MYCOSIS FUNGOIDES
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
MYCOSIS FUNGOIDES
(син.: granuloma fungoides, granuloma sarcomatodes, fibroma fungoides), грибовидный микоз, грибовидная гранулема, хрон. общее заболевание характера воспалительной гранулемы с преимущественной локализацией на коже в форме весьма полиморфных высыпаний — экзематозных очагов, инфильтратов, узлов и пр.,— сопровождающихся сильным зудом; впервые описан Алибером (Alibert; 1812) под названием «pian fongoide». Алибер считал М. f. заболеванием, близко стоящим к сифилису, и только его ученик Базен (Bazin; 1851 и позже), подробно разработав’ вопрос о М. f., признал его за самостоятельное заболевание. Точная этиология и патогенез неизвестны; существуют четыре основных гипотезы: 1) M. f.—проявление кожной лимфадении и относится к лейкемич. заболеваниям (старый взгляд франц. школы; Ranvier, Darier, Pelegatti); 2)& М. f.—■ лимфосаркома (Radaeli, Fraser); 3)& M. f. относится к т. н. саркоидным гранулемам, саркоидам (Богров, Finger, Krei-bich); 4) М. f. — инфекционная гранулема (Kobner, Paltauf, Lubarsch и мн. др.)- Наиболее убедительным представляется последний взгляд, подтверждаемый экспериментальными данными, полученными в последние годы Брюнауером и Шеврель (Briinau-er, Chevrel).—M. f.—редкое заболевание, но встречается почти во всех странах. По статистике Американской дерматологической ассоциации за 34 года М. f. составляет 0,025 % всех кожных больных; в Бреславль-ской кожной клинике — 0,017%. В СССР М. f. встречается невидимому еще реже, чем в Зап. Европе. Г и ст. картина большинства высыпаний премикотического стадия совершенно не характерна; обычно находят в эпидермисе частичный паракератоз, акантоз, спон-гиоз и внедрение клеток инфильтрата; в дерме— банальные воспалительные явления. Только в случаях премикотической эритро-дермии гист. изменения сходны с таковыми стадия опухолей. В собственно коже весь сосочковый и часть подсосочкового слоя заняты резко ограниченным (снизу) густым, преимущественно лимфоцитарным инфильтратом; сосуды расширены и окружены инфильтратом, сосочки отечны. Межсосочко-вые эпителиальные отростки удлинены; часто находят в Мальпигиевом слое характерные для М. f. небольшие скопления лимфоцитов.—Микотические опухоли состоят из обильного весьма полиморфного клеточного инфильтрата, занимающего всю собственно кожу и подкожную клетчатку; инфильтрат настолько раздвигает волокна соединительной ткани, что из последней образуется как бы тонкая сетка. В инфильтрате значительно преобладает особая разновидность лимфо-идных клеток типа лейкобластов.—В большинстве случаев М. f. при аутопсии находят во внутренних органах инфильтраты и опухоли, аналогичные таковым кожи. Чаще всего поражаются лимф, система и легкие; из других органов —плевра, почки, селезенка, поджелудочная железа, жел.-киш. тракт, мозг, щитовид. железа, сердце и др. Прививки животным мико-тической ткани неоднократно давали отрицательный результат. В 1924 году Брюнауеру удалось имплянтацией кусочков измененных внутренних органов б-ных М. f. вызвать у морских свинок в печени, селезенке и на внутренней поверхности грудины изменения, к-рые гистологически представляли большое сходство с изменениями при М. f. у людей. Шеврель (1928), инокулируя морским свинкам и кроликам кровь б-ных М. f., получала образование во внутрен. органах узлов, сходных с микотическими, причем в этих узлах она обнаруживала особого кок-кобацила. Последняя находка имеет меньшее значение, так как еще ранее ряду авторов удавалось находить в узлах и в крови б-ных М. f. разнообразные кокки и палочки. Опыты Брюнауера и Шеврель говорят в пользу инфекц. теории mycosis fungoides. Клинически различают три основных формы М. f.: 1) классическую форму, 2)&эритродермическую, или диффузную и 3)& М. i. d ‘emblee.