МИАСТЕНИЯ

МИАСТЕНИЯ (myasthenia gravis pseudo-paralytica, син.: астенический бульбарный паралич, астенический паралич, амиостения, б-нь Эрба), тяжелая мышечная слабость с картиной ложнопаралитических явлений.— Этиология М. до сих пор остается еще невыясненной. Все попытки различных авторов найти в центральной нервной системе или в мышцах пат.-анатомический субстрат этого заболевания не увенчались успехом. Встречаемые иногда на вскрытии находки не отличаются какой-либо определенностью и типичностью ни в смысле локализации ни в смысле природы пат. процесса, а по своей незначительности часто совершенно не отвечают тяжести страдания. В этом смысле данные аутопсий со стороны центральной нервной системы приходится признать лишенными патогенетического значения. Помимо этих нехарактерных изменений со стороны нервной системы при М. неоднократно отмечали в мышцах наличие так наз. «лим-форагий» (Buzzard и др.), т. е. круглокле-точной инфильтрации то ограниченной то диффузной. Большинство авторов не связывало М. непосредственно с этими явлениями и видело в них лишь выражение какого-то имеющегося в организме интоксикационно – го процесса. Лишь некоторые ставили их в связь с наличием в таких случаях thymus persistens и пытались объяснить этим весь миастенический симптомокомплекс. Позже однако было установлено, что мелкоклеточная инфильтрация при М. не носит строго постоянного характера и не составляет ее специфической особенности и что кроме того при М. помимо thymus нередко отмечаются расстройства в деятельности и др. эндокринных желез, напр. щитовидной, надпочечной. К сожалению до сих пор еще ничего не известно о состоянии вегетативной нервной системы при М., так как все внимание при пат.-анат. исследовании обычно сосредоточивалось либо на цереброспинальной нервной системе либо на мышцах; между тем есть много оснований предполагать, что в патогенезе М. большую роль играет именно вегетативная нервная система. В пользу этого говорит прежде всего наличие нарушений обмена как органического, так и солевого, частое участие в клин, картине явлений со стороны желез внутренней секреции и органов с гладкой мускулатурой и наконец своеобразные изменения электровозбудимости. Некоторым подтверждением может служить и то, что почти все характерные черты М. были отмечены недавно многими авторами’в виде симптоматических явлений при эпидемическом энцефалите как следствие поражения вегетативных центров. В клин, картине М. на первом плане стоят дви г ате льны е расстройства, проявляющиеся в постоянной мышечной слабости той или иной степени и патологически быстро наступающей утомляемости мышц («апокамноз») как при активной их деятельности, так и при вызываемом с помощью электрического тока сокращении. Как в том, так и в другом случаях сокращения мышц, выполняемые вначале б. или м. удовлетворительно, при дальнейшем повторении их уменьшаются в объеме и в силе, и вскоре мышца доходит до полного истощения. Не менее своеобразной особенностью является и способность мышечного аппарата довольно быстро оправляться и быть готовым давать новые двигательные реакции, хотя и более низкие, чем прежде. Одним из наиболее характерных показателей. этого рода утомляемости служит т. н. миастеническая электрическая реакция мышц на фарадич. ток, дающая ясную картину постепенного истощения мышечной деятельности (см. рисунок). Изучение кривых мышечного сокращения при М. с помощью графич. метода при раздражении мышц электрическим током показало, что сокращения нередко уже с самого начала носят слабый и вялый характер [«миобрадия» по терминологии Раутенберга (Rautenberg)]. Мышечная слабость налагает на б-ного своеобразный отпечаток, проявляющийся в его внешнем облике, в его вялой, мало подвижной лицевой мускулатуре, в его манере совершать те или иные движения. В случаях более резких лицо приобретает особое выражение благодаря опусканию верхних век и астеническому, а иногда и паретическому состоянию мимической мускулатуры. Нередко при этом нарушается речь—она становится невнятной, глухой, с носовым оттенком, в особенности при продолжительном разговоре. Причина этих колеблющихся в своей интенсивности речевых расстройств зависит от астенического состояния мускулатуры, участвующей в акте речи. Иногда одновременно отмечаются расстройства жевания и глотания. Так вырисовывается здесь тот бульварный симптомокомплекс, который послужил старым авторам (Эрб, Гольдфлям, Оп-пенгейм) отправным пунктом для построения клинич. картины М. и дал повод на – I и<
