ЦИРОЗЫ ПЕЧЕНИ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ЦИРОЗЫ ПЕЧЕНИ
(от греч. cirrhos— рыжий, желтый), группа заболеваний, характеризующаяся хрон. диффузным поражением печени, изменениями ряда других органов и расстройствами обмена веществ. История. Цироз—термин, введенный в 1819 г. Лаеннеком (Laennec). Этим термином он назвал болезнь печени, наблюдавшуюся у солдата, 47 л., у которого на вскрытии были найдены геморагический плеврит с асцитом и печень, уменьшенная до одной трети, зернистая, желтого или рыжего цвета. Сама болезненная форма, обозначаемая с тех пор как цироз, была известна и раньше. Еще в 16 в. Везалий и Фернель говорили о поражении печени у алкоголиков. В одном из своих писем, входящих в состав трактата «De sedibus et causis morborum», Морганьи дает описание j б-ни у одного венецианского сенатора, любив-I шего выпить; у него были диспепсии, увеличе-| ние живота, дававшее флюктуацию, уменьше-| ние количества мочи, отек нижних конечно-| стей, дрожь, из-за которой врачи запретили б-ному спиртные напитки; на вскрытии были. обнаружены твердая печень, пронизанная гра-I нуляциями, и увеличенная селезенка. Основным признаком, по к-рому стали в дальнейшем относить заболевание печени к цирозу, служило разрастание в этом органе соединительной ткани. Первое время термин цироз применялся только к заболеваниям печени атрофического характера. В дальнейшем он стал употребляться и для обозначения нек-рых форм заболевания печени, идущих с увеличением этого органа. Наиболее яркое описание «гипертрофического цироза» дал одним из первых Гано (Hanot) в своей известной работе 1875 г. Вскоре же Шарко и Гомбо (Charcot, Gombault) дали i классификцию обеих форм цироза «атрофического» и «гипертрофического», сопоставив их I основные черты. Диференциация Ц., состав-| ленная тогда, в сущности и до самого послед-J него времени являлась основой как клинических, так и патологоанатомическкх представлений в этой области. Изменения печени при отдельных формах Ц. довольно разнообразны и обычно трактуются как хрон. продуктивный интерстициальный гепатит. Однако наиболее существенным явлением при Ц. считают сложный процесс перестройки ткани печени, происходящий вследствие взаимодействия трех моментов: увеличения количества промежуточной соединительной ткани, дистрофии и гибели печоночных клеток и регенеративных изменений. Изменения других органов и нарушения обмена веществ частью являются следствием поражения печени (асцит, желтуха), частью развиваются как коррелятивно связанные с ним процессы (изменения селезенки и остальной кроветворной системы). А. Ф о р м ы Ц. п. В наст, время не имеется общепринятой классификации Ц. п. Большинство существующих классификаций имеет в основе одновременно и этиологический и анат. моменты; сюда в частности относится наиболее распространенное подразделение Ц. п. на атрофические, гипертрофические, билиарные и застойные. В 1929 г. Ресле (Rossle) сделал попытку дать патогенетическую классификацию и подразделил все Ц. на 5 форм: 1. Гисто-литические Ц., имеющие в основе эпителио-тропноо действие яда и развитие гепатоза (дегенерация печоночных клеток) с последующим гепатитом (разрастание межуточной соединительной ткани). 2. Ангио-гемотоксические или десмотоксические цирозы, имеющие в основе аыгио – и десмотропное действие яда и развитие чистого межуточного гепатита. 3. Смешанные формы. 4. Билиарные цирозы, к-рые делятся на холостатические, холангитические и холан-гиотоксические (см. ниже). 5. Редкие формы цирозов. Эта классификация не получила распространения в виду трудности применения ее на практике; в дальнейшем Ресле видоизменил свою классификацию, сблизив ее с общепринятой. Именно: 1. Лаеннековский атрофиче-ский Ц. 2. Гипертрофический Ц. с подразделением на: гипертрофическую форму Лаенне-ковского цироза, жировой Ц., гипертрофическую форму билиарного Ц. (цироз Гано) и гематотоксический, ангиотоксилеский (пиг – *!5 ментный Ц.). 4. Смешанные формы. 5. Би-лиарные цирозы. 6. Редкие формы. Однако и это подразделение, как указывает сам Ресле, еще далеко не совершенно. Ниже перечисляются разные формы Ц. п. в том виде, как это является наиболее распространенным. 1. Цироз Лаеннека (атрофический цироз), самая частая форма Ц., характеризуется плотной бугристой печенью; последняя обычно уменьшена, реже, наоборот, увеличена в объеме, однако различать атрофическую и гипертрофическую форму цироза Лаеннека нет основания: гист. изменения в обоих случаях одинаковы. Возможно, что это лишь отдельные стадии развития одного и того же процесса. Поверхность печени резко зерниста (см. отдельну
