МОНГОЛИЗМ

МОНГОЛИЗМ (син.: монголоидная идиотия, монголоидия) относится к группе олигофрении и характеризуется псих, отсталостью, своеобразным соматическим синдромом и складом лица, напоминающим собой лица монгольской расы. Б-нь эта описана впервые в 1866 г. Лангдон Дауном (Langdon Down) и встречается гл. обр. в детском возрасте.—Э тиологиюи патогенез М. нельзя считать выясненными. Существует очень много теорий. Ряд авторов (Gallo, Stevens) отстаивает значение сифилиса как этиологического фактора, приводя данные серологии—положительную RW чуть ли не у всех монголиков. Доллиигер же, Орель (Dollinger, Orel) и др. получили сплошь отрицательные реакции. Другие подчеркивают значение пиих. травмы во время беременности; однако во время войны, когда беременность протекала в плохих условиях для матерей, количество М. выросло лишь незначительно. Указывали на значение разницы в возрасте родителей, но последняя сводка Меклина (Maclin) указывает средние возрасты: для отца 39,7 л., для матери 34,3 г.—разница несущественная. Наибольшим признанием в последнее время пользуется теория Шетлворта (Shutt-leworth) об изнашиваемости матерей монголиков. Автор этот отмечает, что М. является обычно в многодетных семьях, причем монголики рождаются последними либо же от матерей в пожилом возрасте, когда организм матери уже истощен. Так, по данным Шетлворта из 271 монголика, родившегося в семьях с количеством детей бблыним, чем 6,—60% родилось последним в семье, 14,4%—первым ребенком; по Гал-ло, из 94 случаев—8 случаев первенцы, большинство же от шестой, седьмой и т. д. беременности; возраст матерей был б. ч. выше 40 лет. В противовес этому надо указать, что по данным Брешфилда (Brushfield) и др. монголик не всегда бывает последним ребенком; имеется много случаев, когда после монголика матери рождали 2, 3, даже 7 здоровых детей, что плохо вяжется с теорией истощения. Наконец данные о том, что монголики рождаются поздними в семье, надо подкрепить статистически. Что касается вопроса о генотипической природе М., то необходимо подчеркнуть, что даже в самых последних руководствах указывается, что М. не есть наследственное заболевание. Раньше отрицали и факт внутрисемейного М., однако в наст, время собран в этом направлении большой материал (Герман, Стевенс, Орель, Pogorschelsky, Chotzen, Babonneix и др.). Наиболее убедительные данные в пользу генотипической природы М. дают исследования близнецов-монголиков. Если бы все вышеприведенные факторы (сифилис, истощение матерей и пр.) были на самом деле этиологическим фактором, то оба близнеца, по крайней мере в значительном большинстве случаев, должны были быть монголиками; между тем оказы-, вается, что только у однояйцевых близнецов бывает М. у обоих (хотя и здесь не всегда). Из 28 близнецов, обследованных Гальбертсма, Орел ем, Штраухом (Halbert-sma, Strauch) и друг.-, оказались 14 разнополых, т. е. двуяйцевых, и 14 однополых, т. е. однояйцевых. У первых 14 мон-гожизмом болел лишь один из близнецов; у 2-й группы в 9 случаях один, в 4-й—оба, в одном—неясно. В работе Меклина также среди 25 однополых близнецов-монголоидов в 5 случаях болели М. оба, а среди 17 разнополых не было ни одного случая. Отсюда ясно, что решающим в этиологии М. являются не экзогенные факторы,, а генотип. Каков характер наследования, пока не известно. Меклин. думает о сложной полимерии с комбинацией рецессивных и доминантных факторов. Попытку связать эндокринную теорию с наследственной сделал Штельцнер (Stolzner); он отмечает, что из 10 матерей монголиков у трех были явные признаки гипотиреоза; Доллингер же находил у матерей не гипо-, а гипертиреозные явления; о гипертиреоидизме матерей говорит также и Кларк (Clark). Пат. анатомия. При М. отмечают разнообразные поражения эндокринных желез. Так, по Вазу (Vas), имеются склеротические изменения в щитовидной железе с атрофией эпителиальных клеток и разрастанием соединительной ткани, атрофия коры надпочечников (уместно здесь напомнить о параллельно идущем недоразвитии мозга и коры надпочечников). Тимме (Timme) в 23 случаях из 24 установил рентгеном изменения в области гипофиза (гл. образ, передней доли), объясняющие субнормальный рост и гипогенитальные явления. Крепелин отмечает thymus persistens при М. Вероятнее всего имеется картина плюриглянду-лярной недостаточности, которая является лишь частью общей задержки развития, почему М. можно отнести к группе олигофрении. Пат.-анат. данные определенно говорят о задержке в развитии мозга. Мозг мал, отмечается бедность и уплощенность извилин, неясность строения слоев коры, в общем тип мозга напоминает эмбриональный; кроме того отмечаются скудно

Изучайте:

  • ДУШИ
    ДУШИ, процедуры, состоящие в воздействии на тело б-ного струй воды, пара или газа под б. или м. сильным давлением. Впер...
  • LINEA ALBA
    LINEA ALBA (белая линия), расположенная по средней линии живота сухожильная перемычка между прямыми мышцами. Кожа по L....
  • ЛЕСНАЯ ШКОЛА
    ЛЕСНАЯ ШКОЛА возникла первоначально как учреждение для оздоровления и обучения физически слабых детей, отстающих по шко...
  • ОБВОЛАКИВАЮЩИЕ СРЕДСТВА
    ОБВОЛАКИВАЮЩИЕ СРЕДСТВА, вещества (Mucilaginosa), коллоидные вещества, к-рые издавна применяются в медицине для защиты ...
  • ЗАРОДЫШЕВАЯ ПЛАЗМА
    ЗАРОДЫШЕВАЯ ПЛАЗМА, та часть протоплазмы, к-рая по теории Вейсмана (см. Вейсмана теория) является носительницей наследс...