ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ГИРШПРУНГА БОЛЕЗНЬ
(правильнее— Гиршспрунга, Hirschsprung), megasigmoide-um, megacolon congenitum, идиопатическое врожденное расширение большего или меньшего участка или даже всей толстой кишки, с гипертрофией стенок, с упорными запорами. Единичные случаи этой болезни описывались изредка с XVII века; в 1888 г. Гиршпрунг выделил ее как самостоятельную нозологическую единицу. Расширение захватывает ободочную кишку, чаще S-образную, редко прямую и слепую, при чем не удается обнаружить наличия каких-либо механических препятствий, что и отличает Гирш-прунга болезнь от вторичного расширения толстых кишок в связи с тем или иным приобретенным препятствием (спайки, рубцы и т. п.). Заболевание редкое, наблюдается чаще всего в детском возрасте (на 137 случаев, собранных Боголюбовым, в 91 случае наблюдалось в возрасте до 15 лет). Патогенез до сих пор недостаточно выяснен. Одни (Гиршпрунг и его сторонники) считают расширение и гипертрофию первичными и относят Г. б. к врожденным порокам развития в смысле частичного гигантизма, аналогично гипертрофии привратника; по мнению других расширение и гипертрофия являются вторичными—следствием врожденных неправильностей положения, ненормальной длины нисходящей ободочной или S-образ-ной кишки, вызывающих перегибы, складки и тем самым застой содержимого и расширение кишок (Marfan, Konjetzny, Neter и др.). Искали объяснения в спазме сфинктера заднего прохода (Fenwick) или спазме на месте перехода S-образной в прямую кишку,
в
аплазии мускулатуры определенного участка толстой кишки с последующим расширением в этом месте (Concetti). Расширение и гипертрофию объясняют также нарушением иннервации толстой кишки, влекущим за собой как бы частичный гигантский рост ее (Bruning—травмой симпатического нерва, Ishikawa—нарушением автономной иннервации продольной мускулатуры, способствующей дефекации). Наблюдались случаи несомненного полного внутриутробного развития б-ни без наличия каких бы то ни было механических причин, а также комбинации с другими врожденными недочетами—напр. отсутствием матки и влагалища (Hartley), дефектом брюшной стенки у новорожденного (de Bla-si) и др. Известны случаи семейных megacolon у матери, трех сыновей и внука (Ro-mani),»y двух сестер (Briining), у близнецов. В более выраженных случаях б-нь достигает уже к рождению значительного развития и проявляется в первые дни и месяцы; в других случаях невидимому имеется лишь предрасположение к заболеванию в виде избыточной длины, ширины или неправильного положения толстой кишки, но без нарушения функций (б-нь развивается незаметно, ничем не проявляя себя, а начинает проявляться уже по достижении значительного развития, когда возможно образование перегибов в силу значительной величины петли, заворотов, застоев вследствие нарушения компенсации и т. д.). Известны случаи, ничем себя не проявляющие до глубо –
Рисунок 1.
