OSTEOGENESIS IMPERFECTA

OSTEOGENESIS IMPERFECTA (несовершенное костеобразование), редкое заболевание, впервые описанное Фроликом (Vrolik; 1849). Предлагавшиеся др. многочисленные названия этого заболевания: fragilitas ossium, osteopsathyrosis congenita (Klebs, Hoch-singer и др.), malacia myeloplastica (Reck-linghausen), ostitis parenchymatosa ehronica (Schmidt и Wagner), osteomalacia congenita (Jurgens), dystrophia periostalis (Porak и Du-rante) и др. не встретили общего признания. Главное клин, проявление заболевания заключается в появлении множественных переломов в различных отделах скелета, преимущественно же в длинных трубчатых костях и ребрах. Трещины, надрывы и переломы костей при О. i. возникают обычно уже во внутриутробном периоде, и ребенок рождается со множественными, иногда прямо бесчисленными переломами, частью уже зажившими. Если переломы не образуются внутриутробно, то они обычно возникают по самым незначительным поводам в самое ближайшее время после рождения. Наличие множественных переломов длинных трубчатых костей, частью неправильно сросшихся, обусловливает собой часто бывающую при О. i. деформацию конечностей. Лежащие в основе клинич. картины заболевания п а т. – а н а т. изменения заключаются в недостаточной продукции костной ткани со стороны костеобразовательных элементов как внутренней надкостницы (эндо-ста), так и особенно наружной (периоста). Со стороны эпифизарного хряща трубчатых костей при этом особых изменений не бывает, хотя в некоторых случаях хрящевые клетки принимают более вытянутую форму, и хрящ представляется недостаточно дифе-ренцированным; иногда также» отмечается уменьшение в толщине колонкового слоя хрящевых клеток и уменьшение в объеме препараторной зоны объизвествления хряща. Главные же микроскоп, изменения заключаются в недостаточном образовании костного вещества как кортикального слоя, так и спонгиозного вещества костей, причем в различных случаях отмечается превалирование нарушения то энхондральной то пе-риостальной оссификации; периостальная ос – сификация иногда бывает нарушена настолько резко, что это дает повод некоторым авторам трактовать О. i. как преимущественно периостальную дисплазию. Кортикальный слой трубчатых костей бывает слабо развитым, состоящим из отдельных, рыхло связанных недоразвитых костных пластинок; местами же он может совершенно отсутствовать, и тогда костный мозг непосредственно соприкасается с периостом. Архитектура спонгиозы трубчатых костей нарушена. Костные балки ее расположены бессистемно, число их уменьшено. Сами костные балки мелки, недоразвиты, часто с остатками хряща. Костные клетки неправильной, угловатой формы, бедны отростками. Количество остеобластов обычно понижено, расположение их часто беспорядочное, они имеют вид мелких низких клеточек. Явлений усиленной резорпции кости не отмечается. Содержание кальция в костном веществе обычно не понижено; образования осте-оидной субстанции поэтому не отмечается. Костный мозг или обычного или же местами волокнистого вида. Описанные гист. изменения и обусловливают собой чрезмерную тонкость, нежность и ломкость костей. Из др. изменений, вызванных недоразвитием костного скелета, нужно отметить чрезвычайную мягкость черепной крышки, что объясняется резким недоразвитием ее; черепная крышка часто бывает образована соединительной тканью с лишь отдельными вкрапленными в нее небольшими костными пластинками. Кости основания черепа при этом обычно особых изменений не представляют. Помимо изменений костного скелета иногда отмечается нарушение образования дентина в зубных зачатках и зубах. Иногда отмечается также слабое развитие опорной соединительной ткани во всем организме.