АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ
(morbus Addi-sonii), впервые описана в 1855 г. англ. врачей Томасом Аддисоном (Thomas Addison). Наиболее характерными признаками А., или бронзовой б-ни являются постепенное появление бронзово-бурой окраски кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая слабость, исхудание, расстройство деятельности пищеварительных органов (диспептиче-ские явления, запоры, реже поносы), понижение мышечной силы и кровяного давления, боли в поясничной области, в мышцах и суставах.-—Этиология. Заболевание А. б. тесно связано с гипофункцией надпочечных желез, при чем статистические данные показывают, что более, чем в 80% случаев причиной болезни является туб. поражение надпочечников; реже этиологическим моментом служит острое воспаление надпочечных желез, нагноение их, разрушение надпочечников вследствие кровоизлияния, атрофия и склероз надпочечников, тромбоз надпочечных вен, злокачественные новообразования или сифилитическое поражение надпочечников. Присутствие гипернефромы также может сопровождаться иногда симптомами А. б. Так. обр., может считаться установленным, что в большинстве случаев в основе А. б. лежит убыль ткани надпочечных желез; вопрос же о том, убыль какой части надпочечников — коркового или медуллярного вещества их—имеет главное значение, в наст, время еще не является вполне решенным. Кроме пат. процессов в надпочечных железах, в нек-рых случаях причиною развития чисто функцион. А. б. может служить также заболевание нервного аппарата, регулирующего деятельность хро-маффинной системы. Вразвитии А. б. имеет значение расстройство деятельности всего эндокринного аппарата и различные интоксикации, в особенности токсины tbc, дифтерии и сыпного тифа. В числе возможных этиологических моментов для развития симптомокомплекса А. б. выдвигаются также травма, воздушная контузия, отравление удушливыми газами и даже психические воздействия.—П а т.-а н а т. данные при А. б. в громадном большинстве случаев сводятся к изменениям надпочечников, обыкновенно обоих, реже одного. Туберкулез, рак, саркома, гуммозные инфильтрации, нагноения, острые и хрон. воспаления, атрофия, склероз, кровоизлияния, тромбоз сосудов, иногда гипернефромы,—вот те пат.-анат. изменения в надпочечниках, к-рые наичаще встречаются при А. б. Нередко также отмечаются различные изменения (мелкоклеточная инфильтрация, атрофия, перерождение волокон и пр.) в солнечном сплетении, в узлах и стволах симпатического нерва. Иногда при А. б. находят лишь указанное изменение нервного аппарата при нормальных надпочечниках. Очень редко встречаются случаи А. б., в которых не находят изменений ни в надпочечниках, ни в симпатической системе. Точно также иногда наблюдаются случаи полного разрушения пат. процессом надпочечников без симптомов А. б.; последнее объясняется возможностью компенсаторной деятельности
параганглиев
(см.). Во многих случаях обнаруживается недостаточная инволюция зобной железы и status thymico-lymphaticus, что можно считать особенно благоприятной почвой для развития синдрома А. б. Микроскопическое исследование среза кожи при А. б. даеткартину резкого увеличения количества пигмента меланина в клетках Мальпигиева слоя, с обильным количеством содержащих пигмент блуждающих клеток—хроматофо-ров в подлежащей соединительной ткани. Пигмент меланин не дает реакции на железо, и, на основании новейших исследований, можно предположить, что он является продуктом расщепления белков, например, триптофана, и, возможно, образуется из самого адреналина. Клиническая картина. Первыми признаками А. б. чаще всего бывают быстрая утомляемость после всякого, даже незначительного физ. напряжения, слабость, бессонница, подавленное настроение духа и жел.-киш. явления в виде полного отсутствия аппетита, затем тошноты, рвоты и запоров, в тяжелых случаях сменяющихся послаблениями (до почти неукротимых поносов). Пульс, в виду отсутствия нормального тонуса сосудов, обыкновенно мягок и мал, кровяное давление значительно понижено, нередко отмечаются шумы в сердце, вследствие ослабленияфизиологического тонуса. В крови большею частью отмечаются явления анемии с относительным лимфо-цитозом и мононуклеозом. Наиболее характерным симптомом А. б. является буровато-коричневая пигментация кожи, особенно резко выраженная на местах, подвергающихся действию света или трению (лицо, шея, края век, кисти рук), и на местах, к-рые и в норме бывают пигментированы (linea alba, грудные соски, половые органы, складки вокруг заднего прохода). Весьма характерной является пигментация слизи