кой старости. Избыточная длина (гласгосо-Ion) или неправильное положение еще не служат безусловной причиной развития болезни Гиршпрунга. Расширенная часть кишечника часто длиннее нормальной (см. рисунок 1) и может достигать огромных размеров: 16—20
смв
окружности у маленьких детей и до 50—76
см
у взрослых. Стенки утолщены до 0,25—0.5 и 1
см
у взрослых (норм.— 0,15
см)
за счет гл. обр. кругового мышечного слоя; продольная мускулатура слаба или совсем незаметна, реже выражена в виде тонкого сплошного слоя; liaustra не выражены. Могут попадаться истонченные (вторичная атрофия) участки кишки среди гипертрофированных. Далеко не всегда имеется резкая граница между, расширенной и здоровой, правильно функционирующей частью кишки. Стенки кишок иногда довольно хрупки, слизистая утолщена, в состоянии хрон. воспаления, в долго длящихся случаях атро-фична, с дефектами эпителия, пигментация-ми (следы кровоизлияний); на ней могут быть язвы, гнойники в подслизистом слое. К концу б-пи бывают перфорации язв с местным или разлитым перитонитом. При микроскоп. исследовании находили утолщение muscularis mucosae и особенно—круговой мускулатуры с гипертрофией отдельных волокон, воспалительную инфильтрацию, расширение сосудов, отечность, соединительнотканное разрастание подслизистого слоя. Расширенная кишка содержит огромные иногда (напр. 14
кг
у девочки 15 л.) колич. каловых масс различной плотности; нередки образования объемистых каловых сростков. Увеличенная петля занимает бблыпую часть брюшной полости, отодвигая кзади-кверху и сдавливая все брюшные органы и венозные сосуды, приподнимает диафрагму, смещая так. образ, легкие и сердце (см. рисунок 2), что влечет за собой учащение дыхания, тахикардию, изредка—замедление пульса, цианоз, отеки. Нижнее отверстие грудной клетки расширено, линия реберного края направлена поперек. Болезнь поражает больше мужской пол (78—80%). Проявляется б-иь чаще после рождения (по Lowenstein ‘у, в 55 случаях из 88) или в первые годы жизни упорной вялостью кишечника, постепенным увеличением и на –
Рисунок 2. Megacolon congenitum
(пятимесячный ребенок). (По Pfaundler-Scluossmann’y.) пряжением живота олагодаря метеоризму и скоплению каловых масс. Кожа живота тонка, бледна, с развитой венозной коля-теральной сетью, иногда отечна. Через брюшные покровы бывают видны при перистальтике контуры расширенной кишки, и даже рукой можно ощущать перистальтику. Увеличение живота достигает значит, размеров (см. рисунок 3 и 4); у взрослого наблюдалась окружность живота в 220
см.
Стул бывает один
Рисунок 3.
Рисунок 4.
раз в 6—10 дней, иногда раз в несколько недель, даже в 2—3—4 мес. Описаны случаи длительной, до 4 мес, задержки стула без видимого изменения общего состояния б-ных. Действие кишечника периодически может оставаться удовлетворительным, запор иногда сменяется поносом. Кишечная петля па месте увеличения и расширения образует довольно резкие перегибы, чаще на границе подвижной S-образной кишки и начала неподвижной прямой (см. рисунок 5 и 6). Образуемые кишечной петлей перегибы и клапано-образные складки слизистой могут вызывать задеряску газов, отходящих при перемене положения больного. У детей удается глубоко введенным в прямую кишку пальцем приподнять такую впяченную в просвет кишки складку, и палец попадает в большую полость, вызывая последующее обильное послабление и выход газов. Наблюдаются трещины заднего прохода с судорожным сокращением сфинктера, но очень часто сфинктер свободно проходим. При длительных задержках кала и газов в конечном стадии бывает рвота, чаще желчью, иногда каловая (наблюдалась у 14-дневного ребенка). Аппетит нарушается, особенно к концу болезни. В моче—индикан, иногда белок, цилиндры. Первое время дети развиваются на грудном вскармливании удовлетворительно; с развитием б-ни рост замедляется; питание падает, кожа получает желтовато-белую окраску, конечности нежны, тонки, глаза и щеки западают, голова мала. Самочувствие подавленное, головные боли, к концу б-ни—апатия, сонливость, кахексия, мозговые явления, тошнота и др. диспептические явления, боли в животе. Обильные опорожнения
Рисунок 5 и 6.
а-Ь
—rectum;
Ъ-с
— II. sygmoidea;
c-d
— colon desc. (По Perthes’y.)
