МЕЛАНОЗ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
МЕЛАНОЗ
(melanosis), или меланопатия (me-lanopathia), пат. состояние организма, при котором пигмент меланин накопляется в избыточном количестве в тех местах, где он обыкновенно находится, т. е. в коже, отчего последняя приобретает все оттенки бурого или дым-чатосерого цветов, а также появляется там, где он в норме никогда но встречается (в слизистых оболочках и внутренних органах). М. кожи называется также меланодермией (те-lanoderma) и может быть врожденным и приобретенным (термин «нигризм» обозначает по существу то же самое). М. может распространяться равномерно на все покровы тела или же занимает лишь ограниченные участки его. Если процесс захватывает все тело, то отмечается, что непокрытые участки кожи (голова, руки), затем такие места, к-рые уже обычно пигментированы сильнее (грудной сосок, гениталии, подмышечная впадина и т. д.), и наконец такие участки, к-рые подвержены более сильным механическим воздействиям (кожные складки и перетяжки, linea alba), пигментируются интенсивней, чем остальные покровы тела.—Д иффузный М. кожных покровов наблюдается в случаях расстройства внутренней секреции, при заболевании половых органов, гемохроматозе, при злокачественной анемии, при страданиях, ведущих к маразму и кахексии, в старости; при нек-рых интоксикациях (мышьяк, сальварсан), в нек-рых случаях на профессионально вредных производствах (см. ниже) и при усиленном облучении светом, богатым ультрафиолетовыми лучами. Ограниченный!, кожи встречается вокруг хрон. воспалительных очагов или на месте бывших воспалительных процессов, при беременности, в климактерическом периоде и при педикулезе. Кроме того очаговый М. (врожденный) встречается в виде веснушек и родимых пятен.—В случаях диффузного М. кожи все покровы темнеют, приобретают желто-бурый, дымчатосерый или бронзовый оттенок. Окраска зависит, с одной стороны, от увеличения количества пигмента в эпидермисе, с другой—от накопления меланина в хромато-форах corium’a. Появление диффузной меланодермии в связи с нек-рыми заболеваниями органов внутренней секреции особенно ярко (иногда в комбинации с М. слизистой рта) выступает при поражении надпочечников (см.
Адди-сонова болезнь).
Сущность взаимоотношения между пигментным обменом и надпочечниками до сих пор еще окончательно не выяснена; предполагают, что выпадение функции надпочечников обусловливает накопление в коже тирозина и диоксифенилаланина, к-рые эпителием кожи перерабатываются в меланин. Нек-рые авторы кроме того предполагают при этом и увеличение содержания в коже тирозиназы. Наблюдается М. кожи и при б-ни Базедова и тетании; однако неизвестно, возникает ли М. в результате прямого действия соответствующих пораженных желез или же обусловлен одновременно существующим нарушением функции надпочечников или половых желез. Общеизвестно, что изменение или расстройство функции по – следних (женские б-ни, климактерий, беременность) может повлечь за собой возникновение меланодермии, особенно беременность, при которой могут наступить диффузный М. кожи или же (чаще) ограниченные пигментации на. открытых частях тела. На лице они обозначаются как chloasma. uterimim и представляют собой серые или буроватые пятна на носу, лбу*. подбородке, верхней губе и веках. Описана меланодермия и при pubertas praecox. В основе диффузной дымчатосерой или бронзовой окраски кожных покровов при гемохроматозе также лежит накопление мела-пина в базальном слое эпидермиса и в клетках собственно кожи. Следует однако помнить, что при этом заболевании в толще кожи и ее придатках накопляется еще и др. пигмент (гемо-сидерин). Совершенно пока еще неясна зависимость усиленной пигментации кожи от болезней, сопровождающихся общей к а х е – к с и ей, анемией и маразмом (tbc, хрон. сифилис, малярия, злокачественные новообразования), а также меланодермия, появляющаяся в старости. Изменения кожи при этом могут еще усугубляться гиперкератозом и гипертрофией сосочков, благодаря чему возникает картина acanthosis nigricans: кожа утолщается, темнеет, делается похожей на шагреневую. Возможно, что в основе этих изменений лежат какие-нибудь «токсические» влияния или же усиленный распад белка, имеющий, как известно, значение для образования меланина.—Наконец также мало известен и механизм развития ограниченных пигментации кожи, возникающих по соседству или на месте специфических и неспецифических хронических воспалений. Общеизвестна пигментация по периферии сифилитических папул; накопление меланотиче-ского пигмента вокруг воспалительных инфильтратов в кондилемах; уве
личение пигмента на месте туб. поражении кожи и мп. др. Сюда же должна быть отнесена и т. н. urticaria pigmen-tosa — заболевание, начинающееся в раннем детстве и отличающееся большим накоплением» меланина в базальном слое эпидермиса пораженных участков. Ограниченный М. кожи возникает и на месте расчесов при педикулезе;. кроме того на почве бывших кровоизлияний и изъязвлений, особенно в случае расширения вон голени (ulcus cruris) и в результате укусов насекомых. При кровоизлиянии в пигментации всегда участвует и гемосидерин, к-рый однако никогда не отлагается в эпителии кожи, а всегда только в corium’e. Появление М. по сосед-. ству с кожными кровоизлияниями Унна (Unna) связывает с местным распадом эритроцитов, т. е. с освобождением из НЬ крови белковых субстанций, которые воспринимаются клетками эпидермиса, и перерабатываются ими в меланин. Поэтому образовавшийся при кровоизлиянии меланин Унна называет гемомелани-ном и противопоставляет его обыкновенному «эпителиальному» меланину. Несколько особняком среди др. ограниченных М. стоит М. толстой кишки (см.