/b> /—Кривая мышечного истощения при раздражении мышцы электрическим током (миастеническая реакция). II—Эргограмма миасте-ника (быстрая утомляемость и недостаточная четкость мышечной работы). зывать последнюю астеническим бульбар-ным параличом. Вскоре однако при М. был отмечен, помимо бульбарных, целый ряд симптомов церебрального и спиналыюго происхождения, что значительно расширило ее клин, картину, тем не менее М. оставалась попрежнему заболеванием, связанным исключительно с нарушениями деятельности поперечнополосатой мускула т у р ы. В этих рамках ее и обрисовал Оп-пенгейм в 1901 г. в своей работе «Die myas-tenische Paralyse». В последующий затем период в литературе все чаще и чаще попадаются случаи, к-рые уже не укладываются в прежнюю клин, картину. Рядом с участием в основном процессе поперечнополосатой мускулатуры стали отмечать участие сердечной и гладкой мускулатуры, а также эндокринно-вегетативной системы. В самом характере поражения мускулатуры были отмечены новые черты. Рядом авторов описано около 30 случаев М. с атрофией мышц, иногда довольно значительной, обычно без реакции перерождения, но со своеобразными изменениями электровозбудимости, свидетельствующими о временных нарушениях нервно-мышечной деятельности. Вместе с тем наблюдался ряд рефлекторных расстройств в виде истощаемости не только сухожильных, но и зрачковых рефлексов. В единичных случаях были отмечены расстройства со стороны органов чувств и психики в смысле быстрой утомляемости, а также расстройства сна. Весь этот материал, накопившийся за последние 25 лет, ясно показывает, что М. выходит далеко за пределы чисто двигательных расстройств и представляет собой заболевание с более широкой основой, в к-рой виднейшее участие принимает вегетативная нервная система. Диагностика М. в типичных случаях не представляет больших затруднений. От прогрессивного бульбарного паралича М. отличается нестойкостью клин, картины, наклонностью к ремиссиям, тогда как последний характеризуется постепенным нара – станием симптомов, а также наличием настоящих параличей с реакцией перерождения в мышцах.—Острый бульбарный паралич отличается от М. апоплектиформным развитием и явной заинтересованностью сосудистой системы. Ни при том ни при другом заболеваниях не наблюдается характерной для М. утомляемости, а имеются параличи. Гораздо труднее провести границу между М. и энцефалитами разной природы. Последние отличаются острым началом, быстрым развитием клин, картины, большей стойкостью симптомов, обычно повышением t°, а иногда и общемозговыми явлениями.—Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Б-нь однако может тянуться долгое время, если в связи с бульварными расстройствами не появится каких-либо осложнений. — Сколько-нибудь рациональной терапии нет. В качестве симптоматического лечения применяются общеукрепляющие средства, препараты стрихнина и легкий массаж. Лит.: Давиденков С, Наследственные заболевания нервной системы, Харьков, 1925; Крамер В., К патогенезу миастении, Ж. психологии, неврологии и психиатрии, т. I—II, 1922—23; М а р к е л о в Г., К патогенезу миастении, Совр. психоневрология, 1926, №2; Присман И., К клинике наследственно-семейных заболеваний, Труды Клиники нервн. б-ней 1 МГУ, вып. 2, М., 1928; Рот В., Мышечная сухотка, М., 1895; Кигё К., t)ber die Pathogenese der Dystrophia musculorum progressiva, Klin. Wochen-schrift,1927,№ 15; Кигё К., Hatano S., KaitT., Shinosaki T. u. Nagano Т., Experimentelle u. pathologische Studien iiber die progressive Muskel-atrophie, Mitteilungen 1—3, Ztschr. Iiir die ges. exp. Medizin, B. XLVII, 1925; Markeloff GL, Die Mia-sthenie, Arch. f. Psychiatric B. XLIX, 1912; P e r i t z G., Die Myopathien (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 1, В.—Wien, 1924).& Г. Маркепов.

Изучайте:

  • ПСИХОЗЫ
    ПСИХОЗЫ. Под названием П. одними понимаются все приобретенные псих, б-ни вообще, другими лишь псих, б-ни—процессы, имею...
  • БЛУЖДАЮЩИЕ КЛЕТКИ
    БЛУЖДАЮЩИЕ КЛЕТКИ (нем. Wander-zellen), название, применяемое по отношению к клеткам, способным перемещаться, «бл...
  • ХРИЗДРОБИН
    ХРИЗДРОБИН, Chrysarobinum, Araroba cle-purata, Pulvis Goa, порошок Гоа; главная со - ставная часть порошка араробы, ска...
  • КЛИТОР
    КЛИТОР, похотник (clitoris), является органом наружных половых частей женщины. К. находится в верхнем углу половой щели...
  • ИНТЕРФЕРЕНЦИЯ
    ИНТЕРФЕРЕНЦИЯ света, проявляется в нарушении правила сложения интенсив-ностей при встрече двух пучков, выходящих из одн...