ЕВНУХОИДИЗМ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ЕВНУХОИДИЗМ , ЕВНУХОИД (от греч. eunuchos – слуга, заботящийся о постели, оскопленный), пат. состояние, возникающее в связи с врожденной или приобретенной аплазией или гипоплазией половых желез. Название Евнухоидизм предложено Гриффитом (Griffith) в виду того, что клин, картина напоминает таковую у евнухов. Классическое описание Евнухоидизма дано Тандлером и Гроссом (Tand – ler, Gross). Этиология не вполне ясна. Евнухоидизм является преимущественно врожденным заболеванием; экзогенные моменты играют лишь роль провоцирующего фактора. Бауер (Bauer) связывает Евнухоидизм с общей конституциональной задержкой развития. В части случаев имеется наследственное отягощение. Так, в случае Сентона (Sainton) из 5 братьев и сестер трое страдало Евнухоидизмом, кроме того – один дядя и брат деда по матери. В части случаев половые железы в первые годы функционирвоания.
Паталогическая анатомия плохо изучена. Tunica albuginea яичек толста, семенные канальцы плохо развиты (напоминают канальцы у детей), клетки плохо диференцированы, сперматогенез плох; ткань между канальцами богата эластическими волокнами и соединительнотканными клетками.
Ограниченно способными обозначаются лица, которые сами здоровы, но у которых в роду имеются указанные выше болезни; для них запрещается брак с родственниками и лицами, у которых в родословной есть те же тяжелые наследственные болезни. Неспособными в настоящий момент (временно) признаются лица, страдающие заразными болезнями (венерические болезни прежде всего), до их излечения. В Германии предбрачные консультации начинают все шире входить в жизнь, и все большее и большее число граждан обращается к их помощи. В СССР, согласно ст. 6 Кодекса законов о браке, семье и опеке (издание 1927 г.), не подлежат регистрации браки. б) между лицами, из которых хотя бы одно признано в установленном законом порядке слабоумным или душевнобольным. Кроме того, согласно ст. 132 того же кодекса, регистрирующие брак обязаны представить. подписку о том, что они взаимно осведомлены о состоянии своего здоровья, в частности в отношении венерических, душевных и туберкулезных заболеваний. По ст. 133 – ответственное должностное лицо, регистрирующее брак, обязано прочесть вступающим в брак статьи 4, 5 и 6 (о запрещении регистрировать браки до 18 лет, браки родственников и душевнобольных) Кодекса о браке и предупредить их об уголовной ответственности за ложные показания. Само собой разумеется, что такое взаимное осведомление супругов о здоровье перед браком без представления медицинского свидетельства является мерой евгенически крайне недостаточной. Брачущиеся нередко не знают о своей болезни, не понимают ее значения. Требование по нашему закону только взаимного осведомления о здоровье мотивируется тем, что обмен медицинскими свидетельствами в СССР трудно был бы выполним за отсутствием и недостатком врачей, особенно в деревне, и является несомненно лишь первым шагом евгенического законодательства.
Кроме предбрачных консультаций задачей Евнухоидизма ставят контроль зачатий, общественную помощь (уменьшение налогов, улучшение жилищных условий и так далее.) одаренным лицам с целью содействовать их размножению, облегчение им пути к высшему образованию и т. п. В задачу предупредительной Е. входит борьба с условиями, в отношении которых возможно предполагать, что они содействуют возникновению длительных отрицательных модификаций (нищета, сифилис, алкоголизм, переутомление, плохие жилища итак далее.);сведёние кминимумутех болезней, которые вызывают бесплодие, мешают правильному развитию младенца в утробе матери; борьба с болезнями, которые без разбора губят и сильных и слабых (инфекции). Наконец задачей Евнухоидизма является и правильная постановка воспитания в соответствии с имеющимися природными способностями, правильный проф. отбор. Медицина довольствуется устранением нарушений, выводящих человека из участия в жизни, работе; задача же Е. не только восстановить работоспособность, но найти лучший тип (или, правильнее, лучшие типы) работоспособности. Евнухоидизм включает не только конституциональную патологию, но и конституциональную педагогику и конституциональную психотехнику.
Патогенез.
