КОЖЕВНИКОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
КОЖЕВНИКОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
(epilepsia partialis continua, постоянная частичная падучая, polyclonia epileptoides continua, клин, форма Кожевникова).—В 1894 г. Кожевников описал «особый вид кортикальной эпилепсии». Описано было 4 наблюдения, представлявшие однотипную картину б-ни: б-ные страдали наступавшими время от времени припадками эпилепсии, в промежутках между к-рыми у них существовали постоянные клонические судороги; из этих постоянных судорог развивались припадки Джексоновского типа или общие. Следовательно К. э. представляет особый вид падучей б-ни, при которой у больного в промежутках между припадками существуют явления постоянного гиперкинеза хронич. характера, тесно связанные с припадками, поскольку последние развиваются из них.— Кожевников считал несомненным, что описанный им симптомокомплекс зависит от поражения мозговой коры в области двигательной зоны или поблизости от нее, хотя ни в одном случае в его наблюдениях не было аутопсии. Поэтому Кожевниковым было предложено для описанной им формы название «epilepsia corticalis, sive partialis continua». H. Ф. Филатов предложил название К. э., к-рое сохранилось и приобрело право гражданства в иностр. литературе. Описания наблюдений К. э. в подавляющем большинстве случаев принадлежат рус. авторам. Картина постоянного гиперкинеза при К. э. носит своеобразные черты, отличающие ее от других форм, сходных с ней по наличию припадков и по –
t^a
стоянных двигательных расстройств в межприпадочное время. Эти черты сводятся к следующему: клонический характер постоянных сокращений, начало их с какой-либо определенной территории мышц и постепенное распространение на соседние территории той же стороны; постоянное участие в гиперкинезе одних и тех же мышц или мышечных групп, пока не захвачены’ подергиваниями новые мышцы; наклонность совместно работающих мышц (сгибателей, разгибателей) вовлекаться в постоянные подергивания. Вообще для постоянного гиперкинеза при К. э. характерна консервативность и очень постепенная эволюция наблюдаемой в данную минуту картины постоянных мышечных подергиваний, стереотипность или тикообразность последних. Если постоянные подергивания склонны варьировать как по своей силе и ритму, так и по своей локализации в разных мышцах и даже мышечных пучках, если они появляются как на одной, так и на другой стороне, если они развиваются и распределяются без особенного порядка и вообще характеризуются во всем своей беспорядочностью,—то в таких случаях надо предполагать, что мы имеем дело с какой-либо другой формой постоянного гиперкинеза при эпилепсии, родственной Кожевниковской, как-то: myoclonus-epilepsia Унферрихта, epilepsia choreica Бехтерева, затяжные кортикальные судороги при прогрессивном параличе Муратова, paramyoclonus и epilepsia и проч., или же совершенно иным заболеванием, как истерия, атетоз и т. п. Поскольку общие припадки при К. эпилепсии носят только эпилептиформный характер, поскольку далеко не всегда самая форма epilepsia partialis continua свидетельствует о наличии у больного падучей болезни как таковой, поскольку наконец картина постоянных клонических подергиваний бывает в свою очередь разнообразной,— постольку был предложен (Хорошко) новый термин «polyclonia epileptoides continua» для группы похожих друг на друга симпто-мокомплексов, состоящих из явлений постоянного клонического гиперкинеза и наличия внутренно связанных с последним эпилептоидных припадков. Наклонность к частой вариации, разбросанность и беспорядочность постоянных подергиваний не типичны для Кожевниковской эпилепсии, отсутствие же клонического характера в явлениях постоянного гиперкинеза и следовательно наличность тонического или атето-идного элемента в мышечных сокращениях являются фактом, исключающим клин, форму Кожевникова. Патогенез К. э. не представляется окончательно выясненным. Кожевников и подавляющее большинство авторов, писавших об этой форме, держатся того взгляда, что epilepsia partialis continua является корковым синдромом в результате того или иного поражения двигательной зоны мозговой коры. Этому взгляду в 1906 г. было противопоставлено новое учение о подкорковом происхождении симптомокомплекса Кожевниковской клинич. формы (Хорошко). Необходимо отметить ретроспективно, что раз – работкой вопроса о субкортикальном патогенезе синдрома epilepsia partialis continua поставлен был в русской литературе вопрос вообще о роли подкорковых механизмов в деле развития явлений постоянного гиперкинеза задолго (более чем за 10 лет) до проявления повышенного и даже обостренного интереса к патологии и клинике подкорковых образований в западноевропейской неврологии. Пат.-анатом, исследований при К. эпилепсии имеется еще очень мало. Микроскопическ. обследование вырезанных при оперативном вмешательстве в случаях К. э. кусочков мозговой коры, произведенное в немногих случаях, также не оказалось способным разрешить вопрос. Алфеевский, Крумгольц (Krumholz), Омороков представили анат. данные за корковую локализа-зацию симптомокомплекса epilepsia partialis continua, Хорошко опубликовал наблюдение с поражением nuclei lenticularis. В большинстве случаев пат.-аиат. картина изменений толкуется авторами как паренхиматозный энцефалит, если нет изменений специального характера (как напр. сифилис, прогрессивн. паралич, цистицерк и т. п.).— Результаты хирургического вмешательства при К. э. также спорны. Имеется целый’ряд наблюдений, где после вырезания из мозговой коры, как казалось, определенных ее участков или их алкоголизации постоянные судороги прекращались только ‘временно, чтобы затем через нек-рое время снова появиться. Т. о. ни оперативное вмешательство ни анат. обследование не дали пока решающих данных для окончательного суждения о патогенезе при К. э. Повидимому надо думать, что патогенез симптомокомплекса epilepsia partialis continua может быть разнородным: в одних случаях он зависит от заболеваний двигательной зоны мозговой коры, в других—от поражения подкорковых образований. Для прижизненного заключения о патогенезе имеет о