Кишечник).
Исследованиями Пика и Брана (Pick, Brahn) установлено, что пигмент при М. кишечника является истинным меланином, образующимся здесь под влиянием окислительных ферментов из ароматических белковых комплексов (тирозина, фенилаланина и др.), в изобилии получающихся в толстой кишке при расщеплении белковой молекулы и всасываемых слизистой. Отмечено, что хрон. запоры или 76С процессы в кишке, ведущие к ее сужению, усугубляют явление гиперпигментации и что наличие пигмента микроскопически может быть обнаружено гораздо чаще, чем макроскопически.—Т. о. этиология описанных приобретенных меланотических гиперпигментаций еще далеко не выяснена и повидимому не однородна, как не однороден и сам меланин, обнаруживае-мый в том – или другом случае. Предположительно надо считать, что в основе этих гиперпигментаций лежит усиленный подвоз к тканям, продуцирующим меланин, материала, из к-рого таковой образуется, т. е. белковых субстанций. Такой материал в избыточном количестве может поступать в клетку извне (при воспалительных процессах) или же образоваться в ней самой путем усиленной диссимиляции (при токсических, кахектических и др. состояниях). Процесс же пигментообразования завершается при накоплении в тканях соответствующих окислительных ферментов и при участии в нек-рых случаях Света. Несколько иначе повидимому обстоит дело при возникновении нек-рых проф. м е л а н о – д е р м и й. Проф. М., развивающиеся в результате действия света на кожу, сенсибилизо-ванную фотодинамическими субстанциями акридинового и антраценового ряда (при работе с каменноугольным дегтем, смолами, смазочными маслами, нефтью и др.), клинически характеризуются наличием на общем грязноко-ричневом фоне большого количества закупоривающих фоликулы комедообразных черных пробочек, частью в дальнейшем превращающихся в фоликулиты и акне; в более крупных элементах поражения наблюдается образование пустул. Наряду с этим бывают псориазоподоб-ные и бородавчатые (Ehrmann) высыпания. Чаще и резче всего эти изменения бывают выражены на разгибательпых поверхностях предплечий, на тыле кистей и основных фаланг пальцев рук; нередко они наблюдаются на шее, бедрах и туловище. Часто одновременно бывает гиперпигментация кожи лица и шеи, к-рой всегда предшествуют воспалительные явления (б. ч. весной и летом) в виде отека и гиперемии, сопровождающихся зудом. При устранении проф. вредностей эти изменения медленно развиваются обратно, оставляя пигментацию и иногда небольшие фоликулярныерубчики. Профилактика этих проф. меланодермий состоит гл. обр. в снабжении рабочих прозодеждой, в механизации производства, в рациональной вентиляции и в соблюдении правил личной гигиены (ежедневное мытье всего тела). По существу и здесь имеет место накопление меланина в базальном слое эпидермиса ‘И клетках собственно кожи, при этом такая гиперпигментация имеет место лишь на открытых частях тела, подверженных действию Света. В виду того, что такое явление («смоляная кожа», «дегтярный меланоз») наступает не только при прямом воздействии соответствующих веществ на кожу, но и при проникании их в организм путем проглатывания пылевых частиц и вдыхания паров, можно предположить, что в данном случае М. развивается не столько в результате прямого действия на кожу упомянутых проф. факторов, сколько в результате повышения светочувствительности кожи; известно, что содержащиеся в каменноугольном дегте и смоле антрацен, акридин, фенантрен и
мн. др. вещества обладают фотосенсибилизующчми свойствами. Описаны случаи фотодерматозов и у электросварщиков, работающих в условиях. действия богатого ультрафиолетовыми лучами света (вольтова дуга при силе тока от 150 до 300 ампер). В виду того, что в нек-рых из этих случаев у б-ных одновременно наблюдается порфиринурия, возможно, что и эти М. объясняются активацией кожи к свету. С другой стороны, у нек-рых электросварщиков наблюдает – . ся фотодерматоз без наличия порфиринурии. Примером врожденных пигментных аномалий могут служить веснушки. К унаследованным М. можно отнести и своеобразное генотипическое заболевание xeroderma pig-mentosum, а также т. н.
