СКЛЕРОДЕРМИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
СКЛЕРОДЕРМИЯ
(sclerodermia, seleroderma, sclerema, dermato-sclerosis, твердокожие, затвердение кожи), хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и подкожной клетчатки, а также подлежащих тканей, ведущее в дальнейшем течении к атрофии либо заканчивающееся полным обратным развитием и выздоровлением. Различают две формы; а) общую разлитую, или диффузную, и б) ограниченную, известную также еще под названием morphoea (Е. Wilson). Первую форму в свою очередь принято подразделять на распространенную и прогрессирующую симметричную С. а) Общая разлитая С. В развитии и течении б-*ни различают 3 стадия: стадий отека (stadium oedematosum), стадий уплотнения, или склероза (stadium indurativum), и стадий атрофии (stadium atrophicum). В начальном периоде С. выражается появлением в коже незначительного отека тестоватой консистенции, переходящего в подкожную клетчатку, и гиперемией. В других случаях развитию С. предшествуют нередко разнообразные и весьма изменчивые по своему характеру и течению продромальные симптомы, к-рые в сущности ничего характерного не представляют. Зачастую незадолго до развития склеродермических изменений появляются ангионевротические явления в виде быстро преходящих эритем на конечностях, сопутствуемые местной асфиксией. Уже с самого начала своего возникновения отек приобретает яркокрасную окраску, как при рожистом воспалении, или синюшный оттенок. В других случаях цвет кожи на месте отека бывает нормальный. Пораженная кожа представляется гладкой, блестящей и напряженной вследствие глубокого распространения отека в собственно кожу и подкожную клетчатку. При надавливании пальцем на пораженных местах обычно не остается ямки. Вслед за отеком, продолжающимся несколько недель или быстро переходящим в следующий стадий склероза или уплотнения, развивается типичная клин. картина С. Кожа приобретает консистенцию деревянной или хрящевой. Повидимому явления склероза, т. е. увеличение соединительной ткани, существуют уже в первом стадии. Нормальный рисунок кожи исчезает. При ощупывании пораженного очага замечается плотный инфильтрат с расплывчатыми или резкими границами. Кожа над ним не собирается в складку, неподатлива, не сдвигается с подлежащей ткани, холодная наощупь, окоченевшая, «точно замерзший труп», и твердая, как доска. При надавливании ногтем или зондом образуется долго не исчезающая вдавленная черта. Поверхность склерозированных очагов становится блестящей, гладкой, жесткой и шероховатой. Наряду с этим происходят одновременно значительные изменения в окраске, которая представляется то матовой то блестяще-белой, во-сковидно-желтой или мрамороподобной, реже красно-бурой. Пораженные очаги или лежат на уровне окружающей кожи или резко приподнимаются над ней. Если б-нь поражает кожу над суставами, то произвольные движения встречают препятствие, в сильно выраженных случаях получается невозможность полного разгибания соответственных суставов (анкилозы). В более позднем атрофическом стадии кожа может подвергаться такому сильному натяжению над костными выступами, что дело доходит до ее изъязвления. В дальнейшем своем развитии процесс может распространяться на слизистые оболочки (рот, носоглотку, гортань, пищевод, влагалище) и перейти на фасции, надкостницу, мышечную и костную системы и даже иногда на внутренние органы (цирозы), имея следствием разнообразные тяжелые фнкц. нарушения. Когда б-нью бывает поражено лицо, резко бросается в глаза трупная неподвижность его. Мимика при локализации на лице исчезает, морщины и складки кожи сглаживаются, в силу чего лицо приобретает маскообразный вид (masque sclerodermi-que). Заболевание гортани, мягкого нёба, языка обусловливает нарушение речи (тихий голос, медленная речь), а при сплошном склеротическом уплотнении грудной стенки дело доходит также до ограничения дыхательных движений. Б-ные гибнут в конце-концов от общего истощения или какого-либо интеркурентного заболевания. В случае прогрессивной симметричной С. процесс развивается медленно, причем первые проявления возникают чаще всего на конечностях, преимущественно на руках, а затем проявляет неудержимую наклонность к дальнейшему распространению, захватывая лицо и в течение нескольких месяцев или лет поражая все тело. При общем распространении процесса по всему туловищу (sclerema universalis) и конечностям все тело человека окружено твердой кожей, как панцырем, что придает б-ному своеобразный вид «ходячей статуи» (homme