ю таблицу, рис. 2), причем выступающие среди соединительнотканных втяжений зерна паренхимы могут быть разных размеров; в большинстве случаев они более или менее равномерно мелки, реже крупны; однако нет основания различать мелко – и крупнобугристую, а также «гладкую» форму цироза. На разрезе нормальный равномерно лобуляр-ный рисунок органа заменен при цирозе неравномерным, часто более грубым, псевдоло-булярным, причем уже невооруженным глазом видно кольцевидное (аннулярное) расположение соединительной ткани вокруг участков паренхимы. Цвет органа бывает различный: то желтовато-серый то буроватый, в зависимости от количества жира, кровяного и желчных пигментов. Микроскопически перестройка ткани печени заключается в замене нормальных долек островками печоночной паренхимы разной величины и формы. Просвет центральной вены расположен в них эксцентрически или вовсе неопределим. Эти ложные дольки представляют собой частью остатки нормальных долек, частью островки паренхимы, вновь образованные путем регенерации. Последние обнаруживают частью атрофические и различные дистрофические изменения, частью, наоборот, клетки их гипертрофированы. Между ложными дольками (нередко также и врастая в них) находится вновь образованная соединительная ткань с различным содержанием сосудов и клеток, кольцеобразно окружающая псевдолобулярные островки печоночной ткани (отсюда название «аннулярный» Ц.). Врастание соединительной ткани внутрь долек при атрофическом Ц. обычно нерезко выражено. Вначале происходит развитие решотчатых волокон, превращающихся затем в коллагенные. В разрастании клеточных элементов большое участие принимают клетки Купфера. Часто встречаются лимфоидные инфильтраты, выраженные в разной степени. В прослойках разросшейся соединительной ткани обычно находят в разном количестве вновь образованные трубчатые желчные ходы. Здесь же расположены тяжи атрофических печоночных клеток, схожие с желчными ходами (ложные желчные ходы). Прежде разрастанию желчных ходов приписывали регенераторное значение, думая, что из них возникают печоночные клетки. В настоящее время соответствующие картины относят за счет ложных желчных ходов. Сосуды в разросшейся соединительной ткани нередко имеют фиброзно утолщенные и гиалиново измененные стенки.—Другие главные изменения при цирозе Лаеннека заключаются в асците и увеличении селезенки; асцит однако непостоянен (цифры, даваемые авторами, ко – леблются от 30% до 65%). Увеличение селезенки также непостоянно (встречается по разным статистикам примерно в 53—93% случаев) и обычно не достигает большой степени. Селезенка плотна, часто с утолщенной капсулой, резким развитием стромы и широкими синусами. Иногда атрофический Ц. сопровождается желтухой (примерно в 20—30% случаев). Особенно характерны для него явления венозного застоя в портальной системе с расширением колятеральных вен (см.
Голова медузы),
в том числе вен пищевода (нередко со смертельным кровотечением из них) (о коля-тералях прицирозах пзчени см. ниже). Иногда наблюдается склероз, а также тромбоз воротной вены. 2. Жировой ц и р о з—типа атрофиче-ского, но с резким • крупнокапельным ожирением печоночных клеток. Многие не выделяют жировой Ц. в отдельную форму, т. к. при всяком атрофическом Ц. имеется б. или м. резкое ожирение клеток печени. В случаях резкого первичного ожирения печени (при алкоголизме, tbc) также нередко находят нек-рое увеличение количества интерстициальной ткани, правда гл. обр. за счет решотчатых волокон (Gitterfaserncirrhose). 3. Пигментный цироз отличается от атрофического по картине печени только особенно резким скоплением гемосидерина, придающим печени ржавый оттенок (нек-рое количество гемосидерина обнаруживается в печени постоянно и при атрофическом Ц.). Пигмент откладывается в печоночных и Купферовских клетках, а также в междольковой соединительной ткани. Обычно при пигментном цирозе имеется гемосидероз или
гвмохроматоз
(см.) и других органов. Поэтому правильнее в таких случаях говорить об общем расстройстве пигментного обмена, сопровождающемся Ц. п. Нередко одновременно наблюдается Ц. поджелудочной железы с явлениями диабета (см.
