ИХТИОЗ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ИХТИОЗ
, ichthyosis (от греч. ichthys— рыба), рыбья чешуя, крокодилова кожа, xerosis cutis, xeroderma, keratoma diffusum, редкая, появляющаяся в раннем детстве, хронически протекающая наследственная генерализованная аномалия ороговения, которая характеризуется значительной сухостью кожи или, напротив, усилением потоотделения, разрастанием и удлинением сосочков и образованием обильных чешуйчатых наслоений, начиная от скопления мельчайших отрубевидных пластинок серовато-пепельного цвета вплоть до массивных конических или плоских, плотно приставших роговых выростов зеленоватой или буро-черной окраски. Различают две формы Й.: i. vulgaris и i. congenita.—A. I. vulga-r i s (И. обычный). Этиология и па – тогенез. И. является б-нью наследственной. Свойство И. переходить часто по наследству и поражать несколько членов одной и той же семьи отмечалось давно и клиницистами и биологами и служило предметом многих изысканий и наблюдений. Что касается характера наследственности И., то об i. congenita известно, что он передается по рецессивному типу (между прочим иногда при этом отмечается кровное родство родителей), в отношении же i. vulgaris вопрос этот не может считаться окончательно решенным. Сименс (Siemens) определяет его как страдание частью рецессивное, частью доминантное. Левен (Leven) приводит родословное дерево ихтиотической семьи, охватывающее 4 поколения, и на основании подробного анализа его приходит к заключению, что i. vulgaris вероятнее всего наследуется как признак доминантный. Много случаев наследственной передачи i. vulgaris зарегистрировано и описано и в новейшее время. Так, Левин (Levin) демонстрировал в 1924 г. в заседании Ньюиоркской мед. академии 38-летнего ихтиотика, у которого этой же б-нью страдала мать, бабушка по матери, 3 сестры и 6 братьев. Раморино (Ramorino) на XX Конгрессе итальянских дерматологов (1923) доложил о случае ихтиоза, повторявшемся в продолжении 5 поколений. Равич (Ravitch) в Чикагском дерматолог, об-ве в 1925 г. демонстрировал ихтиотика, у к-рого были больны отец, брат и ребенок. Бреда (Breda) наблюдал ихтиоз у матери и 8 детей. Интересно старое наблюдение Тилезиуса (Tilesius): в 1802 г. он изучил и описал знаменитую английскую семью Ламбертов (Lambert), страдавшую i. hystrix-, разъезжавшую по Европе и показывавшуюся с целью заработка под именем «людей-дикообразов». Б-нь наблюдалась у них в четырех поколениях и поражала только мужчин.—Механизм этих нарушений еще не выяснен. Одни авторы склонны рассматривать этот процесс как аномалию ороговения (Gassmann); другие считают первопричиной И. заболевание эпителиальной или соединительнотканной части кожи; третьи, основываясь на нек-рых пат.-анат. данных, а также и на отсутствии в области пораженных участков кожи сосудистой реакции, мышечно-волоскового рефлекса, сало – и потоотделения, рассматривают это заболевание вегетативный невроз (Leloir, Никольский).—Эндемическое распространение И. в нек-рых местах (Парагвай, Индийский архипелаг) следует объяснить не особыми климат, влияниями, а наследственной передачей б-ни среди замкнуто живущего населения (инбридинг, «вну-трибрачие»). Так, Лессер (Edmund Lesser) объяснял эндемическое господство ихтиоза в некоторых местностях, отрезанных от сообщения с другими странами, например на Молуккских островах. Пат. анатомия. Главные изменения касаются эпидермиса и особенно его рогового слоя. Последний в зависимости от клин, формы И. может находиться в состоянии большего или меньшего гиперкератоза. Иногда (при 1. hystrix) гиперкератоз достигает колоссальной степени, образуя массивные высокие столбики. Изредка местами по – падаются участки паракератоза. Остальные слои эпидермиса могут быть либо соответственно утолщены либо, напротив, истончены (стадий атрофии). В базальном слое нередко встречаются обильные митозы. Сосочки либо почти не изменены либо, особенно при выраженных формах И., представляются также гипертрофированными и удлиненными в виде шипиков. В сосочковом и подсосочковом слоях наблюдается незначительная, по преимуществу периваскулярная инфильтрация, состоящая из лимфоцитов, среди которых местами встречаются более или менее обильные скопления тучных и пигментных клеток. Коллагенные волокна кое-где сморщены либо гиалинизированы. Эластическая ткань, особенно в сосочках, атрофирована. Сальные и потовые железы изменены и зачастую находятся в стадии атрофии. Волосяные мешки, а также и потовые железы нередко представляются ороговевшими. Мышцы волос изменены и атрофированы. Кроме поражений, к-рые встречаются на коже, нек-рые авторы находили периферические невриты и радикулиты (Lel