moraie). Обычно отвердение переходит в атрофию с резким укорочением и натяжением кожи. По мере исчезновения склероза кожный покров постепенно истончается и бледнеет, превращаясь в пергаментоподобную атрофированную кожу рубцово-белой окраски, усеянную, зачастую б. или м. обильными пигментными пятнами. В то же время мышцы и жировая клетчатка атрофируются, а кожа спаивается с подлежащими тканями. В тех местах, где кожа непосредственно прилегает к костям или спаяна с суставами, легко образуются под влиянием травматических повреждений или инсультов пролежни и изъязвления. С. часто сочетается с прогрессивной идиопатической атрофодермией. Остающаяся после рассасывания индуративного процесса атрофированная кожа напоминает скомканную папиросную бумагу (характерный признак идиопатической атрофии кожи). По Мещерскому С, начинающаяся с пятна, и идиопа-тическая атрофия патогенетически представляют собой один и тот же дерматоз. Диффузная прогрессирующая С. нередко комбинируется с т. н. склеродактилией (sclero-dactylia), к-рая обычно начинается с местной асфиксии конечностей и локального цианоза и отечного припухания пальцев в сопровождении разнообразных продромальных явлений (ревматоидные симптомы, парестезии, невральгии и т. п.). В случае поражения руки она становится холодной наощупь,.ригидной и твердой, принимая сине-багровую окраску. Пальцы веретенообразно заострены и туго обтянуты скле-розированной кожей и находятся в полусогнутом положении. По прошествии нескольких лет кожа становится тонкой, неподвижной, как бы приклеенной к пальцам рук и ног (Wol-ters), синеватая окраска исчезает, уступая место бело-желтоватой. Истонченная кожа легко подвергается изъязвлению; иногда образуется настоящее омертвение (гангрена). Дело может дойти до укорочения фаланг, атрофии и полного рассасывания их костного вещества без некроза. Ногти валикообразно утолщены и испещрены бороздками или становятся хрупкими и ломкими и истончаются. Прекращение роста ногтей и их почти полное исчезновение наряду с укорочением кожи и атрофией костей ведут к различным степеням обезображивания ручных и ножных пальцев. Волосы иногда седеют и выпадают. Сало – и потоотделение особенно в атрофическом стадии понижены. Чувствительность обычно нормальна, иногда отмечаются уклонения в сторону понижения. Темп, на месте склеродерми-ческих очагов понижается на 1—2°. Пат.-гист. исследования при С. дают разнообразную картину, смотря по тому, в каком периоде развития процесса была произведена биопсия. В стадии отека развивается воспалительная инфильтрация вокруг незначительно расширенных кровеносных сосудов. В дальнейшем коллагенные соединительнотканные волокна разбухают и утолщаются (интрафибри-лярный отек). Эластические волокна сохраняются и не обнаруживают никаких явлений | перерождения, а при длительном существова-I нии процесса они представляются разреженны-| ми или в виде обрывков. В склеротическом ста-| дии имеется усиленное разращение соединительной ткани, элементы к-рой, плотно сбившиеся в одну массу, превращают ее в плотную склерозированную ткань, инфильтрация соединительнотканных волокон и наряду с этим изменения в стенках сосудов мелкого калибра, а именно, эндо – и мезартериит с последующим сужением и облитерацией просвета сосудов. Конечный стадий обнаруживает постепенное сморщивание набухших коллагенных масс с последующим образованием рубцовой ткани. Сосоч – 68S ковый и подсосочковый слои и подкожная клетчатка почти совершенно исчезают. Эпидермис и потовые железы атрофируются. В коже, гл. обр. вблизи сосудов, обнаруживается обильное скопление пигмента в виде глыбок. Лимф. щели местами растянуты. В подкожной клетчатке, мышцах, костях и в отдельных внутренних органах зачастую находят аналогичные склеротические изменения.—В диференциаль-но-диагностическом отношении возможно иногда смешение С. с проказой и сирингомиелией. Но расстройство чувствительности кожи при С. никогда не достигает степени полной потери. Ограниченная, или частичная, С. (sclerodermia circumscripta, s. partialis). Склеротические изменения могут ограничиваться исключительно поражением небольших пространств кожи в виде отчетливо выраженных круглых, овальных или неправильной формы бляшек (s. en plaques) [см. отдельную таблицу (ст. 407—408), рис. 3] с выпуклыми или извитыми краями, именуемых morphoea, или полос и шнуров (s. en bandes), расположенных на большем или меньшем протяжении, тоненьких полосок (s. striata) или в виде колец, охватывающих палец или целую конечность. Ограниченная С. en plaques характеризуется п