Гемохроматоз).
Характер взаимоотношений нарушения пигментации и Ц. п. не выяснен. 4. Билиарные (желчные) цирозы бывают двух типов: обычный холангитический Ц. и гипертрофический цироз Гано (Hanot). Развитие циротических изменений на почве одного лишь длительного застоя желчи также возможно (холостатический цироз), но наблюдается очень редко; обычно од
новременно имеется холангит. а) Обычный холангитический Ц. п. связан с хрон. воспалением желчных путей и длительной желтухой, вызывающей мелкие очаги некроза в печоночной ткани. Разрастание соединительной ткани идет между дольками по ходу желчных протоков, а также и внутри долек. Печень сохраняет свой размер или бывает несколько уменьшена, уплотнена; поверхность ее обычно гладкая; на разрезе ткань с нерезко аннулярным рисунком, сильно желтушна. б) Цироз Гано (гипертрофический цироз) встречается редко. В прежнее время этот тип Ц. в согласии с описанием, которое было дано ему Гано, считался самостоятельной болезненной формой и рассматривался в качестве гипертрофического цироза Гано рядом с атрофическим ци-розом Лаеннека. Некоторые квалифицировали его как типичный пример первичного ге-пато-лиенального заболевания; Ресле относил его к первичным продуктивным гепатитам. В дальнейшем однако выяснилось, что под названием гипертрофического цироза Гано опи –
Рисунок 1. Цироз печени: а — капсула; Ь—циротпчеснн измененные части; с —гипертрофические части паренхимы; d —расширенные Еетвн v, portae. Рис, 2. Зернистая печень. Рисунок 3. С вежи п хориопдит. Рисунок 4. Рассеянный хориоидит.
еывались самые разнообразные по происхождению Ц. и чаще всего Ц., связанные с поражением желчных путей. В связи с этим возникло сомнение в необходимости выделения цироза Гано как самостоятельной нозологической единицы (Ресле, Фиссингер, де Ионг); большинство стало относить его к холангитическим Ц. Эта форма цироза печени характеризуется увеличением (иногда очень значительным) и ■уплотнением печени; поверхность печени гладкая. На разрезе не заметно обычного рисунка печени или аннулярности (см. отдельную таблицу, рис. 1); поверхность разреза гладкая, буровато-зеленая (от желтухи). Под микроскопом видно диффузное разрастание богатой клетками соединительной ткани, к-рая располагается не только между дольками, но и внутри долек, разъединяя друг от друга отдельные печоночные клетки и группы их (ост-ровковое, инсулярное разрастание соединительной ткани). Селезенка резко увеличена, имеется желтуха (без обесцвечивания кала); асцит обычно отсутствует. Происхождение желтухи объясняют разно: сдавлением мелких желчных ходов разросшейся соединительной тканью, дегенерацией печоночных клеток, общим нарушением выработки желчных пигментов как в самой печени, так и вне ее. 5.&Цироз при болезни Банти по картине печени не отличается от атрофиче-ского цироза. О других особенностях—см.
Банти болезнь.
6.& Цироз печени после острой желтой атрофии при затянувшихся формах последней характеризуется особенно • резкими явлениями регенерации в виде многочисленных, частью крупных узлов, большей частью желтого цвета, отграниченных фиброзной тканью. К группе Ц. можно отнести лишь те случаи, где процесс идет б. или м. диффузно и узлы регенерированной паренхимы рассеяны равномерно по всей печени среди фиброзной ткани. Однако и эти случаи отличаются от картины атрофического Ц.: узлы печоночной ткани при них всегда крупнее и мягче, соединительная ткань образует грубые прослойки вокруг них, не давая более диффузных разрастаний, в узлах паренхимы лучше выражено строение нормальной печени, явления перестройки ткани органа мало заметны. В отличие от атрофического цироза желтуха, а также увеличение селезенки при данной форме наблюдаются как правило. Причисление последней к Ц. основано в общем лишь на внешнем сходстве изменений печени в нек-рых случаях с атрофическим Ц., однако течение и характер процесса в том и другом случае совершенно различны. 7. Сердечным цирозом (cirrhose cardiaque) называют иногда резкие степени цианотической ин-дурации печени (см.