oir), а равно и атрофиче-ские изменения ганглиозных клеток в спинном мозгу и симпат. узлах (Сирский). Клин, картина. Основными клин. признаками заболевания являются чешуйчатые наслоения и сухость кожи [см. отд. табл. (ст. 303—304), рис. 3 и 4]. В типич. случаях средней интенсивности кожный покров на пораженных участках представляется умеренно покрасневшим и покрытым многоугольными или удлиненными сухими чешуйками, более плотно прикрепленными в центре и как бы отстающими и приподнятыми по краям, что напоминает несколько по своему виду чешую рыб. Цвет чешуек весьма разнообразный—от беловатого, желто-бурого до зеленого и даже черного оттенков.-—• По интенсивности кожного поражения различают несколько форм i. vulgaris. 1. Ксеродермия — наиболее легкая форма заболевания — характеризуется значительной и равномерной сухостью кожи, к-рая, почти не изменяя своего цвета, представляется ломкой, жесткой и шероховатой. Она покрыта тончайшими отрубевидными чешуйками, являясь местами как бы запыленной, местами образуя тонкую складчатость наподобие мятой папиросной бумаги. На раз-гибательной поверхности конечностей и на ягодицах, где нередко при этой форме И. развивается особое состояние фоликуляр-ного ороговения, называемое lichen pilaris или keratosis pilaris, сухость кожи достигает особенно значительной степени. Нередки случаи, когда lichen pilaris, в различной степени выраженный, составляет единственный, совершенно не беспокоящий больного признак ихтиоза. 2. I. simplex. При нем шелушение бывает выражено более отчетливо. На сухой коже располагаются мелкие, блестящие, величиной с чечевичное зерно или больше, беловатого цвета, свободно лежащие чешуйки. При этом ясно выступает полосатость или исчерченность кожи. 1-я и 2-я формы могут существовать одновременно на различных участках тела.—3. I. n i t i d а (блестящий, син. i. пасгёе—перламутровый И. франц. авторов). При этой форме процесс ороговения становится интенсивнее, образуются многоугольные утолщенные и крупные чешуйки, величиной в 10—20-коп. монету. Цвет чешуек либо пепельный либо желтовато-бурый, иногда зеленоватый; они свободны по краям и плотно прикреплены в центре. Вся поверхность кожи представляется мозаичной, блестящей и как бы отражающей. Эта форма может также наблюдаться одновременно с первыми двумя. — 4. I. serpent i n a, s. sauriasis. При этой форме дело идет о более мощных роговых наслоениях, к-рые представляют толстые, весьма плотные наощупь щитки или кубики, отчетливо отграниченные друг от друга, располагающиеся наподобие черепиц или панцыря и действительно весьма напоминающие кожу змеи или крокодила. Эти наслоения имеют обычно коричневый или зеленовато-черный цвет, благодаря чему пораженные участки кажутся как бы загрязненными, немытыми. Однако на самом деле грязный цвет щитков зависит от особого пигмента, к-рый можно извлечь веществами, растворяющими жир.— 5.1, hystrix (hystrix—дикообраз). При нем роговые наслоения достигают особо крупных размеров, образуя слоистые, тупо-конические, сталактитоподобные, выступающие на значительное расстояние роговые массы. Цвет этих роговых образований либо серый или светлокоричневый либо темнокорич-невый и даже совершенно черный (особая разновидность—i. nigricans). Такая степень поражения чаще наблюдается на ограниченных местах, хотя изредка может иметь значительное распространение, захватывая обширные участки, и тогда кожа б-ного действительно весьма напоминает панцырь ди-кообраза. Иногда i. hystrix может комбинироваться с другими, более легкими степенями И. Помимо перечисленных, резко отграниченных друг от друга форм заболевания, между ними у одного и того же б-ного или в различные периоды б-ни можно наблюдать всевозможные переходы. Течение б-ни. Первые признаки заболевания появляются обычно на втором и даже третьем году жизни. С этого времени замечают нек-рую сухость и шероховатость кожи у детей. Затем б-нь постепенно усиливается и к периоду полового созревания достигает полного развития, принимая характерную для данного случая форму, и в этом состоянии сохраняется как правило до конца жизни. Высыпания при И. редко бывают ограничены. Обычно они имеют диффузный, даже универсальный характер и, располагаясь симметрично, по преимуществу захватывают разгибательные поверхности конечностей, особенно в области локтевых и коленных суставов. На конечностях интенсивность высыпания возрастает в направлении сверху вниз. Кроме указанной локализации, поражения распространяются также на кожу туловища и головы. Впрочем на лице И. обычно протекает легко, в форме ксероза; на волос
