ПАРИНО СИНДРОМ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ПАРИНО СИНДРОМ
, (Parinaud) заключается в параличе подымания, опускания и конвергенции глазных яблок. При этом одновременные движения глазных яблок в стороны совершенно нормальны, тогда как при конвергенции глазные яблоки внутрь не двигаются или двигаются недостаточно. П. с. характерен для поражений в области среднего мозга. Наблюдается между прочим при эпидемическом энцефалите.
Лит.:
Parinaud H., Paralysie et contracture de la convergence, Annales d’oculistique, v. CIII, 1890.
ПАРКИНСОНИЗМ,
термин, обозначающий двигательные симптомокомплексы, схожие,’а иногда внешне почти тождественные с
paralysis agitans
(см.). Главную массу носителей П. составляют больные эпидемическим энцефалитом; настоящий дрожательный паралич встречается реже. Еще реже П. встречается при сифилисе мозга, склерозе мозговых сосу-^ дов, детском церебральном параличе, опухолях мозга и отравлениях (марганец и СО). Кроме того нек-рые дегенеративные процессы (напр. оливо-мостово-мозжечковая атрофия) и гередодегенерации (миоклонус-эпилеп-сия) могут заканчиваться паркинсонизмом. Большее или меньшее сходство картин П. при заболеваниях мозга различной этиологии зависит от единства локализации болезненного процесса. П. обусловливается поражением ■базальных ганглиев, главным образом glob. pallidi и substantial nigrae и их путей. Однако самый характер пат.-анат. поражения не одинаков при П. различного происхождения. При энцефалитическом П. он сводится, по Шпацу (Spat/), к хрон. воспалительному процессу в subst. nigra (см.
Энцефалиты),
при paralysis agitans—к дегенеративным изменениям в glob, pallidus (см.
Paralysis agitans),
при артериосклеротическом и сифилитическом П.—-к образованию лакун (etat crible) в nucl. lenticularis. С пато-физиол. точки зрения основные двигательные расстройства при П. укладываются в рамки гипертонически-акинетического синдрома. Последний, по Ферстеру (Forster), состоит из следующих основных компонентов: 1) дрожание (отличительные признаки—см.
Paralysis agitans),
которое однако не является обязательным; 2) усиление пластического формирующего тонуса, вызывающее резкие рельефы мышц, устанавливаемые при пальпации; 3) своеобразные установки головы, туловища и особенно дистальных частей конечностей; 4) напряжение мускулатуры (rigor). наступающее при пассивных растягиваниях мышцы; по исследованиям Мейера (Meyer) токи действия в пассивно растягиваемой мышце при П. имеют тетанический характер; 5) при пассивном сближении точек прикрепления мышц последние усиливают свой то-аус (адаптационное напряжение) и стремятся сохранить приданное им положение (фиксационная контрактура);6)при раздражении фарадическим током мышца иногда обнаруживает длительное тоническое напряжение; механическая возбудимость мышц также обычно бывает повышенной; 7) реактивные движения затруднены, а подчас и вовсе отсутствуют; экстероцептивные раздражения не вызывают адекватного ответа; 8) обеднение произвольных движений, заторможенность в выполнении их, в особенности при смене одних другими, доходящая иногда до полной акинезии; 9) отсутствие или ограничение содружественных движений. При наиболее частой форме П.—хрон. эпидемическом энцефалите — симптомокомплекс не исчерпывается только двигательными феноменами, а включает в себя расстройства вегетативной нервной системы и психики. П. развивается в различных стадиях б-ни. Отдельные черты его заметны уже в остром стадии. Иногда он достаточно резко выражен уже спустя 2—3 месяца после начала заболевания. Чаще он развивается в хронич. стадии. Обычно вслед за первыми признаками П. неизбежно развиваются последующие, отделенные друг от друга различными промежутками времени. Неуклонное прогрессирование процесса, нарастание симптомов в интенсивности и количестве—характерно для энцефалитического П. При П. иной этиологии возможна и стабилизация процесса. Внешняя картина энцефалитического паркинсонизма крайне характерна. Лицо больного амимично (см.