оявлением на отдельных участках утолщения кожи в форме одиночных или многочисленных ограниченных, слегка приподнятых, твердых, как картон, дисков, удачно сравниваемых с кусочками твердой кожи, вложенных в толщу кожи, величиной от 1 до 20
см
и крупнее, бледнокрасного или фиолетово-красного цвета. Обычно они расположены асимметрично и проявляют тенденцию к медленному прогрессирующему росту и увеличению. По прошествии нескольких месяцев или лет бляшки начинают в центре бледнеть, принимая желтовато-белую окраску, и подвергаются обратному развитию и могут даже бесследно исчезнуть, но б. ч. переходят в состояние атрофии. Нередко на таких участках может обнаружиться расстройство пигментации в виде либо сплошного пигментного окрашивания либо отдельных густо пигментированных пятен, иногда удивительно чередующихся с нормально окрашенными участками, напоминая шахматную доску (Мещерский). Пигментация с пораженных участков может перейти и на здоровые части. Иногда на местах ограниченных бляшек с гладкой, восковидной и лоснящейся поверхностью образуется пластинчатое шелушение.—-Во многих случаях пораженные очаги окаймлены своеобразным синеватым или лиловатым кольцом расширенных капиляров (lilac ring—англо-американских дерматологов) , незаметно переходящим. в нормальную кожу; кольцо это обычно сопутствует распространению процесса и исчезает при обратном его развитии. Это весьма характерный признак, свидетельствующий о дальнейшем распространении поражения. Нередко появляются поверхностные сосудистые эктазии. Словом, ограниченная С. обнаруживает все характерные особенности, свойственные распространенной и прогрессивно-симметричной С. (предварительный отек, деревянистое отвердение, уплотнение и инфильтрация кожи и конечный исход в атрофию). Иногда резко выстоящие над уровнем окружающей кожи изолированные диски выявляют огромное сходство с келоидами. На местах, подвергающихся постоянному трению и раздражению, могут образоваться упорно протекающие язвы с очень вялым течением. J Ограниченная форма С. не имеет какой-либо определенной локализации. Она может появляться на лдобом участке кожного покрова, нередко на лице, шее, разгибательных сторонах верхних конечностей, а также на груди и животе. Даже слизистая полости рта может быть поражена С, принимая вид белых, твердых и стянутых пятен. При расположении про-’ цесса на волосистой коже головы дело нередко доходит до выпадения волос. Потоотделение и чувствительность на пораженных очагах могут быть сохранены, однако в ряде случаев потоотделение отсутствует, а чувствительность понижена в зависимости от степени склерозирования. Иногда отмечается умереный зуд, легкое жжение, покалывание и ощущение ползания мурашек. Различают следующие формы ограниченной С. 1. П о л о с о в и д на я, или лентовидная, С. (sclerodermia en bandes). Склеротические полосы с неправильными иногда очертаниями, шириной от 2 до 5-
см,
бывают плоскими либо выпуклыми и возвышающимися над уровнем кожи либо углубленными в виде желобка. Они наблюдаются зачастую на конечностях, особенно у детей, и могут иногда затруднять движения и причинять резкую ‘боль. В некоторых случаях наблюдается расположение полос наподобие кольца, как бы охватывающего конечность (s. annularis). При лентообразной форме окраска полосок бывает похожа на старую слоновую кость. Фиолетовая каемка вокруг них выражена сравнительно слабо. Иногда поражение проникает вглубь, захватывая не только кожу, но фасции и мышцы. 2. Поверхностная ограниченная С. (sclerodermia circumscripta superficialis en plaques). Сравнительно редкая форма С, характеризующаяся быстрым образованием склеротической атрофии. В этих случаях переход воспалительной инфильтрации в атрофию кожи происходит незаметно. Ограниченная форма С. отличается доброкачественным течением, несмотря на то, что процесс иногда затягивается на многие годы. Лишь в редких случаях из ограниченных бляшек развивается разлитая универсальная С. путем распространения и слияния отдельных элементов. ЭтиологияС. невполне еще выяснена. С. представляет б-нь среднего возраста, хотя встречается также и у детей; женщины более предрасположены к заболеванию, чем мужчины. В качестве возможных предрасполагающих факторов развития С. многие авторы приводят резкие перемены t° (простуда, резкое охлаждение, отморожение), травму, различные острые инфекционные заболевания (суставной ревматизм, дифтерия, тифы, рожа, пневмония, скарлатина), хрон. инфекционные б-ни (tbc, сифилис, малярия), свинцовое отравление, алкоголизм, сильные н