истой коже головы он выражается или усиленным отрубевидным шелушением или фоликулярной сыпью (i. fol-licularis), весьма напоминающей monile-thrix, с которой многие его отождествляют. Только ладони, подошвы и область суставных сгибов, межягодичных складок и половых органов как правило остаются пощаженными. Обычно кожа ладоней и подошв отличается лишь незначительной сухостью и морщинистостью, но в нек-рых атипических случаях И. по преимуществу может располагаться на этих частях, равно как и в подмышечной, паховой областях и пр. Слизистые оболочки обычно при И. не страдают. Поражение волос наблюдается не часто. Пушок на разгибательных поверхностях может быть более тонким и иногда редеет; в других случаях наблюдается гипертрихоз. Волосы головы, подмышечных ямок и лобка при тяжелых формах И. делаются сухими, скрученными, тусклыми и сильно редеют, сохраняясь лишь на отдельных участках. Ногти поражаются весьма редко (обычно при универсальных формах И.), и тогда пластинки их утолщаются (онихогрифоз), становясь бороздчатыми, тусклыми и ломкими. Пото-и салоотделение весьма уменьшено либо совсем отсутствует, равно как и сосудистая реакция кожи и мышечно-волос-ковый рефлекс (Никольркий). При значительном распространении процесса (благодаря нарушению функции кожи) появляются небольшие суточные колебания t° и чувство познабливания. Субъективно больные ощущают сухость и как бы напряжение во всей коже, иногда умеренный зуд. Появление трещин обусловливает болезненность. При недостаточном гиг. уходе присоединяются различные осложнения в виде пиодермии, искусственных дерматитов и особенно экзем, к к-рым по мнению многих авторов. больные И. очень склонны. Но вообще кожа этих б-ных обычно хорошо переносит всякие раздражения, лишь изредка проявляя особую чувствительность (i. irritabile; Besnier). Общее состояние б-ных даже при сильных степенях И. как правило не нарушается. Внутренние органы не страдают. Несомненно также, что условия быта (индивидуальной среды) оказывают существенное влияние на течение и переносимость б-ни. Так, хорошее питание и постоянный гиг. уход, пребывание в соответствующем (теплом) климате могут значительно улучшить состояние кожного покрова; напротив, грязь, скученность, непосильный труд способствуют осложнениям. Диагноз. Распознавание И., особенно в типических случаях, не представляет никаких затруднений. При локализации на ладонях и подошвах следует иметь в виду врожденную кератому, однако при этом заболевании остальной покров кожи обычно уклонений от нормы не представляет. Легкие формы И. могут дать повод к смешению с отрубевидным шелушением у ослабленных субъектов либо с сухой и шелушащейся кожей стариков. Однако наличность кахексии в первом случае и преклонный возраст во-втором позволяют поставить правильный диагноз.—П р о г н о з. Предсказание, особенно при легких степенях И., благоприятно. При более тяжелых формах оно несколько ухудшается, т. к. ряд субъективных расстройств и болезненных трещин делают б-ных неспособными к занятию ремеслом к вообще к тяжелому физ. труду. Летом, либо в теплом климате, состояние б-ных улучшается; этому же способствует и постоянный гиг. уход за кожей (ванны, жирные смазывания и пр.). В отношении излечимости предсказание неблагоприятно — б-нь неизлечима, если не считать редчайших случаев (Hebra, Hardy) выздоровления, когда врожденный И. проходил после острых инфекционных заболеваний—кори, оспы и пр. Лечение возможно лишь симптоматическое. Назначаемые в отдельных случаях рыбий жир, мышьяк, железо, опотерапия (тирео-крин, хормин и пр.) как правило сколько-нибудь заметного эффекта не дают, равно как и освещение Х-лучами, горным солнцем. Лишь нек-рые авторы видели успех при назначении перечисленных средств в детском возрасте. Несомненно гораздо больший эффект дает наружное применение различных средств. Так, при легких и даже средних формах И. удается поддерживать в удовлетворительном состоянии кожу посредством обмываний, еще лучше-—теплых ванн и намыливаний. Применять следует либо основные пережиренные мыла либо с прибавлением серы, дегтя, резорцина и пр. Весьма полезны также смазывания жирами [Vase-lin+Lanolin aa, Ung. simplex, Ung. boricum 3%, Шк. salicylic. (1—5%), Ung. sulfurat. (1—10%) и пр.], общий массаж и фарадизация. При назначении ванн в отношении их t°, частоты и продолжительности следует руководствоваться самочувствием больных, т. к. кожа нек-рыхиз них весьма плохо переносит мацерацию. Более крупные роговые наслоения после соответствующего размягчения жирными мазями осторожно (чтобы не внести вторичной инфек