стых оболочек губ и полости рта (щеки, нёбо, язык), а иногда и слизистой оболочки влагалища и прямой кишки. На ладонях и подошвах пигментированы только линии складок; ногти и склеры редко меняют окраску. Со стороны нервной системы отмечаются головокружение, понижение интеллекта и памяти, иногда судорожные явления, обмороки и даже коматозное состояние. Рефлексыч обыкновенно нормальны, возбудимость вегетативной нервной системы понижена. Температура может быть пониженной, но наблюдаются и лихорадочные периоды. Содержание сахара в крови бывает пониженным, отмечается отсутствие адреналиновой гликозурии и ненормально высокая выносливость к виноградному сахару. А. б. иногда протекает остро, сопровождаясь перитонеальными симптомами и целым рядом бурных явлений, напоминающих тифозное заболевание, но чаще всего течение А. б. хроническое, сопровождающееся кратковременными или продолжительными ремиссиями, иногда даже длительностью в несколько лет. Средняя продолжительность заболевания около 2—3 лет, но в отдель – ных случаях б-нь может длиться даже до 10 лет.—При дифер. диагнозе следует иметь в виду кожные пигментации, встречающиеся при некоторых формах цирроза печени (cirrhose bronzee), пигментации при диабете (бронзовый диабет), при tbc, при хрон. малярии, при злокачественном малокровии и злокачественных новообразованиях, пигментации в случаях хрон. отравления мышьяком (мышьяковый меланоз) и серебром (аргирия), и, наконец, изменения окраски кожи при пеллагре, склеродермии, амилоидном перерождении и нек-рых эндокринных заболеваниях (Базедова б-нь), при которых иногда наблюдается пигментация, напоминающая пигментацию при Аддисо-новой болезни. Прогнозв большинстве случаев неблагоприятен. Терапия, в виду того, что при А. б. имеется гипофункция надпочечников, состоит в применении органотерапии, преимущественно в виде адреналина или препаратов надпочечных желез, не во всех случаях дающих, однако, положительные результаты. Адреналин назначается или per os, в виде основного раствора солянокислого адреналина в количестве до 30 капель за сутки, или, чаще, подкожно в дозе
ljt:
—1
мг
в день. Применяются также свежие надпочечные железы барана (ежедневно 1—2 железы в мелко изрубленном виде) и таблетки из высушенных желез, напр., адреналиновые таблетки Мерка (Merck), содержащие по 0,1
г
железы, 3—4 раза в день, или т. н. супрареналовые таблетки по 0,3 три раза в день. В литературе встречаются сообщения об успешном применении в некоторых случаях А. б. тиреоидина. В случаях с ясно выраженной туб. этиологией к лечению препаратами из надпочечных желез можно присоединить еще и курс лечения туберкулином, к-рый обычно не дает утешительных результатов, точно так же, как не дает значительного терап. эффекта и рентгенизация области надпочечников. В случаях поражения туб. процессом только одного из надпочечников можно надеяться получить хорошие результаты от экстирпации пораженного надпочечника. Более благоприятных результатов можно ждать от применения антилюэтической терапии в случаях с люэтическим характером поражения надпочечников. За последние годы делались попытки пересадки при А. б. надпочечных желез; результаты в общем мало утешительны. В случаях резкого упадка сил и понижения тонуса хорошо действуют капельные клизмы или подкожные вливания физиол. раствора NaCl с адреналином (1
мг
адреналина на 300—400
куб. см
физиологического раствора NaCl). При сильных поносах можно назначать клизмы с адреналином (20 капель 1%о раствора на 250
куб. см
воды). В качестве общеукрепляющих средств—препараты кальция, железа и мышьяк подкожно.
Лит.:
Вся русская лит. по А. б. за 1860—1926 гг. указана в книге: Российский Д. М., Систематический указатель русской литературы по эндокринологии и органотерапии, М., Гиз, 1926 (приложение к «Медико-Биологич. Журналу»)’; A d d i 8 о n Th., On the constitutional a. local effects of diseases of the surrenal bodies, L., 1855 (первое сообщение об Аддисоновой болезни).
Д. Российский.
1S3 1S4