АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ

АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОТИЯ, наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, клинически разделяющееся на несколько форм, объединяемых, в виду общих признаков, в одну группу. Эти признаки—1) паралич конечностей, 2) падение остроты зрения до полной слепоты—вследствие изменений на дне глаза, 3) слабоумие, 4) маразм, 5) прогрессирующее развитие болезни, 6) семейность страдания, 7) однородность патолого-анатомической картины.—Д етская форма, собственно А. с. и. (Теу – Sachs, Schaffer), отличается наиболее типичной и стереотипно повторяющейся клинич. картиной. Начало заболевания—во второй половине первого года жизни. Нормально развивавшийся ребенок становится апатичным, перестает держать головку, в конечностях появляются спастические параличи. Быстро развивается падение зрения до полной слепоты; на дне глаз — характерные изменения в виде появления в области желтого пятна вишнево-красной точки с сероватым ободком. Также неудержимо быстро нарастает слабоумие и общий маразм; б-ной гибнет к концу второго года жизни. С удивительным постоянством отмечается семейность этого заболевания и расовое предрасположение: эта болезнь встречается почти исключительно в еврейских семьях. Этиология заболевания до сих пор не выяснена. Анат. изменения при всех трех формах заключаются в своеобразном кистозном перерождении нервных клеток во всей центральной нервной системе, в симпатических ганглиях и в сетчатой оболочке глаза (см. рисунок). Нервные клетки вздуты и наполнены зернистой массой.- На осевоцилиндрических отростках — колбооб-разные вздутия с зернистым содержимым. Внутриклеточные фибрилли исчезают и превращаются в детрит. Эта зернистая масса состоит из прелипоидной субстанции, превращающейся в жир, поглощаемый зернистыми клетками. Миэлиновые волокна оста – навливаются в своем развитии; наблюдается распад их. В глиозиых элементах—изменения дегенеративного и пролиферативного характера. В мезодерме изменений нет.— Юношеская форма (Spielmeyer-Vogt) наблюдается в конце первого 10-летия и в начале второго, в клин, отношении неоднородна. Встречается не только в еврейских семьях; изменений в желтом пятне нет; на дне глаз—атрофия зрительных нервов и пигментный ретинит; на ряду со спастической диплегией при А. с. и. иногда наблюдается атаксия и др. мозжечковые явления. При прогрессивном развитии течение юношеской

Изменения нервных клеток при амавроти-

ческой идиотии (окраска неврофибриллей по Bielschowsky). формы все же не столь быстрое, как при детской форме, и больные гибнут через несколько лет от случайных болезней.—П о з д-няя форма недавно описана Куфсом (Kufs) у взрослых; здесь клинические черты детской формы выражены еще менее. Юношеская и поздняя формы представляются переходными от типичной детской формы к другим наследственно-дегенеративным заболеваниям: спастической диплегии, болезни Фридрейха, наследственной атрофии зрит. нервов и т. д. В основе заболевания лежит первичное поражение гиалоплазмы нервных клеток (Schaffer), по другим авторам (Westphal, Sioli)—недостаточность надпочечников. Лит.: Богданов, «Журнал по Изуч. Ранн. Детск. Возраста», т. IV, стр. 320; Фельдман, ibid., стр. 322; S а с h s В., On arrested cerebral development, Jonrn. ol nerv. a. merit, dis., v. XIV, 1887; Schaffer K., tlber d. morpholog. Wesen u. d. Histopathologie d. hereditar-systematischen Ner-venkrankheiten, «В., 1926; Spielmeyer W., t)ber eine besondere Form von familiar-amaurotischer Idio-tie, Neurologiscb. es Zentralblatt, 1906; e г о щ e Histopathologie des Nervensystems, В., 1922; Vogt H., Zur Pathologie n. pathol. Anatomie d. verschiedenen Idiotieformen, Monatsschr. f. Psych, u. Neur., B. XXII; Kufs H., tjber eine Spatform d. amaur. Idiotie, Zeitscbxift fur die gesamte Neurologie und Psychologie, B. XCV, 1925; Lupp H., Arch. f. Kinderheilkun-de, B. LXXIX, H. 1. С. Чугунов.

Изучайте:

  • СПИРОМЕТРИЯ
    СПИРОМЕТРИЯ, СПИРОМЕТР (от лат. spiro— дую и греч. metron—мера). Спирометр и я—измерение количества воздуха, перемещаем...
  • АМИНЫ
    АМИНЫ, органические производные аммиака, т. е. аммиак, в котором один или несколько атомов Н заменены углеводородными о...
  • АЛЬДЕГИДЫ
    АЛЬДЕГИДЫ [от al(cohol) dehyd(roge-natus), т. е. алкоголь, лишенный водорода], органические соединения, характеризую - ...
  • БЕРЕМЕННОСТЬ
    ...
  • ДАВЛЕНИЕ
    ДАВЛЕНИЕ, действие силы, приложенной к определенной поверхности. Действие силы на твердое тело в направлении, перпендик...