ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ

ЛЕЙДЕНА ТИП ДИСТРОФИЙ (Leyden) (известный также под названием Лейден-Мебиуса тип прогрессивной мышечной дистрофии), выделен в 70-х гг. 19 в. Лейденом как самостоятельная форма, отличающаяся с одной стороны от спинальной формы Дю-шен-Арана, с другой — от псевдогипертро-фий. В наст, время рассматривается как одна из форм прогрессивной мышечной дистрофии. Одно время эту форму называли гере-дитарной, т. к. при описании именно этой формы Лейден впервые обратил внимание на наследственное происхождение подобных заболеваний. Как и при псевдогипертрофических формах, б-нь и тут начинается с проксимальных отделов нижних конечностей и с крестца, но в отличие от первых она не сопровождается ложными или истинными гипертрофиями мышц. Большинство этих случаев пачинается в детском возрасте (8— 10 лет). Б-нь развивается, как и другие формы мышечных дистрофий, исподволь у совершенно здоровых до этого детей. Атро-фический процесс распространяется симметрично. Бросается в глаза прежде всего измененная «утиная» походка, зависящая от атрофии ягодичных мышц. Такие дети легко падают, с трудом поднимаются на лестницу. Типичным для них является поднимание из горизонтального положения, говорящее за слабость разгибателей спины, бедер и голеней. Наблюдающийся в этих случаях лордоз относится также к ранним симптомам заболевания. Плечевой пояс и верхние конечности поражаются значительно позже. При этом атрофия также начинается с проксимальных отделов. Атрофия в поздних периодах может распространяться также и на лицо. Электровозбудимость мышц пред – ставляет только количественное понижение. Фибрилярных подергиваний нет. Сухожиль*-ные рефлексы понижаются параллельно понижению силы атрофирующихся мышц. Со стороны нервной системы особых уклонений не отмечается. Психика часто представляет разные степени врожденной неполноценности, не прогрессирующей обычно с развитием мышечного процесса. Б-нь развивается очень медленно, и только постепенно захватываются все новые мышечные группы. Отмечаются длительные остановки процесса (до 10 лет и больше). Патолого-анатомиче-ски дело идет об изменениях в самих мышцах, имеющих такой же характер, как и при других формах мышечных дистрофий. Бросается в глаза более светлая окраска мышц. Микроскопически находят неравенство калибра отдельных мышечных волокон; наряду с резко утолщенными расположены сильно истонченные. Кроме того отмечается расщепление волокон по длиннику, вакуолизация, разрастание ядер сарколеммы, увеличение волокнистой и жировой тканей в perimysium ‘е. Поперечная полосатость даже в сильно измененных мышцах сохраняется. За последнее время многие авторы принимают за причину заболевания расстройство вегетативной, в особенности симпат. нервной системы. Б-нь носит наследственно-семейный характер. Наблюдаются и спорадические случаи. Тип наследования нельзя считать окончательно установленным. За последнее время нек-рые авторы (Давиденков, Bing) высказываются за доминантный, частично ограниченный полом тип наследования. Совершенно также наследуются и псевдогипертрофия Дюшена (отличающаяся от формы Лейден-Мебиуса более ранним началом) и ювенильная форма Эрба (отличающаяся более поздним началом). Высказывалось поэтому мнение, что форма Лейден-Мебиуса м. б. не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой искусственную сборную группу, вмещающую в себе атипично-поздно начавшиеся случаи псевдогипертрофии или атипично-ранние случаи ювенильн. формы. Терапия—см. Дистрофия. Лит.: Давиденков С, Наследственные б-ни нервной системы, Харьков, 1925; Р от В., Мышечная сухотка, М., 1895; П р и с м а н И., К вопросу о психических изменениях при нек-рых наследственно-семейных заболеваниях, Журнал невропатологии и психиатрии, т. XXII, № 3—4, 1929. И. Прислан.

Изучайте:

  • БРЮШНОЙ ТИФ
    ...
  • ПЕРИТЕЛИОМА
    ПЕРИТЕЛИОМА, perithelioma (син.: еп-dothelioma perivasculare, sarcoma angioplas-ticum, s. peritheliale, angiosarcoma и ...
  • AMPUTATIO INTERSCAPULO-THORACICA
    AMPUTATIO INTERSCAPULO-THORACICA, удаление верхней конечности вместе с соименной половиной плечевого пояса, впервые вып...
  • ПСИХОИДА
    ПСИХОИДА (Psychoide), термин, предложенный Блейлером для обозначения зачаточной формы психики. Эта зачаточная форма пси...
  • ЭНТОМОЛОГИЯ
    ЭНТОМОЛОГИЯ (от греч. entomon—насекомое и logos—наука), наука, изучающая насекомых. Несколько десятков лет тому назад Э...