МАРИ БОЛЕЗНЬ

МАРИ БОЛЕЗНЬ (Pierre Marie). В патологии с именем Мари связаны две описанные им своеобразные формы поражения скелета, происхождение к-рых до сих пор еще остается во многих отношениях невыясненным. 1.&Т. н. osteoarthropathie h y-pertrophiante pneumique (periostitis hyperplastica, acroelephantiasis ossea et mollis). Дело идет здесь о поднадкостнич-ных разрастаниях костной ткани на костях предплечий, голеней и пальцевых фаланг, реже — на плечевых и бедренных костях. Получающиеся утолщения бывают б. ч. не равномерны, а бугристы или колбовидны, и занимают обычно дистальные концы перечисленных костей, только изредка распространяясь на всю длину их. При сильном изменении конфигурации суставных концов может произойти деформация и соответствующих суставов, хотя сами суставы при этом как правило не страдают. В области концевых фаланг пальцев утолщения костей в большинстве случаев бывают невелики, но зато здесь резко утолщаются мягкие части, благодаря чему пальцы получают характерную ф0РмУ «барабанных палочек» (см. Барабанные пальцы). В основе указанных гиперпластических процессов лежит повидимому с одной стороны влияние частых застоев крови, с другой—раздражающее действие тех токсических продуктов, к-рые циркулируют в организме при нек-рых заболеваниях [пороки сердца (особенно врожденные, связанные с сильным застоем крови), путридный бронхит, бронхоэктазы, некоторые формы легочного tbc, хрон. внелегоч-ные гнойные процессы в грудной полости, хрон. желтуха, хрон. лейкемии, некоторые злокачественные опухоли, главным образом опухоли легких]. 2.& Spondy lose rhizomelique (spondyloarthritis ankylopoetica), заболевание, вначале относившееся в группу хрон. деформирующих артритов (spondylitis defor-mans), но затем выделенное из них на основании ряда существенных различий. При деформирующем спондилите первичным моментом является дегенерация межпозвоночных хрящей, к-рые вследствие потери эластичности как бы расплющиваются и, вы-бухая над передней и боковыми поверхностями тел позвонков, дают толчок к образованию остеофитов, спаивающих позвонки между собой, а иногда и к окостенению передней позвоночной связки. Наряду с этим вследствие частью атрофических частью гипертрофических процессов, протекающих в самих телах позвонков, развивается кифоз или кифосколиоз. Страдает обычно не весь позвоночник, а преимущественно верхняя или нижняя его часть. При анкилозирую-щем спондилите (spondylose rhizomelique) по мнению большинства авторов первично поражаются истинные суставы позвонков, в к-рых возникает язвенный процесс, ведущий к срастанию соприкасающихся поверхностей суставных отростков,’ склерозу сумки и наконец к полному фиброзному или костному зарастанию суставов, б. ч. с дугообразным кифотическим искривлением позвоночника. Такой же анкилозирующий процесс может развиваться и в суставах между позвонками и ребрами, что является особенно тяжелым, т. к. препятствует грудному дыханию. Одновременно идет окосте – нение. связочного аппарата, прежде всего сумочных связок и так наз. ligamenta ilava (нек-рые считают этот процесс даже первичным).—В противоположность старческому деформирующему спондилиту, spondyloarthritis ankylopoetica часто начинается в молодом возрасте, причем захватывает постепенно весь позвоночник. Различают два типа этого заболевания: тип Бехтерева и тип П. Мари-Штрюмпеля. Отличаются они друг от друга гл. обр. тем, что при первом из них поражается только позвоночник, при втором же вовлекаются в процесс и крупные суставы (тазобедренные, реже плечевые и коленные). Этот последний признак и дал Мари основание обозначить заболевание как spondylose rhizomelique (от греч. rhi-za — корень, основание). Вначале различие между этими, типами проводилось довольно резко и помимо указанного отличительного признака выставлялся еще целый ряд других, но в дальнейшем, по мере накопления в литературе описаний целого ряда переходных и смешанных случаев, границы между ними в значительной степени стерлись, и в настоящее время большинство трактует их как случайные индивидуальные разновидности одной болезненной формы. В качестве моментов, предрасполагающих к развитию анкилозирующего спондилита, называют наследственность, травму, сифилис, гонорею, ревматизм и нек-рые острые инфекции (особенно брюшной ТИф). М. Скворцов. Нервные синдромы при spondylitis ankylopoetica. Обе указанные формы— Бехтерева и Мари-Штрюмпеля—обычно попадают в поле зрения клиницистов (хирургов и невропатологов), потому что на всех стадиях своего развития они сопровождаются различными степенями нарушений двигательной сферы и могут также давать повод к расстройству чувс

Изучайте:

  • АВТОГЕННАЯ СВАРКА
    АВТОГЕННАЯ СВАРКА (от греч. autoge-nes—самовозникающий), в противоположность горновой, производится без предварительног...
  • ИНЕРЦИЯ
    ИНЕРЦИЯ, особое свойство материи, хат рактеризуемое первым основным законом движения (законом И.)': всякое тело, предос...
  • УЕЛС СПЕНСЕР
    УЕЛС СПЕНСЕР (Wells Spencer Sir Thomas, 1817—97), знаменитый английский «овариото-мист», один из основополо...
  • МАРИЕНБАД
    МАРИЕНБАД (Marianske Lazne, прежнее название—Marienbad), мировой курортвЧе-хо-Словакии, в красивой местности; расположе...
  • ХОЛИН
    ХОЛИН, гидроокись триметилоксиэтиламмо-ния, C5H15N02, является четвертичным аммониевым основанием и по своему строению ...