Печень,
пат. анатомия) при венозном застое, б. ч. на почве недостаточности правого сердца. Печень уменьшена, плотна, слегка бугриста, ацинозное строение ее нарушено, периферические участки долек, «круженные застойными полями, дают псевдо-лобулярный рисунок. Количество соединительной ткани между дольками и внутри их увеличено, встречаются участки регенерации, хотя и слабо выраженные. Данная форма может быть отнесена к Ц. лишь по внешнему сходству изменений печени, однако по происхождению и развитию должна быть в сущности изъята из группы цирозов. 8. Туберкулезный цироз, возникающий на почве рубцевания множественных туб. очагов в печени, встречается очень редко. Иногда tbc лишь присоединяется к Ц. в виде милиарных бугорков (часто одновременно с туб. перитонитом). Нередко также при tbc легких наблюдается резкое ожирение печени с слабыми вторичными циротическими изменениями. Говорить о туб. Ц. на основании предполагаемого этиологического значения tbc при нем нет оснований: новейшие статистические данные (Шлапоберский, де Ионг) говорят в пользу отсутствия связи между tbc и цирозом. 9. Сифилитическим цирозом называют иногда изменения печени как при врожденном, так и при приобретенном сифилисе (см.
Печень),
однако такое обозначение в сущности неправильно, особенно по отношению к приобретенному сифилису, в виду ясно выраженной фокусности вызываемых им в печени изменений («очаговый» Ц.). Можно было бы говорить также о сифилитическом Ц. в случаях развития у сифилитиков вульгарного атрофического Ц., что бывает нередко (у де Ионга в 35 случаях из 200). Однако имеет ли в этих случаях сифилис значение этиологического момента или здесь участвуют другие факторы (сальварсан, алкоголизм), сказать трудно. 10. Малярийный цироз сходен с атрофическим, характеризуется обильным отложением малярийного пигмента, гл. обр. в Купферовских клетках (см.
Малярия,
пат. анатомия).11. Зоопаразитарные цироз ы вызываются чаще всего нек-рыми двуустками, особенно Clonorchis (Opisthorchis) felineus и схистосомами (Sen. Bilharzi, Man-soni, japonicum),
встречаются почти исключительно в Японии и в нек-рых тропических странах (Суринам, Гвиана, Ост-Индия). Воспалительные изменения носят обычно фокус;-ный характер, локализуясь около скоплений паразитов, и потому собственно не относятся к группе цирозов. 12. Цироз при б-ни Вильсона и при псевдосклерозе (см.
Вестфаль-Штрюм-пеля болезнь, Вильсона болезнь).
13. Ци розы в детском возрасте бывают различных видов: наиболее часты сифилитические, другие очень редки (1—2% всех случаев цироза), имеют вид атрофических цирозов, довольно грубозернистых; обычно сопровождаются увеличением селезенки и желтухой, а также иногда геморагическим диатезом. По-видимому в ряде случаев имеется дело с первичным гепато-лиенальным заболеванием (Мун, де Ионг). Относительно перикардитического псевдоцироза печени Пика—см.
Глазурные органы, Перигепатит, Полисерозит.
Б. Этиология и патогенез некоторых форм Ц. достаточно выяснены (сифилитического, малярийного, холангитического и пр.). Наиболее труден и важен вопрос о происхождении вульгарного атрофического Ц. как самой частой формы (до 90% всех форм Ц.). До сих пор еще продолжается давний спор о том, происходит ли при Ц. первичное повреждение паренхимы печени или первичное разрастание соединительной ткани. Однако в наст, время этот спор утратил свою остроту; все более приходят к убеждению, что Ц. (неспецифического происхождения) возникает вследствие хрон. действия токсических или инфекционных агентов, повреждающих все фнкц. элементы печени; в результате возникают репа-