ции) удаляются скальпелем. Осложняющая И. экзема обычно лечится по общим правилам; при этом следует иметь в виду, что б-ные И. хорошо переносят препараты дегтя и их можно назначать очень рано. Б. В р о ж д е н н ы й И. (i. congenita, s. fetalis, s. intrauterina). Это — очень редкая б-нь. Появляется в развитом состоянии к моменту рождения ребенка и лишь в виде исключения в более позднее время. Б-нь характеризуется общим покраснением кожи, весьма тяжелыми степенями ороговения, усилением потоотделения и прогрессирующим течением. Поскольку и клинически и биологически, как об этом упоминалось выше, между i. vulgaris и i. congenita существует определенное различие, вопрос об отделении этих форм друг от друга следует считать решенным. — Клиника и течение. Описывают две формы врожденного ихтиоза: 1) ichthyosis congenita в собственном смысле и 2) erythrodermia congenitalis ichthyosiformis (Brocq). 1. При ichthyosis congenita помимо мощных роговых наслоений одновременно наблюдают еще и другие пороки развития (напр. заячью губу и пр.). По степени клин, явлений различают тяжелую и легкую формы врожденного И, При первой отделенные друг от друга многоугольные, серо-желтого цвета, роговые пластинки образуют бы панцырь черепахи. Одновременно имеется обезображивание или полное отсутствие носа, выво – рот век и губ (т. н. «рыбий рот»), полный дефект или недоразвитие ушных раковин, частей рук и стоп и пр. Эти подобия человека рождаются обычно мертвыми раньше срока либо умирают в первые дни своей жизни (i. congenita gravis). При более легкой форме (примерно в половине всех случаев) аномалия ороговения и другие пороки развития бывают выражены значительно слабее. Дети появляются на свет в срок и могут остаться жизнеспособными (i. congenita larvata). В нек-рых случаях б-нь появлялась спустя несколько дней, недель и даже месяцев после рождения. Дальнейшая судьба таких детей определяется степенью клин, тяжести процесса (i. congenita tarda).—
2.
Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis (erythro-dermie congenitale ichthyosiforme avec hy-perepidermotrophie generalisee Brocq). Эта весьма редкая разновидность более мягкой формы врожденного И. появляется с рождением ребенка либо возникает в более поздние сроки и характеризуется следующими клин, признаками: а) разлитой краснотой, наиболее резко выраженной в области шеи, сгибов и конечностей, б) общим гиперкератозом, особенно сильным на шее и сгибатель-ной поверхности суставов, местами напоминающим i. hystrix, в) выраженными явлениями жирной себореи головы и наконец г) склонностью к образованию пузырей. Последние распространяются путем аутои-нокуляции, представляя собой как бы импетиго, возникшее благодаря трещинам в эпидермисе (Darier). При этом заболевании значительно поражаются также ладони и подошвы (ichthyosis palmaris et plantaris). Волосы и ногти не только не выпадают, но (по мнению Vidal’fl и Brocq ‘а) могут отрастать в 2 или 3 раза быстрее, чем в норме. С возрастом все явления болезни значительно ослабляются. — Диагноз не представляет затруднений: от обычного И. и врожденного необходимо отличать эритродер-мию Брока, что не трудно, принимая во внимание приведенные выше клинич. признаки.—П редсказание при тяжелых формах безнадежно. Лечение Сходно с лечением i. vulgaris. При конгенитальной эритродермии Брока иногда удавалось получить хороший эффект от длительного применения тиреоидина.
Лит.:
А г р о н и к М., К вопросу о сифилитическом происхождении ихтиоза, Венерология и дерматология, 1927, № 4; BrubnsC, Ichthyosis (Hndb. d. Haul – u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadas-sohn, B. VIII, В., печ.); Gassmann A., Histolo-gisehe und klinische Untersuclnmgen iiber Ichthyosis und iehthyosisahnliche Krankheiten, Wien, 1904; H 1 г s с h ., Ichthyosis congenita, Ztschr. f. Geburtsh. und Gynakol., B. LXXXVIII, 1924; Ingmann A., Studien iiber Ichthyosis congenita, Stockholm, 1924; J о г d a n A., Ichthyosis congenita, Dermat. Wochen-schrilt, B. LXXIV, 1922; Level, Stammbaum elner Ichthyosisfamilie, Arch. f. Dermatologie, B. CXXXIX, 1922; Siemens H., Untersuchungen uber den Stoff-wechsel Ichthyosischer, ibidem. Band CXLIX, 1925; о н
ж
е, Zur Differentialdiagnose nnd Prognose der fiberlebenden Falle v. Ichthyosis congenita, ibidem, B. CLVI, 1928. H. Эфрон.