Амимия),
маскообразное, застывшее, лишено подвижности. Глазная щель иногда слегка сужена вследствие легкого птоза, чаще, наоборот, расширена. Иногда глазные яблоки выпячены. Мигание очень редко. Взгляд больного мутный. Лицо б-ного часто бывает покрыто сальным налетом, зависящим от гиперсекреции сальных желез кожи. Нередко наблюдается обильное слюнотечение. Некоторые больные постоянно держат платок у угла рта, чтобы не дать стекать слюне. Зрачки нередко не совсем равномерны. Реакция их на свет может оставаться нормальной или становится вялой и недостаточной. В редких случаях зрачковая реакция на свет отсутствует. Наблюдается при П. и
Ар
жилъ-Робертсона симптом
(см.), очень редко—и обратный Аржиль-Робертсон: зрачки суживаются при освещении и не реагируют при конвергенции. Речь б-ного тихая, монотонная. Иногда замечается наклонность к многократному повторению последнего слова или слога (палилалия). Дыхание часто бывает учащенно. Урежение дыхания наблюдается реже. Иногда отмечается атактичность дыхания в смысле нарушения регулярности в темпах и объемах вдоха и выдоха. Мышцы шеи, особенно передние, напряжены; голова наклонена кпереди. Туловище также согнуто. Вся фигура больного статуеобразна. Отдельные движения тела лишены свободы, они производятся медленно (брадикинезия), с задержкой, со скованностью. Эта скованность зависит не только от гипертонии мускулатуры, но и от сложных расстройств иннервации. В пальцах и кистях часто наблюдается дрожание такого же типа, как при paralysis agitans. Положение пальцев бывает еще более причудливо, чем при paralysis agitans (рис. 1). Иногда наблюдаются каталептоидшле явления. Походка часто бывает также связанной, все тело подвигается вперед как одно целое (так наз. «походка куклы»)- Руки не качаются при ходьбе (ахейрокинез). Иногда при походке наблюдаются те же расстройства, что и при paralysis agitans (про-, ретро – и редко ля-теропульсия). Они зависят от расстройства иннервации и адаптации; раз пущенный в ход,
Рисунок 1. Пена пальцев при паркинсонизме.
механизм ходьбы теряет способность видоизменяться и приспосабливаться к отдельным моментам (остановкам, поворотам и т. д.). Сложные синкинезии туловища и конечностей, лежащие в основе нормальной походки, иногда распадаются, причем отдельные элементы ходьбы выступают особенно подчеркнуто. Это-^—так наз. дезинтеграция походки в форме прихрамывания, приседания, шаркания (рис. 2). На фоне гипертонически-акинетического синдрома при энцефалитическом П. развиваются различные и сложные гиперкинезы. К ним относятся тики лица, шеи, тонические судороги глазодвигательной мускулатуры, нистагм глаз и век, зевательная судорога и т. д. Иногда при П. развиваются сложные дистонические синдромы, близкие к dys-basia iordotica progressiva (болезнь Циена и
Рисунок 2. Дезинтеграция походки при паркинсонизме.
Рисунок 3. Дистошхчеекин синдром при паркинсонизме.
.Оппенгейма) (рис.3). Длительность подобных гипертонических и дистонических феноменов в течении П. различна. Обычно при усилении собственно паркинсоидных элементов, т. е. скованности и акинезе, многие гиперкинезы (кроме дрожания) ослабевают. Крайне интересны явления т. н. парадоксальной кинезии: скованный почти до полной неподвижности б-ной, с трудом поворачивающийся в постели с боку на бок, иногда обнаруживает способ – Нек-рые из ность к оегу, скачкам, перепрыгиванию через кровать и т. д. Распределение двигательных расстройств, особенно более грубых, несмотря на весь полиморфизм их и разбросанность локализации все же подвержено определенным закономерностям. В одних случаях двигательные расстройства распределяются по типам, известным из патологии пирамидной системы,— моно-, гемипарезы и параличи и перекрест^ ные по отношению к лицу гемитипы (см.