Евнухоидизм является врожденной аномалией; в отличие от инфантилизма, при котором наблюдается задержка в развитии и полное отсутствие герминативной способности, при Евнухоидизме имеется искаженное развитие всего организма с сохранением иногда сперматогенеза и даже способности к половым функциям. Фальта (Falta) связывает Е. с врожденным неполноценным развитием центральной нервной системы, указывая на частую комбинацию Е. с эпилепсией, идиотией и т. п. Течение болезни и симптоматология. Из основных симптомов, характеризующих Е., на первое место надо поставить аплазию или гипоплазию полового аппарата и аномалию скелета. 1. Гипоплазия полового аппарата касается как морфол. стороны [размеры полового органа и пр. (см. отд. табл., рис. 1)], так и функции (libido, potentia). Обычно член, мошонка, предстательная железа очень небольших размеров, яички часто величиной с горошину, имеется одно – или двусторонний крипторхизм. Паховые каналы отсутствуют; libido, lacultas coeundi отсутствуют или ослаблены, иногда имеются гомосексуальные тенденции. Морфологические и фукциональные расстройства б. ч. идут параллельно, но в отдельных случаях наблюдается диссоциация: напр. гипоплазия половых органов и сохранившаяся lacultas coeundi или наоборот. Вторичные половые признаки отсутствуют: бороды, усов (см. отдельную таблицу, рис. 2), а также волос на туловище и конечностях, под мышками, на лобке и вокруг anus ‘а не имеется. На голове, наоборот, гипертрихоз. Это объясняется тем, что оволосение головы зависит гл. обр. от щитовидной железы, оволосение же остальной части тела – гл. обр. от половых желез. Гортань не окостеневает, адамово яблоко едва выступает; голос не меняется (остается высоким). Таз асексуальный. У женщин не развиваются груди. Кроме того евнухоиды отличаются тонкой, бледной и нежной кожей, старческими складками на лице (т. н. геродерма), дряблой мускулатурой, физической слабостью. 2. Аномалии скелета (по франц. терминологии – аномалии третичных половых признаков) выражаются в диспропорции между верхней и нижней половиной тела. Для евнухоидов характерны длинные трубчатые кости, длинные и узкие пальцы и сравнительно небольшой размер черепа. К аномалии скелета относится прежде всего преобладание длины нижней части тела (от лобка до земли) над верхней. Если у новорожденного при норме длина верхней части тела относится к длине нижней, как 100:50. и если к 25 годам отношение это равно 100:95,то при выпадении функции половых желез, когда нет влияния их формирующей способности, имеется в среднем отношение 100:125. Далее при Евнухоидизме величина размаха обеих рук превышает величину роста (концы пальцев рук почти достигают колен). Аномалии скелета связаны с поздним закрытием эпифизарных швов при Е. (иногда лишь к 30 годам). Костные ядра при этом развиты нормально. К аномалии скелета относится также отношение плечевого диаметра к тазовому. В – норме эти отношения для мужчин равны 100:81; для женщин – - 100:97; при Е. же в среднем – 100:85. Это – цифры для асексуальных эмбриональных форм; таз при этом имеет инфантильные размеры. Часто наблюдается genu valgum, плоская стопа. Нередко имеется гиперекстенсия суставов (особенно пальцев) и склонность к спонтанным вывихам. – К евнухоидным признакам относится также элективное ожирение в области грудей, живота (с характерной складкой над mons pubis) и бедер. Такое относительное ожирение наблюдается нередко и у худых евнухоидных гигантов. В зависимости от того, преобладают ли указанные особенности роста или ожирение, различают две формы Е.: евнухоидный гигантизм и евнухоидное ожирение. Чаще всего встречаются смешанные формы. Форма Е. зависит от состояния гипофиза, большей или меньшей его активности, а также от наследственно – биологических данных и индивидуальных конституциональных особенностей (Бауер). Так, в семье евнухоидов смешанного типа встречают и гигантов и тучных, в семье евнухоидов – гигантов – просто гигантов.
Симптомы.