—Со стороны внутренних органов уклонений от нормы обычно не отмечается. Общее питание ребенка бывает вполне удовлетворительным, обычно даже несколько избыточным по сравнению с нормой. Дети с О. i. обычно родятся недоношенными, причем в выраженных случаях заболевания они или родятся уже мертвыми или же умирают вскоре после рождения. Но известны случаи выживания детей со врожденным О. i. до нескольких месяцев и даже лет. Заболевание чаще встречается у женского пола. Этиология заболевания пока неясна. Попытки объяснить заболевание расстройством функций желез внутренней секреции (щитовидной, паращитовидной и др.) не имеют достаточных оснований. Сифилис никакой роли не играет. За последнее время сделаны попытки вызвать О. i. экспериментально путем дачи беременным животным избыточных доз вигантоля, вызывающего резкое расстройство кальциевого обмена. У потомства этих животных получаются изменения костей, сходные с
изменениями при О. i. Эти данные все же не объясняют этиологию О. i., т. к. при нем во-первых обмен веществ, в частности солевой, грубых уклонений от нормы не представляет, а во-вторых при О. i. известны случаи двойней (Miiller, Кузнецов), из к-рых один младенец был совершенно здоровым. Наиболее распространенным является взгляд на О. i. как на порок развития, выражающийся в недоразвитии всех дериватов мезенхимы (Bauer и др.). Внезапное появление О. L в здоровых семьях объясняется мутацией соответствующих ге – нов. Проследить же наследственную передачу О. i. не представляется возможным, т. к. дети с О. i. являются обычно нежизнеспособными, и генеалогическая линия прерывается т. о. в самом начале. Большинство авторов считает О. i. идентичным с идиопатическим остеопса-тмрозом (см.); известны случаи появления детей с О. i. от родителей, страдающих остеопса-тирозом (случай Zurnelle). При выживании детей с врожденными переломами при О. i. граница между последним и остеопсатирозом стирается.—Л е ч е н и е—см. Остеопсатироз. Лит.: Обакевич Р., Врожденная идиопатичес-кая ломкость костей, Практ. мед., 1928, № 9; А х h a-u s e n, Osteogenesis imperfecta Oder friihe Osteomalacie als Grundlage der idiopathischen Osteopsathyrosis, D. Zeitschr. f. Chir., B. XCII, 1908; Bauer K., ttber Osteogenesis imperfecta, ibid., B. CLIV, 1920; о н ж е, Erbskonstitutionelle «Systemerkrankungen» u. Mesen-chym, Klin. Wochenschr., 1923, № 14; В i e b 1 M., Bei-trag zur Frage der Osteogenesis imperfecta durch. Untersu-chungen am Zahnsysiem. Virchows Arch., B. CCLV, 1925; Kraus E., Osteogenesis imperfecta u. endokrines System, ibid., B. CCLXXIV, 1929; Kusnezof f J., Ob r Osttogen-sis imperfecta, Frankfurter Zeitsbr. f. P. itho-logie, B. XVІ, 1915; Schmidt M., Rachitis und Osteom lacia (Hndb. d. epez. Pathologie, Anatomie u. Histologie, hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch. B. IX, T. 1, В., 1929, лит.); Selye H., Morphologische Studie uber die Veranderungen nach Verfutterung von bestrahl-tem Ergosterin (Vigantol) bei der weissen Ratte, Krank-heitsforschung, B. VІI, 1929; Stilling H., Osteogenesis imperfecta, Virchows Arch., B. CXV, 1889; S u-mita M., Beitrage zur Lehre der Chondrodystrophia foetalis u. Osteogenesis imperfecta, D. Zeitschr. f. Chir., B. CVІI, 1910. См. также лит. к ст. Кость, патология и клиника. Д. Выропаев.

Изучайте:

  • НАФТОЛ
    НАФТОЛ, Naphtholum, монооксинафта-лин, С10Н7ОН, существует в виде двух изомеров, а и /?, различающихся положением гидро...
  • ПОЗВОНОЧНИК
    ...
  • СЛАВЯНСКИЙ
    СЛАВЯНСКИЙ Кронид Федорович (1847— 1898), выдающийся русский гинеколог второй половины 19 в. По окончании. Медико-хирур...
  • КВИНКЕ ОТЕК
    КВИНКЕ ОТЕК [oedema cutis circumscrip-tum (Квинке), hydrops hypostrophos (Schle-singer)], ангионевротический ограниченн...
  • КЛИКУШЕСТВО
    КЛИКУШЕСТВО, своеобразная бытовая разновидность истерии (см. Истерические психозы), широко распространенная среди русск...