моиголъекш пятна
(см.). К врожденным гиперпигментациям некоторые-причисляют и одностороннюю готерогиперхро-мию глаза, называемую ими melanosis iridis. Сюда же повидимому относится и М. глаза (melanosis oculi), т. е. такое изменение его,. при к-ром в различных оболочках и придаточных частях (слизистой век, роговой оболочке,. радужке, склере, сосудистой оболочке, соске и т. д.) обнаруживается избыточное содержание-пигмента, располагающегося то диффузно, благодаря чему пораженные части приобретают аспидно-синеватую, коричневую или даже черную окраску, то в виде маленьких или крупных пятен. На роговице (иногда обоих глаз) пятна могут иметь характерную форму веретена, вытянутого в вертикальном направлении («веретено Крукенберга»).—Определенный порок развития в смысле гиперпигментации представляют собой также родимые пятна. Сами по себе они являются примером местного ограниченного М. кожи, исходящие же из них злокачественные меланомы могут стать источником диффузного М. как кожи, так и костного мозга и всех внутренних органов (по литературным данным незатронутой остается лишь центр. нервная система, но по наблюдениям Е. Гер-ценберг и в головном мозгу возможно накопление пигмента в элементах глии и диффузное пропитывание стенок капиляров меланотиче-ским пигментом). При этом как кожа, так и все-органы, особенно печень, селезенка, почки и легкие, а также костный мозг, оказываются окрашенными в дымчатосерый, а иногда даже в совершенно черный цвет; зависит это от того, что в клетках соединительной ткани, эндотелии сосудов, ретикуло-эндотелии и некоторых эпителиальных элементах (почек,’ легких) в, большом количестве накопляется меланин. Полагают, что он освобождается при распаде ме-ланотической опухоли и ее метастазов и в растворенном, частью редуцированном (бесцветном) состоянии в виде меланогена наводняет кровеносную систему, приводя к меланемии. (Окрашиваться могут также трансудат и моча—см.
Меланурия.)
Из крови и других жидкостей меланоген поглощается вышеупомянутыми клеточными элементами. окисляется в меланин, к-рый, накопляясь в виде зерен и глы-бок, придает соответствующим органам и коже характерную окраску. Несмотря на то, что ранее описанный диффузный М. кожи и тот М. кожи и внутренних органов, к-рый наблюдается при злокачественных меланомах, имеют одинаковую морфол. картину, они являются по существу глубоко различными процессами: в первом случае гиперпигментация происходит за счет увеличения меланина, аутохтонно продуцируемого самой клеткой, гиперпигментация жо во втором случае является лишь следствием того, что клетки поглощают пигмент или про –
7(57
70S
пигмент (меланоген), образованный в др. месте И Принесенный ТОКОМ крОВИ. Е.
Герцепберг.
Melanosis corii degenerativa ■Сименса (Siemens)—редкая пигментная аномалия кожи, впервые описанная Зульцберге-ром (Sulzberger, 1928) под названием «inconti-nentia pigmenti»; начинается в раннем возрасте или существует с рождения; клинически характеризуется пятнистыми,-сетевидньши, Неправильно полосовидными, звездо – и паукообразными пигментациями своеобразного серовато-стального или грязношоколадно-коричне-ватого цвета, иногда с ливидно-синеватым оттенком, возникающими на коже туловища, головы и конечностей. После б. или м. длительного существования пигментации самопроизвольно развиваются обратно, иногда оставляя частичную атрофию. Гистологически в верхних частях собственно кожи, гл. обр. в сосоч-ковом и подсосочковом слоях, находят обильное скопление пигмента; заполненные пигментом соединительнотканные клетки так густо лежат на самой дермо-эпидермальной границе, что получается впечатление их «контакта» с ба-зальными клетками. Последние вздуты, плохо красятся, их ядра деформированы, причем они пли вовсе не содержат пигмента или имеют ого лишь в небольшом количестве. Можно думать о фнкц. аномалии базальных клеток, к-рые из-за пат. п