В качестве симптома, имеющего некоторое значение, надо упомянуть рудиментарное развитие литеральных резцов. Сердце, аорта гипопластичны, кровяное давление часто низкое, имеется акроцианоз. Предстательная железа часто атрофична. Наличие вилочковой железы у взрослых (thymus per – sistens) рядом с лимфоцитозом и большим количеством сосочков на корне языка позволяет у многих евнухоидов констатировать status lymphaticus. Для крови, помимо лимфоцитоза, характерны понижение гемоглобина, мононуклеоз. Понижение или отсутствие рефлексов кремастера и нижних брюшных. Основной обмен б. ч. нормален или даже понижен. Экспериментальные данные, касающиеся зависимости между половыми железами и газообменом, противоречивы. Леви и Рихтер (Loewy, Richter) находили после кастрации понижение основного обмена в среднем на 20 %, Коренчевский отрицает такого рода зависимость. Впрочем клин, факты (около 7
3
женщин полнеет в периоды беременности, кормления, климакса) говорят в пользу такой зависимости. Возможно, что понижение основного обмена стушевывается благодаря компенсаторному влиянию щитовидной железы и гипофиза. Белковый обмен чаще понижен. Толерантность к сахару по одним авторам повышена, по другим – понижена. Е. очень редко встречается у женщин, притом в менее резкой форме (диспропорции скелета, поздние менструации, дисменореи). Объясняется это тем, что у женщин рано выступает замещающее влияние других эндокринных желез. О влиянии половых желез на психику существуют совершенно противоположные мнения. В то время как одни полагают, что от половых желез зависит весь психический тонус, вся индивидуальность субъекта, другие не признают доминирующего влияния этих желез на психику.
Рисунок 1. Недоразвитие гениталий, вторичных половых признаков; изолированное ожирение на животе.
Рисунок 2. Лицо евнухоида. Характерные складки у губ, отсутствие растительности на лице.
Рисунок 3. Elephantiasis penis et scroti.
Рисунок 4. Etat crible: а – разреженные участки вещества мозга; б – капилляры.
При Евнухоидизме дефекты психики касаются главным образом характера, а не интелекта, который бывает большей частью в пределах нормы (а в редких случаях даже выше нормы). Но если интелект и не нарушен, то у евнухоидов нет достаточных импульсов для его развития, у них мало инициативы. По Фишеру (Fischer), резко очерченной соматике евнухоида соответствует определенная псих, структура. Характер евнухоида сходен с характером эпилептика в отрицательных свойствах: в раздражительности, вязкости, эгоцентричности, педантичности; вместе с тем евнухоиды не обладают той активностью, к – рая отличает эпилептиков: евнухоиды замкнуты, асоциальны, и неудивительно, что их много среди криминальных типов. Следует отметить нередко свойственные евнухоидам черты – упрямство и застенчивость. Последняя черта, а равно замкнутость, малая общительность связаны с соц. психологич. установкой евнухоидг. У многих отмечается склонность к фантазированию, высокому стилю и т. п. Большинство авторов оспаривает существование единого психического типа евнухоидов. Так, Стерлинг (Sterling) выделяет три типа: 1) нормальные в псих, отношении, с чертами альтруизма, 2) олигофрены, эмоционально вялые, 3) близкие к типу эпилептика. Важно отметить, что у евнухоидов нередко наблюдаются эпилептические припадки. Это до известной степени можно поставить в связь с симпатико – тонией, вызываемой выпадением половых желез. В последнее время Кречмер (Kretsch – mer) и др. обратили внимание на сходство между евнухоидной и схизоидной психикой (соматически они связаны общим астеническим строением тела). Среди схизофреников не мало евнухоидов; у женщин, страдающих схизофренией, часто отмечается гипоплазия полового аппарата. Уместно отметить однако , что между гипоплазией полового аппарата и схизофренией нет патогенетической связи. Настоящие психозы у евнухоидов наблюдаются редко. Корсаков описал случай, когда после кастрации появились бредовые идеи, а в случае Крафт – Эбинга (Krafft – Ebing) – отмечено тяжелое депрессивное состояние. Обычно кастрация ведет к незначительным психич. изменениям, колебанию настроения, раздражительности, утомляемости, нерешительности. Кроме описанного выше Евнухоидизма, различают еще пубертатный Евнухоидизм и поздний Евнухоидизм. Под пубертатным Евнухоидизмом понимают состояние преходящего евнухоидного ожирения или гигантизма, которое впоследствии сглаживается. У девушек наблюдаются потливые, холодные руки, склонность рук и ног к панарициям и кожному tbc. Под позднем Евнухоидизме (в отличие от врожденного Е.) понимают форму заболевания, связанную с регрессивным развитием полового аппарата и вторичных половых признаков в более позднем возрасте у вполне сформировавшихся субъектов. Появляется элективное ожирение. Аномалий скелета, благодаря закончившемуся процессу окостенения, не бывает. Из псих, изменений отмечены апатия, забывчивость, раздражительность, иногда впрочем и живость. Эта картина болезни описана впервые Ларреем (Larrey). Немецкие авторы назвали эту болезнь поздним Е., французские авторы – Ганди (Gandy) и другие – регрессивным или поздним инфантилизмом (infantilismus tardive). Эти случаи не следует смешивать с плюригляндулярным заболеванием Клода и Гужеро (Claude, Gou – gerot), при котором регрессивные изменения имеются одновременно во всей системе эндокринных желез. Не следует также смешивать их со случаями вторичных регрессивных изменений при гипофизарных заболеваниях. Этиологически поздний Е. связывают с травмами, воспалением яичек на почве сифилиса, гонореи, с тяжелыми острыми инфекциями и пр.; Штефко описал случаи Е. вследствие недоедания в голодные годы. Интересно, что случаи позднего Е. у женщин не описаны, точно так же поздняя кастрация не ведет у женщин к этому синдрому.