кишечника временно улучшают самочувствие и общее состояние ребенка. Больные гибнут или от интоксикации или от перфорации или от обострившейся непроходимости. У маленьких детей течение б-ни обычно тяжелее, чем в случаях более позднего развития б-ни—у подростков и взрослых. В типичных случаях диагноз нетруден, в нетипичных же правильное распознавание не всегда легко. У маленьких детей Г. б. смешивают с результатами погрешностей в диете, стенозами, атрезиями. Позже, при наличии каловых сростков, смешивают с различными опухолями брюшной полости. В случаях развития б-ни у взрослых, в анамнезе имеются иногда указания на вялость кишечника в детстве, усиливавшуюся с годами, с одновременным увеличением живота и явлениями хрон. интоксикации. Распознавание облегчается: раздуванием кишечника, рентгеновским исследованием, ректоскопией, при чем ректоскоп без сопротивления проводится в кишечник, подвижен во все стороны, как бы в. большом горшке, и прощупывается через покровы живота (см. рисунок 7); возможностью ввести необычно большое количество воды при клизме, при чем иногда она не выливается обратно; обильными послаблениями.—П р о-гноз неблагоприятен при быстром развитии б-ни в раннем детстве, благоприятнее при медленном развитии и в более позднем возрасте. — Консервативное лечение обычно не устраняет расширения и гипертрофии кишок, оно только поддерживает относительное благополучие без особого ущерба для развития и питания организма. Сводится оно к симптоматическим средствам и диете. Детей рекомендуется дольше кормить грудью, т. к. переход на искусственное питание усиливает явления б-ни. Позже назначают легкую, смешанную полужидкую пищу, дающую возможно малый остаток. Тщательные регулярные ежедневные опорожнения кишечника простыми, высокими и сифонными клизмами. Частое применение газоотводной трубки. Слабительные менее действительны и нередко даже вредны. Иногда электризация в виде электрических клизм (не применять при язвах кишок и у ослабленных б-ных). При упорных задержках стула — растяжение сфинктера и в крайних случаях ручное опорожнение кишки. Смертность при консервативном лечении 88—93%. Хир. лечение действительнее,—дает больше 50% полного излечения. Наиболее целесообразная форма хир. лечения—резекция пораженного отдела кишки, одно – и двухмоментная, смотря по силам б-ного и условиям операции. С развитием техники резекция дает все больше успеха (смертность при одномоментной 28%, при двухмоментной—8%, Monnier) и действительно излечивает больного. Мало радикально и менее рекомендуется (чаще как предварительная операция) выключение
Рисунок 7. Кишка, прощупывавшаяся после 7-не-дельной задержки стула. (По Лурия.) больной кишки наложением соустья. В тяжелых, запущенных случаях у слабых б-ных с сильной интоксикацией прибегают к наложению anus praeternaturalis для опорожнения кишечника и восстановления сил больного, производя позже радикальную операцию. Ушивание расширенной кишки или ее фиксация не дают результатов. Хирургическое вмешательство должно быть своевременным, пока организм еще не истощен б-нью, может перенести операцию и восстановить утраченные силы. Лит.: Борок М., Болезнь Hirschsprung’a, Казань, 1914; А б р и к о с о в A., Megacolon в случае spina bifida occulta sacralis с порочным развитием спинного мозга, «Мед. обозр.», т. LXXI, № 10. 1909; Боголюбов В., Идиопатическое расширение толстых кишок (болезнь Hirschsprung’a), «Рус. хир. арх.», 1908, стр. 449; Гинзбург Е., К клинике болезни Hirschsprung’a, «Рус. клиника», т. VII. № 34, 1927; Hirschsprung H., Stuhltragheit Neugeborener, Jhrb. f. Kinderheilkunde, B. XXVII, 1888; Kleinschmidt H., Magen – u. Darmer-krankungen (Hndb. der Kinderheilkunde, hrsg. v. M. Pfaundler u. A. Schlossmann, B. Ill, Lpz., 1922, лит.); S t r a uss H., Erkrankungen des Rectum u. der Flexura sigmoidea (Spezielle Pathologic u. Therapie Innerer Krankheitcn, hrsg. v. F. Kraus u. Til. Brugsch, B. VI, Halite l, p.360,B.—W., 1922, лит.). H. Теребинсквй.