ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ГИПОФИЗАРНАЯ КАХЕКСИЯ
(син.: болезнь Симмондса, cachexia hypophysipriva, dystrophia maranto-genitalis), своеобразная картина заболевания, имеющая прогрессирующий характер и ведущая к резкому общему исхуданию, атрофии полового аппа – рата, преждевременной старости и ряду других симптомов и заканчивающаяся смертью, б. ч. при внезапно наступающих коматозных явлениях. Болезнь эта встречается гл. обр. у женщин (в 90% случ.)—как у взрослых, так и у детей. Первый случай описан еще в 1856 г. Вирховым (Virchow), но клин, описание и установление патогенетической связи с изменениями гипофиза принадлежит Симмондсу (Simmonds; 1914). Всего описано до сих пор около 50 случаев. Этио л огия и пат. анатомия. По Граубнеру (Graubner), собравшему 34 чужих и собственных случая (часть которых впрочем является в сущности не Г. к., а плюригляндулярной недостаточностью), самой частой причиной Г. к. является некроз эмболического происхождения со вторичной атрофией и склерозом гипофиза (напр. при сепсисе у рожениц). Большую роль играют поражения инфекционной природы как в области гипофиза, так и основания мозга. По Борхардту (Borchardt), в половине случаев имеется сифилис (гумма, специфические гипофизиты). Нередко имеется tbc гипофиза либо в качестве изолированного заболевания, либо как часть общего туб. процесса. Реже как причина Г. к. встречаются др. инфекции или, как напр. в случае Куф-са (Kufs),—цистицерк. Описаны также случаи Г. к. травматического происхождения: разрыв гипофиза после травмы черепа с превращением железы в рубцовую ткань (Rein-hardt). Наконец довольно частой причиной являются опухоли гипофиза (базофильная аденома и пр.). Самым характерным, по Симмондсу (Simmonds), является соединительнотканное склерозирование гипофиза, гл. обр. передней доли. Впрочем в части случаев никаких анат. изменений гипофиза не найдено, напр. в двух случаях Симонса (Simons), где имелось лишь тяжелое вакуольное перерождение субталямических ганглиев. Якоб (Jakob) в двух случаях наряду с изменениями передней доли гипофиза констатировал разрастание и изменение гли-озных клеток ганглиев. Цондек (Zondek) склонен объяснить случаи Г. к. без изменения в гипофизе тем, что секрет гипофиза не находит подходящих физ.-химич. условий в месте своего воздействия (напр. в мозговых центрах обмена). Подобное же явление имеет место при аддисонизме с нормальными надпочечниками. Кроме указанных анат. изменений имеется еще т. н. спланхномик-рия (Lichtwitz), т. е. атрофия внутренних органов, б. ч. простая; кроме того наблюдается старческая атрофия челюстей и зубов. Патогенез и экспериментальное изучение б-ни. В отношении патогенетической связи Г. к. и ее главного симптома—кахексии—с выпадением функции передней доли гипофиза, в последнее время возникли сомнения как у клиницистов, так и у экспериментаторов. Смит (Ph. Smith) получил на крысах после экстирпации гипофиза наряду с атрофией разных органов и кахексию. С другой стороны [работы Ашнера (Aschner), Архангельского и др.] удаление гипофиза (в частности при акромегалии) далеко не всегда ведет к развитию кахексии. Вместе с тем при
•7
сохранности гипофиза повреждение гипота-лямич. центров может вызвать кахексию. Экстирпация передней доли гипофиза ведет у молодых животных наряду с кахексией к дистрофии полового аппарата; у старых животных (и человека) такого рода дистрофия либо совсем не получается, либо обнаруживается значительно позднее. Однако дистрофия полового аппарата получается и при поражении hypothalami. Все это, а также вышеупомянутые данные Симонса и Яко-би дают основание предположить существование двух самостоятельных форм Г. к.: чисто церебральной и чисто гипофизарной, подобно тому как это имеется при dystro-phia adiposo-genitalis (форма Frohlich’a и форма Biedl-Bardet). ЛепГке (Leschke) категорически связывает кахексию не с гипофизом, а с межуточным мозгом. Могильнип-кий считает вопрос о гипофизарном или церебральном происхождении кахексии открытым и осторожно говорит о «гипофи-зарно-церебральной кахексии». Течение болезни и симптоматология. Г. к. появляется обычно в возрасте 30—40 л., начинается у женщин нередко с расстройств менструаций; б-нь развивается обычно в течение нескольких лет. Кардинальный симптом—кахексия (только в редких случаях вначале наблюдается нек-рое ожирение, потом переходящее в кахексию). Вес б-ных может дойти до 25
кг.