громное значение наличие других симптомов при данном синдроме. На первом месте стоит здесь наличие или отсутствие расстройств глубокой чувствительности, т. н. мышечного чувства (астереогнозия). В тех случаях, где глубокая чувствительность расстроена, имеются одновременно и симптомы поражения двигательной зоны мозговой коры, в частности задней центральной извилины. Там, где глубокая чувствительность нормальна, позволительно искать и нащупывать подкорковую локализацию.— В случаях, где было доказано анат. поражение двигательной зоны мозговой коры, клинически были налицо признаки заболевания пирамидного пути (рефлекс Бабин-ского). Между тем обычно при К. э. пато-гномоничных для заболевания пирамид симптомов не отмечается, и самый синдром должен быть относим к экстрапирамидным сим-птомокомплексам, чем и вызван интерес ‘к вопросу об его подкорковой локализации. Конечно если имеются в клин, картине данные, свидетельствующие о повреждении пирамидного пути, то вопрос о наличии поражения мозговой коры решается положительно. При синдроме затяжных корковых судорог Муратова обычно наблюдаются и расстройство глубокой чувствительности («мышечного чувства») и признаки поражения пирамидных путей (пат. рефлексы). Исходя из наших схематических представлений, должно считать, что наличие при постоянном гиперкинезе расстройств астереогнозиче-ского характера и глубокой чувствительности говорит за поражение задней центральной извилины, а отсутствие этих расстройств в случае корковой локализации процесса— за поражение передней центральной извилины.—Что касается подкорковой локализации, то в наблюдениях Хорошко речь шла о повреждении nuclei lenticularis, области четверохолмия, зрительного бугра как мест предположительной топической диагностики симптомокомплекса К. э. В двух случаях можно было установить переход процесса из подкорковой области на передние рога спинного мозга.—Т. о. в наст. время вопрос о патогенезе К. э. не представляется окончательно разрешенным; в разных случаях в соответствии с клин, индивидуальными особенностями можно говорить о различной локализации болезненного процесса. Клиническое значение симптомокомплекса К. э. представляется гораздо более определенным и лучше очерченным, чем понимание его патогенеза.
Рисунок 1 . Больной держит здоровой рукой больную, в которой имеются постоянные подергивания.
К. э.—клин, симптомокомплекс или синдром, могущий наблюдаться при различных б-нях: энцефалите, сифилисе, травматическом поражении, опухолях, прогрессивном параличе, цистицерке. В большинстве же случаев К. э. встречается как симптом под-острого или хронич. энцефалита. В одних случаях заболевание начинается с припадка, в других—с явлений постоянного гиперкинеза. Первый припадок наступает иногда вскоре же после первого появления судорог или же например через 3 недели, но иногда только через несколько лет. То же надо сказать и относительно появления постоянного гиперкинеза вслед за припадками. Частота припадков очень варьирует: в одних случаях ежедневно и даже по нескольку раз, в других случаях—раз в год и реже. Припадки нередко не вполне типичны для эпилеп-тиформного припадка (неполная потеря сознания, недоразвитие припадка и т. п.). Явления постоянного гиперкинеза наичаще появляются на правой стороне и в руке (рисунок 1), но наблюдаются и в ноге, лице, языке, нёбе, глотке, гортани и т. п. По-•стоянный гиперкинез иногда наблюдается на обеих сторонах тела. В руке наблюдаются три типа постоянных подергиваний: сгиба-тельный (наичаще) (рис. 2), разгибательный Рисунок 2. /^»^kJ/ Рисунок 2. Сгибательный
j^~^gtlry/^
тип постоянного гипер – СЛВ**^ ^ кинеза в руке. Кисть стремится принять по- Рисунок 3. ложение «кукиша». Рисунок 3. Разгибательный тип постоянного гиперкинеза кисти. (рис. 3), смешанный (рис. 4 и 5). Сила мышечных сокращений очень варьирует; у больных бывают «легкие» и «тяжелые» дни.— Различные псих, моменты усиливают явления постоянного гиперкинеза. Во сне у одних больных нет подергиваний, у других же они не прекращаются. Перед припадком обычно происходит усиление постоянных мышечных сокращений, после припадка— ослабление их. Нередко после припадка отмечается появление подергиваний в мышцах, не захваченных ими до последнего припадка. Минор назвал постоянные подергивания при К. э. «aura continua», подчеркивая этим внутреннюю связь между припадками и гиперкинезом.—Существует ряд переходных случаев от К. э, к другим пограничным формам и комбинациям: tic+epi-lepsia, chorea+epilepsia, или epilepsia cho-reica, paramyoclonus+epilepsia, myoclonia+ +epilepsia, tremor + epilepsia, athetosis + epilepsia и др. Кроме того, в диференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду возможность развития сходного симптомокомплекса при истерии, рассеянном склерозе. Особо надо отметить, что при К. э. между припадками и постоянным
Рисунок 4 и 5. Смешанный тип постоянного гиперкинеза руки.