роницаемости клеточной мембраны для меланина отдают в дерму весь или почти весь вырабатываемый ими меланин («недержание пигмента» по Зульцбергеру). Негели (Naegeli) наблюдал семейный melanosis corii degenerativa у отца и двух дочерей. Против признания melanosis corii degenerativa невусом говорит наблюдающееся всегда как правило обратное развитие пигментации. Меланоз Риля (Riehl)—своеобразное кожное заболевание, впервые отмеченное в конце мировой войны (1917) в Германии Ри-лем. Клинически меланоз Риля ‘характеризуется появлением без всякой видимой причины стойких пятнистых и диффузных пигментации, гл. обр. на открытых частях тела. Начинается М. Риля с зуда, после чего в нек-рых случаях появляются незначительная гиперемия и шелушение, в большинстве же случаев без всяких воспалительных явлений развивается светло – и темнокоричневое окрашивание отдельных кожных участков, иногда с синевато-серым оттенком. Интенсивнее всего обычно поражаются щеки, лоб и боковые поверхности шеи; часто процесс захватывает волосистую кожу головы и тыл пальцев рук; иногда поражаются закрытые части тела, преимущественно соприкасающиеся поверхности (подмышечные впадины и др.). Пигментные пятна чаще связаны с фоликулами, нередко одновременно имеется фоликулярный гиперкератоз, особенно выраженный на тыле пальцев и на волосистой коже головы. Пигментации существуют весьма длительно. Керль (Kerl), наблюдавший в Венской клинике 17 случаев М. Риля, ни разу не видел полного обратного развития пигментации. Общее состояние никогда не нарушается. Поражаются оба пола (несколько чаще женщины); занятие и возраст роли не играют.— Гистологически находят небольшой круг-локлеточный инфильтрат в области поверхностной сосудистой сети; выше инфильтрата много пигментных глыбок; сильная васкуляризация; отек сосочков; местами разрыхление Мальпи-гиева слоя; гиперкератоз; местами роговые пробки в фоликулах. Главную роль в возникновении М. Риля играет повидимому какой-то сенсибилизатор кожи по отношению к свету (фотосенсибилизатор). Риль и его школа ищут этот сенсибилизатор в пищевых продуктах; по Керлю, в Германии хлеб военного времени (на к-рое падает большинство известных случаев М. Риля) содержал муку из бобовых растений, к-рые по мнению Риля могли играть роль такого фотосен’сибйлизатора (отсюда название для М. Риля «Kriegsmelanose», военный М.). Габерман (Habermann) видит сенсибилизатор в деривате антрацена—акридине, пары к-рого (в пыли и др.) сенсибилизируют кожу к действию различных раздражений, в том числе и света. Ряд авторов присоединяется к взгляду Габермана.—М. Риля нужно отличать от рлда проф. меланодермий (дегтярные и смоляные М.; см. выше), связанных с наружным действием различных смазочных масел, дегтя, угля, вара, неочищенного вазелина и др., а также от melanodermitis toxica lichenoides (et bullosa) Гофмана (Е. Hoffmann), при к-ром на первый план выступают фоликулярный гиперкератоз и акнеподобные фоликулиты, гл. обр. на разгибательных поверхностях предплечий, кистей и пальцев рук, и к-рый зависит скорее также от местного действия вредных продуктов (Darier). При М. Риля никогда не бывает предшествующего пигментации острого воспалительного стадия, к-рый почти всегда выражен в случаях проф. меланодермий (при т. н. Schmier-oldermatitis, Vaselindermatitis и др.). При М. Риля вероятно участие эндокринного аппарата.—П рофилактика заключается в предохранении б-ных от действия солнечного света, т. к. он ухудшает течение процесса.—Лечение состоит в возможном устранении токсических продуктов (являющихся предполагаемым сенсибилизатором или содержащих его); местно рекомендуются втирания резорцинового ИЛИ салицилового Спирта. Л. Машкиллейсон.
Лит.:
Глауберзой С, О меланозах военного времени, Рус. вестн. дермат., 1927, MS; Пак И., К вопросу о «смоляной коже» и «дегтярных меланозах», 1929, №7 (лит.); Habermann R., tlber die sog. Kriegsmelanosen u. Hire Beziehungen zu den Teer – u. Schmier61schadigungder Haut, Dermat. Zeitschr., B. XXX, 1920; Handbuch der allgemeinen Pathologic hrsg v. L. Krelil u. F. Marchand, B. Ill, Abt. 2—Patholo’gische Pigmentierung, Lpz., 1921; H о i f m a n n E., t)ber eine eigenartigc Form dcr Melanodermie (Melanodermatitis toxica lichenoidea et bullosa), Dermat. Ztscbr., B. XXVII, 1919; Kerl W., Cber die «Melanose Riehl», Arch. f. Derm. u. Syph., Band CXXX, 1921; Riehl ., Cber eine eigenartige Melanose, Wien. klin. Wochenschrift, Band XXV, 1917; Siemens H., Die Melanosis corii degenerativa, Arch. f. Derm. u. Syph., B. CLVII, 1929; Sulzberger M., tJber eine bisher nicht beschriebene kongenitale Pigmentanomalie—Incontinentia pigmenti, ibid., B. CLIV, 1928.