Б-ные состоят Рисунок 1. Больная 42 лет. (По Zondek’y.) Рисунок 2. Та же больная в возрасте 3 4 лет—в начале заболевания. буквально из кожи и костей (см. рис. 1 и 2). Обязательным, хотя иногда поздним симптомом является атрофия полового аппарата. Очень быстро развиваются я
вления преждевременной старости: атрофия кожи, которая становится сухой, морщинистой, неэластичной, бледной (напоминает иногда склеродермию), поседение или выпадение волос (в том числе и бровей), атрофия челюстей, выпадение зубов, трофические изменения ногтей. Атрофия касается и внутренних органов (спланхномикрия): сердце гипопластично, аорта узка и пр. Кров, давление понижено. Важным симптомом является резкая адинамия. Часты жалобы на зябкость (температура тела ниже нормы). Наблюдаются гипотиреоз, отсутствие аппетита, рвота, дурнота; реже—понос, приступы болезненных спазмов в области живота. Рефлекторная возбудимость понижена. Со сто – роны психики отмечаются вялость, апатия, потеря памяти, реже—галлюцинаторная спутанность, эпилептические припадки. Иногда отмечается резкая сонливость (lethargia pi-tuitaria). Часто отмечают анемию. Белковый обмен веществ часто понижен. Основной обмен, по одним авторам, не понижен, по Цондеку—ниже, чем при любом другом заболевании. Специальное динамическое действие белков нормально либо запаздывает. Очень характерны расстройства водного и солевого обмена, к-рые в известной степени противоположны тому, что мы видим при несахарном мочеизнурении. Впрочем эти расстройства не специфичны,—они наблюдаются при всякого рода тяжелой кахексии. При Г. к. имеется задержка воды (олигу-рия) и задержка соли. Повышения жажды нет, в крови—гипальбуминоз, т. е. обеднение крови белками. Если Г. к. вызвана опухолью, то имеются еще симптомы опухоли мозга (головная боль, битемпоральная го-мианопсия, застойный сосок).—Течение б-ни обычно медленное—10—12 лет, реже-—несколько месяцев. Течение, а равно симптоматология и исход в значительной степени зависят от процессов, лежащих в основе болезни (опухоли, воспалительные изменения и пр.), а также от возраста: в случае раннего заболевания наряду с кахексией имеется еще задержка рбста. Диагноз и прогноз. В резко выраженных случаях диагноз ставится легко уже по внешнему виду б-ного. Все я;е надо всегда исключать кахексию другого рода (вследствие злокачественной опухоли, сморщенной почки и пр.). Не всегда легко Г.
к.
отграничить от плюригляндулярной недостаточности, особенно если к Г. к. присоединяется явление недостаточности щитовидной железы: у мужчин встречается чаще плюригляндулярная недостаточность, у женщин—Г. к. Если кроме обычных симптомов Г. к. имеются еще симптомы микседемы, тетании, наличность пигментации и пр., то это говорит за плюригляндулярное заболевание. Иногда трудно Г. к. отграничить от Аддисоиовой болезни, при которой тоже бывают кахексия, явления старческой инволюции и пр. — Прогноз плохой. В наст. время делаются попытки выделить добро-кач. формы Г. к., т. е. formes frustes (Rey). Формы эти якобы поддаются лечению. Флис (Fliess) говорит о гипофизарной слабости, связанной с общей адинамией, неспособностью концентрировать внимание, невраль-гич. головными болями и увеличением, а не уменьшением общего колич. мочи. Эти случаи часто связаны с периодом полового развития либо с послеродовым периодом.—Лечение. Специфич. органотерапия при развитой форме Г. к. оказалась бесполезной; впрочем ни исключено, что это зависит от неудовлетворит. качества препаратов гипофиза. Однако у животных, у к-рых удален гипофиз, удается иногда при помощи органотерапии поднять вес. Случаи гипофизарией кахексии, связанные с сифилисом, поддаются специфич. лечению. Лишь в случаях достоверно эндокринных (как напр. описанные Реем) помогают препараты передней доли, а еще лучше—передней и задней долей гипофиза.
Лит.:
Simmonds М., t)ber Kachexie hypo-physiiren VJrsprungs, Deutsche med. Wochenschr., 1916, № 7; его ж e, Atrophie des Hypophysevorderlap-pens u. hypophysare Kachexie, Berl. klin. Wochen-schrift, 1918, Jfi 31; (i r a u b n e r, Die hypophysare Kachexie, Ztschr. Г. klin. Medizin, B. CI, 1925 (лит.); Mogilnitsky В., Zur Frage dor Ent-stehimg des hypophysar-siibtlmlamischen Syndroras, Virchows Arch., B. CCLXIX, 1928,- Borcliardt L. Die hypophysare Kachexie (Spez. Pathologic u. The-rapic imierer Krankheiten, hrsg. von F. Kraus und Th. Brugsch, B. XI, p. 268—273, В.—Wien, 1927). См. ташке лит. к ст.
Гипофиз.
М. еврейский.