гиперкинезом существует внутренняя связь, между тем нередки случаи, когда перед нами имеется только внешнее сочетание эпилепсии с какими-либо явлениями гиперкинеза.—Особняком стоят наблюдения Омо-рокова, сделанные в Сибири. Автор склонен считать, что среди сибирского, особенно—- крестьянского населения лесистых местностей К. э. встречается очень нередко. Он полагает, что в большинстве случаев это— инфекционная б-нь типа энцефалита с резко выраженными паренхиматозными изменениями со стороны нервных клеток и межуточного вещества. Автор описывает в нервных клетках мозговой коры своеобразные включения, которые он рассматривает как продукт реакции ткани на неизвестный возбудитель, аналогично тельцам Негри при бешенстве. Омороков насчитывает описанных в литературе 42 случая К. э., между тем через его клинику в Томске за 8 лет прошло 52 случая. Хорошо известно, что в Сибири очень распространены различные заболевания с явлениями судорожных подергиваний. С другой стороны необходимо помнить, что в сочетании с эпилептиформыыми припадками могут быть самые разнообразные проявления постоянного гиперкинеза. Течение симптом окомпле-к с а К. э. обычно хроническое. Заболевание чрезвычайно упорно и мало поддается различным мероприятиям, если нельзя провести с успехом терапию, устраняющую причину его. Бромиды, люминаль мало действительны, особенно—в отношении постоянного гиперкинеза. За последнее время нек-рое улучшение болезненных явлений можно было отметить после применения кислородной терапии и рентгенотерапии на область подкорковых узлов.—Хирургич. вмешательство на мозговой коре и ее оболочках, как было сказано, далеко не всегда сопровождается стойким успехом и не всегда проходит без рецидивов; иногда операция влечет за собой вследствие образования новых рубцов даже известное ухудшение в состоянии больного. Однако ряд авторов описывает хорошие результаты оперативного вмешательства. Более мягким вмешательством, чем удаление кусочков мозговой коры с подозрительными в отношении их поражения участками мозгового вещества двигательной зоны, является предложенное Разумовским введение в мозговое вещество алкоголя. Для того, кто разделяет взгляды о подкорковом патогенезе Ко-жевниковской эпилепсии более приемлема алкоголизация периферических нервных стволов с целью прекращения проведения до мышц раздражающих импульсов к их постоянному сокращению. Алкоголизация на периферии практически дает известные результаты. Там, где возникает вопрос о рефлекторном патогенезе расстройства, показаны вмешательства для пресечения раздражающих рефлекторных воздействий с периферии. Лит.: Алфеев’ский Н., К патологической анатомии Кошевниковскойэпилепсии, Шурн. невропатологии, 1913, кн. 1; Кожевни к. о в А., Особый вид кортикальной эпилепсии, Медицинское обозрение, т. XLII, № 14, 1894; Назаров Н., Применение алкоголя в нервной хирургии, Саратов, 1928 (лит.); ОмороковЛ., Кожевниковская эпилепсия в Сибири, Журнал невропатологии, 1927, кн. 1; Коротко В., Клиническая форма проф. Кожевникова (Epilepsia partialis contimia, polyclonia epl-leptoides continua), M., 1907; он ж е, К учению о polyclonia epileptoides continua, Журн. невропатологии, 1907, кн. 6; он ж е, К патогенезу симптомо-комплекса epilepsia partialis continua (Неврология, невропатология, психология, психиатрия, Сб., поев. 40-летию Г. Россолимо, М., 1925). В. Хорошко.