Альтернирующие синдромы).
В других случаях создаются двигательные формулы, свойственные исключительно внепирамидным синдромам, наприм. поражение половины шеи и конечностей противоположной стороны. По своему характеру двигательные расстройства при энцефалитическом П. делятся на две группы. В первой характер всех поражений независимо от их локализации однороден. К другой группе относятся те случаи разнородных поражений, где в одних отрезках тела двигательные расстройства имеют стабильный характер, а в других пароксизмальный. Таковы напр. пароксизмальные судороги глазодвигательной мускулатуры, так наз. «спазм взора», или «Schauanfalle», при стабильной гипертонии конечностей (рис. 4). двигательных феноменов при энцефалитическом П. имеют статонический характер, т. е. изменяются при перемене положения тела. Однако шейные рефлексы Магнуса-Клейна (см.
Магнус-Клейна рефлексы)
при П. выражены слабо или вовсе отсутствуют. Помимо вышеприведенных вегетативных расстройств (больше ваготонического типа—■ гиперсекреция кожного сала, слюны, пота) при энцефалитическом П. имеют место и более глубокие вегетативные расстройства. Большинство больных худеет, иногда доходит до кахексии. Иногда стадию исхудания предшествует период пат. ожирения по типу адипозо-генитальной дистрофии Фрелиха (Frohlich). Психика при энцефалитическом П. обычно представляет б. или м. глубокие изменения. В легких случаях б-ные дают картину, близкую к неврастении. В выраженных случаях наблюдается замедление в течении псих, процессов (брадштсихия). Особенно страдает эмоциональная и волевая сфера. Б-ные апатичны, индиферентны к окружающему, эмоционально тупы; они становятся эгоцентричнее; интересы их ограничиваются своим заболеванием, отсюда нередкая у энце-фалитиков-паркинсоников пат. назойливость, приставание, клянчание. Характерна монотонность постоянно возобновляемых жалоб, вопросов или претензий (акаприя Астваца-турова). Формальные функции сознания, Интел ект, память обычно не расстраиваются. Дети энцефалитики-паркинсоники становятся нередко агрессивными, грубыми, раздражительными, неуживчивыми, лживыми, надоедливыми. Отмечается склонность к воровству, бродяжничеству. Нередко преждевременное половое созревание. Интелектуальная сфера и у детей б. ч. остается сохраненной и лишь
Рисунок 4. Закатывание глаз при. энцефалитическом паркинсонизме.