Диагноз.
В диференциально – диагностическом отношении самым важным является различение Евнухоидизма от адипозо-генитальной дистрофии, при которой также основными симптомами являются гипоплазия полового аппарата и ожирение. Важным отличием является тенденция к высокому росту при Е. и, наоборот, к малому при дистрофии. Далее при Е. нередко имеется в противоположность адипозо-генитальной дистрофии thy – mus persist ens. При Е. – гипертрихоз, при дистрофии, наоборот, слабая растительность на голове. При Е. основной обмен нормален или понижен, при дистрофии основной обмен нормален, специфическое динамическое действие понижено. Турецкое седло при Е. либо нормально либо с низкой и плоской стенкой (гипофиз уменьшен). Особенно затруднителен, а иногда прямо невозможен диференциальный диагноз в препубертатном возрасте. Меньше затруднений в диференциально – диагностическом отношении представляет инфантилизм, при к – ром имеются детские пропорции скелета и детский по размерам, а не патологически измененный половой аппарат. Психика при нем инфантильная, чего нельзя сказать об Е., почему отнесение Е. к инфантилизму (Peritz) неправильно.
Прогноз.
Евнухоидизм с трудом поддается лечению. Жизни Евнухоидизм не угрожает, описаны случаи 75 – 77 – летних евнухоидов, но у большинства имеется пониженная сопроти вляемость по отношению к заболеваниям, особенно к tbc. Необходимо иметь в виду,что случаи раннего Е. могут в возрасте полового развития дать спонтанное излечение. Лечение. Замещающая терапия имеет очень ограниченное значение. Терапевтический успех препаратов половых желез, особенно спермина, ограничивается общетонизирующим, а не специфическим влиянием, что в значительной мере объясняется неудовлетворительным качествомпрепаратов (малым содержанием специфических веществ). Лишь в последнее время благодаря найденному Эллен – Дойзи (Allen, Doisy) биол. тесту стала возможной более точная проверка и. дозировка специфического действия овариальных препаратов. Полученный Цондеком и Ашгей – мом (Zondek, Aschheim) из фоликулов коров препарат фоликулин дает основание ожидать большего клин, успеха. Из препаратов, вырабатываемых в СССР, самые лучшие результаты получаются от подкожного (а не per os) применения овариина, приготовляемого Харьковской лабораторией (В. Я. Данилевский). В последнее время, в связи со взглядами на гипофиз как на мотор сексуальности , стали в отдельных случаях применять комбинированное лечение препаратами гипофиза и половых желез с хорошими результатами. Ощутимые результаты, особенно у более молодых больных, дает применение тиреоидина: уменьшается ожирение, увеличиваются половые органы, усиливается рост волос; что касается libido, то повышение его во многих случаях надо отнести за счет самовнушения (получается и после впрыскивания поваренной соли и т. п.). Некоторый успех отмечают при рентгенизации или диатермии гипофиза. В последнее время удалось достигнуть некоторых результатов (лучших для мужчин) при помощи пересадок половых желез. Наиболее удачным местом пересадок, предохраняющим от травматизации, является мускулатура паховой области. В это место с каждой стороны помещают по половине разрезанного вдоль яичка; яичко оставляют вместе с tunica albuginea для уменьшения рассасываемости. Операцию в интересах лучшего приживления надо производить под общим, а не местным наркозом. В качестве трансплянтата берется здоровое или крипторхическое яичко; яички от трупа дают менее длительный эффект. Еще более слабый результат дает гетеротрансплянтация (от обезьян, баранов и так далее.). Неуспех пересадок объясняют тем, что трансплянтат. не снабжен нервами и б. или м. быстро рассасывается. Таким образом метод пересадок тоже сводится в конце – концов к замещающей терапии, особенно при гетеротрансплянтации. Иногда полезно до трансплянтации, учитывая изменения гипофиза при Е., давать в течение 3 – 4 месяцев препараты гипофиза. Под действием такой комбинированной терапии наблюдалось падение веса, появление пигментации и прочее. Наилучшие результаты дает терапия случаев позднего травматического Евнухоидизма: из 7 случаев Лихтенштерна (Lich – tenstern) в 5 отмечен был длительный успех (в одном из них уже в течение 8 лет). Появляются вторичные половые признаки, повышается libido, усиливается рост волос. При обычном Евнухоидизме результаты сказываются позже, иногда лишь через несколько месяцев после операции. В части случаев успех трансплянтации объясняется возбуждающим действием на сохранившиеся в рудиментарном состоянии половые железы. В случаях препубертатного евнухоидизма не следует спешить с пересадкой, т. к. период полового созревания может сгладить явления выпадения половых желез.
