ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ,и ли Гоше спленомега лия (morbus Gaucher), названа по имени автора, впервые описавшего в 1882 г. эту болезненную форму как особого рода эпителио-му селезенки. В настоящее время известно, чго болезнь Г.—не эпителиома, а системное заболевание преимущественно селезенки, печени, лимф, желез и костного мозга, при чем в пат. процесс вовлекается, по Пику (Pick), только ретикулярный, а по другим авторам—весь рет.-энд. аппарат. Сущность болезни Г. заключается в том, что клеточные элементы означенного аппарата поглощают и накопляют в себе своеобразное вещество. Новейшие химические исследования Эп-штейна и Либа (Epstein, Lieb) показали, что это микроскопически и оптически совершенно индиферентное вещество в главной своей шассе состоит из относящегося к цере-брозидам (сфингогалактозидам) керазина (C4,H91NOs). Благодаря такому изменению макрофагальнойсистемыпораженныеорганы представляются увеличенными, пронизанными светлыми, крупными (до 80 /*) округло-полиэдрическими, так наз. «клетками Гоше». Ядро их мало и пикнотично, а протоплазма то нежно сетчата то фибрилярна или гомогенна. — Патологическая анатомия. Наиболее пораженной при болезни Гоше является селезенка, которая может достигать гигантских размеров (8 кг). Она при этом плотна, на разрезе серо-красного, кирпичного или шоколадного цвета. Поверхность разреза пестра, как бы «запылена» сероватыми или серо-желтыми мелкими очажками и полосками (скоплениями клеток Гоше). Иногда встречаются инфаркты, нередко полости, наполненные кровью и клетками Гоше. В порядке рубцевания и те и другие могут замещаться фиброзной тканью. Чаще же фиброзные узлы образуются на месте некрозов в клеточных массах Гоше. В рубцах может быть обнаружен гемосидерин. Он содержится часто и в эндотелии синусов селезенки и иногда диффузно пропитывает клетки Гоше. В соединительнотканных клетках трабекул нередко встречается протеиноген-ный бурый пигмент, не дающий реакции на железо.—Печень также всегда увеличена (до 4.800 г), но относительно меньше, чем селезенка. И здесь по красно-бурой или шоколадного цвета поверхности рассеяны сероватые и желтоватые пятна и полосы. Они соответствуют скоплениям клеток Гоше, расположенным по преимуществу внутри капи-ляров.’ Разрастание соединительной ткани по ходу Глиссоновой сумки придает печени циротический вид. Бурая пигментация (как в селезенке) дополняет картину.—Лимфат. железы поражены таким же образом, но в меньшей степени. Экстраторакальные и экстраабдоминальные железы вовлечены в процесс лишь в виде исключения.—Поражение костного мозга обычно отходит на задний план, но наблюдаются редкие случаи, в которых заболевание локализуется преимущественно в костях; при этом губчатое вещество всех костей скелета диффузно пронизано клеточной массой Гоше, а в трубчатых костях таковая располагается в виде серых и желтых узлов среди тёмнокрасного костного мозга. Отмечается определенная наклонность клеточных очагов Гоше к руб-цово-фиброзному превращению. Все это ведет к деформации костей и спонтанным переломам; вследствие сплющивания отдельных позвонков может образоваться горб.— Столь ясно выраженное поражение костной системы в нек-рых случаях болезни Г. заставило Пика выделить эту форму под названием скелетной формы болезни Г. (Ske-lettform). В типичных случаях распространение процесса не выходит за пределы упомянутых органов. Наблюдаются однако случаи, где в поражение вовлечены зобная железа, легкие, почки и др. органы. Этиология заболевания лежит по-видимому в пределах изменения зародыше – вой плазмы, мутации (см.), наследуемой по рецессивному типу. Патогенетически заболевание представляет собой аномалию обмена веществ. Поскольку керазин относится к липоидам, возможно, что продукция его является результатом отклонения липоид-ного обмена в ненорм, направлении.—Клиника. Болезнь Г.—заболевание врожденно-конституциональное; в части случаев (до 35%)—семейное. Встречается очень редко. До сих пор опубликовано лишь около 50 достоверных случаев. Женщины заболевают вдвое чаще, чем мужчины. Болезнь Г. может полностью выявиться уже у грудных детей или в раннем детском возрасте, но часто она течет «ультрахронически». Симптомы нарастают постепенно, и лишь через много десятилетий картина б-ни достигает своего полного развития. Преобладают симптомы увеличения селезенки и печени. Огромный размер их, особенно первой, периспле-нит и перигепатит обусловливают боли в животе. Асцит как правило отсутствует. При костной форме преобладаю

Изучайте:

  • VAGUSNERVUS
    VAGUSNERVUS (блуждающий нерв), принадлежит X паре черепномозговых нервов. Разносторонний по своим функциям, он имеет дл...
  • ЭПИГЕНЕЗ
    ЭПИГЕНЕЗ (от греч. epigenesis—надрождение, надобразование), учение об эмбриональном развитии как процессе, осуществляющ...
  • МОЧУТНОВСЧИЙ
    МОЧУТНОВСЧИЙ Осип Осипович (1845— 1903), выдающийся ученый второй половины 19 в. Звание врача получил в 1869 г. в Киеве...
  • БОЛЬНИЧНАЯ СТАТИСТИНА
    БОЛЬНИЧНАЯ СТАТИСТИНА, статистическое исследование вопросов о степени и характере обеспечения населения коечной помощью...
  • МАЛЛЕИН
    МАЛЛЕИН (от лат. malleus—-can), препарат, приготовляемый из культур сапного ба-цила (см. Сап). М. открыт в 1890 г. одно...