изредка в ней отмечаются дефекты. Эти дети: трудно восцитуемы и часто асоциальны. П. при эпидемическом энцефалите весьма сходен с тем, который характеризует дрожательный паралич. Естественно поэтому, что диференциальная диагностика между обоими этими состояниями привлекает в наст. время много внимания. Нек-рые авторы (Sou-ques, Massary, Захарченко) вообще идентифицируют оба заболевания, а нек-рые клин.; отличия они относят за счет разницы в возрасте энцефалитиков и б-ных с paral. agitans. Большинство же исследователей считает, что несмотря на поражающее внешнее сходство эти два заболевания по существу различны: в анат. основе paralysis agitans лежит дегенеративный процесс, при энцефалите же имеют место воспалительные, resp. сосудисто-дегенеративные изменения. С симнтоматологи-ческой стороны должно быть отмечено более резкое поражение лицевой мускулатуры при энцефалите, чем при paralysis agitans—«maximum facial» Барре (Barre), кроме того при paralysis agitans не бывает таких вычурных поз и установок, как при энцефалитическом П. Кроме этих не особенно существенных различий в проявлении самого П. оба заболевания отличаются друг от друга и по ряду других признаков. Различные причудливые гиперкинезы, встречающиеся при энцефалите, не свойственны Паркинсоновой б-ни. Вообще симптоматология paralysis agitans однообразнее и монотоннее, чем П. с его наклонностью к гротеску. Вегетативные расстройства значительно сильнее выражены при энцефалите, для к-рого также характерны описанные выше изменения психики. У страдающих Паркинсоновой б-нью понижается электровозбудимость на оба тока, что не характерно для энцефалита. Реакция оседания эритроцитов быстрее при paralysis agitans и медленнее при энцефалите. По своему течению оба заболевания прогрессирующие, но при энцефалите нарастание симптомов идет быстрее и неудержимее. Наконец для большинства случаев энцефалита характерен более молодой возраст больных, чем при paralysis agitans. Инфекц. начало б-ни и остаточные явления острого периода (парезы III, VІ и VІI пары нервов) говорят в пользу энцефалита и несвойственны дрожательному параличу. Терапия П. строится по двум принципам., Во-первых проводится лечение основного заболевания (при П. в ранних стадиях энцефалита—у ротропин, колярголь, протеинотерапия, при сифилитическом П.—специфическое лечение и т. д.). Во-вторых применяется симптоматическая терапия П., направленная к ослаблению гипертоно-акинетических феноменов. Из медикаментозных средств наиболее показан скополамин, затем атропин. Большее значение имеет физиотерапия. Против скованности пользуются вибрационным массажем, специальными упражнениями и гимнастикой по Фридлендеру. Полезны теплые ванны; при небольшой давности процесса применялись с успехом серные (Верзилов) и рапные ванны (Шевалев). Нильсен (Nielsen) предложил для лечения П. поперечную диатермию черепа; в нек-рых случаях отмечалось улучшение при лечении. черепа ионтофорезом кальция и от облучения кварцевой лампой. Особенно остро стоит вопрос об использовании остаточной силы паркинсоииков-: энцефалитиков. Псих, изменения и дефекты моторики делают для них работу в обычных условиях производства невозможной. Необходимо устройство для них специальных трудовых колоний и мастерских. Лит.: Гей’манович А., Эпидемический энцефалит и его изучение в СССР, Центр, мед. ж., 1928, вып. 5—6 (лит.); Д а в и д е н к о в С, Унитаризм и. дуализм в вопросе: эпидемический энцефалит—дрожательный паралич, Врач, дело, 1922, № 24—26; Д е х-т е р е в В., К дифференциальной диагностике б-ни Паркинсона и постэнцефалитического паркинсонизма, Ж. невропат, и псих., 1927, № 4; Квинт Л., Психологические профили паркинсоновского варианта летаргического энцефалита (Сборник, посвящ. Г. Россо-лимо, М.—Л., 1925); Нейдинг М. и Бланк Л., Распределение двигательных расстройств при вне-пирамидных заболеваниях, Совр. психоневр.,т.1У,№ 4, 1927; Ч а л и с о в М., Условный рефлекс на автоматический раздрашитель при хроническом эпидемическом энцефалите, Мед. мысль, 1924, № 8—10; Foerster О., Zur Analyse und Pathophysiologie der striaren Bewegungsstorungen, Ztschr. i. d. ges. Neurol. u. Psy-chiatrie, Orig. B. LXXIII, 1921; Jarkowsky J., Kinesie paradoxale des parkinsoniens, P., 1925; Negro F., Les syndromes parkinsoniens par intoxication sulfocarbonee, Revue neurologique, v. II, p. 518—22, 19 30; Paulian E. et Tomovici N., Sur une nouvelle methode de diagnostic differentiel entre la maladie de Parkinson et la parkinsonisme, ibid., v. XXX, p. 111—115 , 1923: Thevenard A., Les dy-stonies d’attitude, P., 1926.& M. Нейдинг.