—-1. Классическая форма Алибер-Базена. Различают 2 периода: т. н. премикотический и период опухолей. Базен делил все течение М. f. на 3 стадия: а) эритематозный или экзематозный, б) лихеноидный и в) стадий опухолей. В наст, время два первых стадия объединяются в один—л ремикотический период. Длительность последнего весьма различна: от нескольких месяцев до. десятков лет. Премикотичеекие высыпания очень разнообразны, они всегда (за крайне редким исключением) сопровождаются сильным зудом, к-рый в нек-рых случаях появляется задолго до первых высыпаний. Последним иногда предшествуют продромальные явления: подавленное общее состояние, потеря апетита, явления со стороны жел.-киш. тракта, повышение t° и т. п. Первичные высыпания бывают эритематозного, экзематозного или уртикарного характера; они появляются на всем теле или на ограниченных участках. Благодаря слиянию, периферическому распро
странению и частичному обратному развитию высыпаний получается нередко весьма пестрая картина в отношении как расположения сыпи, так и окраски. В дальнейшем постепенно начинают появляться на коже ограниченные плотные сливающиеся плоские инфильтраты красноватого цвета, различной величины, которые через нек-рое время либо рассасываются, оставляя пигментацию, либо превращаются в узлы. В некоторых случаях инфильтраты покрываются обильными чешуйками; тогда картина б-ни напоминает чешуйчатый лишай. Иногда премикотичеекие высыпания весьма напоминают парапсориаз, невродер-мит и нек-рые другие дерматозы.—Резкой границы между премикотическим стадием и периодом опухолей нет, так как обычно одновременно с узлами имеются и полиморфные премикотичеекие высыпания. Опухоли образуются как на видимо здоровой коже, так и на поверхности инфильтратов. За короткое время (от нескольких дней. до нескольких недель) узлы могут достигать значительной величины (до детской головки). Быстрый рост характерен для М. f. Появляясь быстро, узлы так же быстро могут исчезнуть. Форма узлов часто сходна с формой томатов; иногда опухоли имеют форму шляпки гриба. Их поверхность ярко-или синевато-красного цвета, гладкая, лоснящаяся [см. отдельн. табл. (к ст.
Мягкий шанкр),
рис. 8]. Узел либо рассасывается, не распадаясь, но оставляя пигментацию, либо же изъязвляется. Иногда узлы располагаются группами; в этих случаях могут образоваться большие язвенные поверхности. Края язв инфильтрированы и отчасти выворочены. При заживлении образуется нежный рубец. В некоторых случаях опухоли прорастают вглубь—в мышцы и кости. 2. Э р и т р о д е р м и ч е с к а я (Hallopeau, Besnier), или диффузная (Leredde) форма протекает в виде диффузной экс – фолиативной эритродермии (см.
Эритродер-мия),
при этом в части случаев эритро-дермия является первичной: ей не предшествуют никакие другие премикотические высыпания. В отличие от обычной весьма полиморфной картины М. f., при этой форме клиническ. картина весьма однообразна. Периодически улучшаясь и ухудшаясь, эритродермия может продолжаться очень долго, пока не появятся первые инфильтраты, а затем и опухоли.—3. M. f. d’em-b 1 ё е (Vidal, Brocq) характеризуется возникновением опухолей без предшествующих премикотических высыпаний. В виде разновидности этой формы различают еще т. н. обратный тип М. f.: сначала появляются опухоли, а затем через больший или меньший срок—высыпания, которые обычно бывают в премикотическом периоде (здесь же они собственно постмикотические). Диагноз М. f., исключая клинически характерный стадий опухолей, часто затруднителен, особенно в начальном периоде. Отдельные премикотические высыпи могут симулировать экзему, лишай Видаля, чешуйчатый лишай, парапсориаз и др. кожные заболевания. Правильному диагнозу в таких случаях помогают 1) полиморфизм высыпаний, 2) резкие границы и нередко фигурные очертания последних, 3) очень сильный зуд, захватывающий иногда и клинически здоровую кожу; подкрепляют диагноз появляющиеся затем плотные инфильтраты. В периоде опухолей, особенно при М. f. d’emblee, может быть затруднен ди-ференциальный диагноз с гуммозным сифилисом; диагнозу помогает характерный вид узлов («помидоры»), множественность их, а также имеющиеся б. ч. одновременно полиморфные премикотические высыпания. Не лишена диагностического значения и гист. картина инфильтратов и опухолей. Картина крови (моноцитоз, эозинофилия) имеет небольшое диагностическое значение. