ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ПЕРТЕСА БОЛЕЗНЬ
(Perthes), своеобразное поражение головки бедра в детском или юношеском возрасте, относящееся к той же категории остеохондропатий эпи-и апофизов, как и б-нь Келера II, б-нь Осгуд-Шлаттера и др. По фамилиям авторов, впервые указавших на особенности клин, и рентген, картины, заболевание называется также б-нью Легг-Каль-ве-Пертеса (Legg, Calve). Легг в 19С9 г. сообщил о «загадочном за-/ болевании», возникаю-»Ц / щем у детей на почве
J
&
I
травмы и ведущей к
£г:’С1У^~
уплощению головки или
/h
Л^?^л утолщению шейки бед-
^/ J \Г
«»"\, ра. Кальве в 1910 году Г
-f^~r
va^-n& \| выделил из общей мас –
\^ J \
| ) сы туб. кокситов «осо-I
J
бую форму псевдокок-11 / сальгии» с распадом зпифизарного ядра на Рис – 1-& отдельные куски и с грибовидным сплющиванием головки, но без узуры ее хрящевого покрова. Пертес первоначально считал болезнь разновидностью юношеского деформирующего артрита и лишь в 1913 году путем тщательного анализа своего клин, материала и на основании пат.-анат. данных, полученных при операции одного случая, пришел к иному заключению. Несмотря на более чем двухгодичную давность, структурные изменения со стороны капсулы и сочленовного хряща отсутствовали. Хрящевой покров был вдавлен, но вопреки рентген, снимку (рис. 1) вид и строение его остались нормальными. Следовательно не могло быть речи об артрите. Гист. исследование клиновидного куска, иссеченного из головки, обнаружило многочисленные субхондрально расположенные хрящевые островки губчатой кости, истончение костных трабекул, широкие полости с жировым костным мозгом. Ясно заметное на рентгене дробление эпифизарного ядра и эпифи-зарной линии на отдельные расплывчатые светлые и темные участки не нашло себе объяснения. Называя болезнь osteochondritis de-formans juvenilis, Пертес оговаривался, что процесс не воспалительный, а деструктивный, _ обусловленный расстройством артериального кровоснабжения. Клиническая картина. Заболевают дети в периоде роста, преимущественно от 5 до 12 лет. Поражаемость неодинакова в различных странах, но климатич. условия вряд ли имеют большое значение. Много случаев наблюдалось в скандинавских странах, а б Англии, судя по литературным данным, П. б. встречается редко. Заболевшие в общем производят впечатление здоровых и нормально развитых детей. Первые признаки обыкновенно не субъективные жалобы больных, а фнкц. расстройства, замечаемые родителями: дети начинают прихрамывать, слегка волочить ногу, бедро кажется короче и большой вертел сильнее выдается. Иногда дело начинается с болей, но связать их с определенной травмой редко удается. Боли локализуются в колене или в бедре; время появления, степень и продолжительность их весьма различны; особой болезненности при давлении нет. Мышечная атрофия—в пределах бывшего ограничения функции. Сгибание и разгибание в тазобедренном суставе совершенно свободны, вращение может быть затруднено. Характерно препятствие, которое встречают попытки отведения бедра. Температура, картина белой крови и реакция оседания эритроцитов не дают указаний на инфекционное заболевание. Течение длительное, с периодическими обострениями, или равномерно вялое. Исход — или полное выздоровление через несколько лет или некоторое ограничение подвижности и неболыное-укорочение ноги. В 10—15% случаев работоспособность остается пониженной вследствие-прихрамывания и болей. Рентгеновская картина. В ранних стадиях б-ни (рис. 2), до полугода и больше с появления первых симптомов, рентгенограмма. не обнаруживает морфол. изменений, но отчетливые контуры эпифизарного ядра и отсутствие остеопороза позволяют (что практически важно) исключить туберк. процесс. Во втором стадии, при одинаковых клин, признаках, рентгенографически определяется затемнение и уплощение головки (стадий импрес-сионного перелома), расширение суставной щели, иногда разрыхление, волнистое искривление или раздвоение эпифизарной линии.
Рисунок -2. Схематическое изображение изменений головки бедра в разных стадиях заболевания: 1 —1-й стадий; 2 и 3 —2-й стадий; 4 —3-й стадий; 5 —4-й стадий; 6 —5-й стадий.
Первые структурные изменения нередко обнаруживаются под эпифизарной линией у вер-хне-лятерального края шейки в виде клиновидного или неправильно очерченного гнезда разрежения. В свое время Вальденштрем. и Дреман (Waldenstrom, Drehmann) усматривали в этих шеечных очагах первичную-локализацию процесса. С. А. Рейнберг предостерегает от возможных ошибок при чтении-рентгенограмм: тень грибовидно сплющенной головки проецируется на край шейкж и может симулировать ее поражение. Однако находки при аутопсиях и снимки в положении с отведением и сгибанием бедра (Pitzen, Kreund) доказывают, что исходным местом поражения может быть и шейка. Третий стадий—фрагментации или рассасывания—характеризуется дальнейшим распластьюанием головки, смещением ее наружу и сзади на шейку, к-рая в свою очередь представляется укороченной и утолщенной. Наиболее па-тогномонично дробление эпифизарного ядра на сегменты различной величины и богатые известью. Эпифизарная линия еще сильнее разрыхлена, нежели в предыдущем стадии, местами прерывается, сливаясь с гнездными разрежениями структуры головки. Стадий «рассасывания» длится наиболее долго, до 2х/2 и больше лет (С. А. Рейнберг), предшествуя регенерации костного остова бедренной головки. Оба процесса, деструктивный и восстановительный, встречаются одновременно в различных местах. По мере того как деструктивный процесс заканчивается, начинается четвертый—реконструктивный стадий. Диффузные секвестроподобные тени замещаются склерозированной, но структурной костью, светлые промежутки зарастают, эпифизарная линия вновь появляется, иногда даже головка снова принимает шарообразную форму. В большинстве случаев однако известные морфологич. изменения остаются, и б-нь вступает в конечный стадий—деформации: головка грибовидно сплющена, вальце-•образно удлинена, несколько выстоит из вертлужной впадины, скошенной кверху у лятерального края (по Вальденштрему). Наряду с деформацией самой головки встречаются также искривления и утолщения шейки в смысле coxa vara. В некоторых случаях первые рентген, признаки б-ни в виде пятнистого затемнения и разрыхления контура заметны на вертлужной впадине или на апофизе большого вертела. Вторично, под влиянием изменившихся статико-динамич. условий, здесь тоже наблюдаются деформации. Патологическая анатомия весьма мало изучена вследствие редкости секционного и оперативного материала. В этом отношении лучшие условия представляла другая остеохондропатия — Келера болезнь {см.) II. Для нее можно считать подтвердившейся теорию Аксгаузена (Axhausen), что в основе процесса лежит асептический эпифи-•зарный некроз. Естественно было, исходя из. аналогии рентген, картины при П. б. и болезни Келера II, допустить тождество и гист. изменений; однако прямых доказательств нет. В виду этого принципиальное значение имеют случаи множественных свежих анемических инфарктов, описанные Аксгаузеном в 1928 г. при П. б. Инфаркты были расположены в различных эпифизах и метафизах; некоторые имели характерную клиновидную •форму и содержали Streptococcus brevis an-haemolyt. в чистой культуре. Несмотря на последнее обстоятельство, воспалительных изменений, например скоплений лейкоцитов, нигде не обнаружено. Зато реактивные явления в виде лакунарной аррозии некротических костных трабекул и разрастания фибропластов и эндотелия уже начались. Правда, случай относился к взрослому, но возможность таких же анемич. инфарктов и асептически протекающих эпифизеонекрозов в рас – тущих костях оспаривать нельзя. Так. обр. следует признать, что важнейшее звено в патогенезе остеохондропатий найдено. Патогенез. Естественно предположить, что процесс, связанный с местным расстройством артериального кровоснабжения, может зависеть от. различных причин и должен протекать различно, смотря по особенностям данного организма. Анамнестические указания на определенную травму чаще всего отсутствуют, но типичные эпифизеонекрозы встречаются только в местах, подверженных особой травматизации. Полные или частичные некрозы головки вследствие травматического эпифизиолиза или перелома шейки никем не оспариваются, но рассматриваются обыкновенно как моменты, определяющие патогенез не б-ни П., а деформирующих артритов, ложных суставов, варусных искривлений. Количественные различия травм и возрастной фактор способны видоизменить ответную реакцию и дать в результате, быть может, картину остеохондрита. Эту точку зрения упорно отстаивает патологоанатом Ланг. Бактерийный занос, недостаточно вирулентный для явной инфекци