Литература: Гэтс Р., Наследственность и евгеника, Л., 1920; Сименс Г., Введение в патологию наследственности человека, М. – Л., 1927; Слепков В., Евгеника, М. – Л., 1927; Филипченко К)., Пути улучшения человеческого рода, Л., 1924; Флоринекий В., Усовершенствование и вырождение человеческого рода, Вологда, 1926; Юдин Т., Евгеника, М., 1928; Gait on F., Hereditary genius, Its laws and consequences, Cambridge, 1869 и 1914 (рус. изд. – Наследственность таланта, ее законы и последствия, СПБ, 1875); о н ж е, Natural inheritance, L., 1889; он же, Probability, the foundation of eugenics, Oxford, 1907; он же, Essays in eugenics, L., 1909; Grotjahn A., Die Hygiene der menschlichen Fortpflanzung, B. – Wien, 1926; Holmes S., Studies in evolution and eugenics, N. Y., 1923; Popenoe P. and Johnson R., Applied eugenics, N. Y – , 1920; Schallmeyer W., Vererbung und Auslese, Jena, 1920. Библиография. – Гурвич К., Указатель литературы по вопросам евгеники, наследственности и селекции и сопредельных областей, опубликованной на русском языке до 1 янв. 1928 г., Рус. евг. шурн., т. VI, в. 2 – 3, 1928; Holmes S., A bibliography of eugenics, Berkeley, 1924. Периодические издания. – Известия бюро по генетике и евгенике, Л., с 1922; Русский евгенический журнал, М., с 1922; Archiv f. Rassen – u. Geschlechts – biologie, Berlin, с 1904; Eugenical news, N. Y., с 1916; Eugenics review, L., с 1909; Eugenique, P., с 1913; Volk und Rasse, Miinchen, с 1927. Т. Юдин. Серейский М. и Крылова Е., Психика при конституциональном гипогениталйзме, Вопросы педологии и детской психоневрологии, 1928, в. 3; Fischer Н., Psychopathologie des Eumichoidismus und dessen Beziehungen zur Epilepsie, Zeitschr. f. d. ges. Neuro]. u. Psychiatric B. XVI. 1913; он же, Tjber Eumichoidismus. ibid., B. LXXXVII, 1923; dandy M., Infantiiisme tardif de I’adulte, Bull, et me – moires de la soc. med. des hflpitaux de Paris, 1911. Juin, p. 387; L ich t enst em K., Die Uberpflan – zung der mannliehen Keimdruse, В., 1924; Peritz., Der Infantilismus (Spez. Pathologie u. Therapie inne – rer Krankheiten, nrsg. v.F. Kraus u.Th. Brugsch, B. I, B.~Wien, 1919); Stefko W., Ober die Veranderung der Geschlechtsdrusen des Menschen beini Hungern, Virchows Arch. B. CCLII, 1924; Sterling W., Klin. Studien fiber Eumichoidismus, Zeitschrilt f. d. gesamte Neurologie und Psychiatrie B. XVI, 1913; он жe, L’etat mental des eunuchoides, Revue neuro – logique, t. XXX, 1923. M. Серейский.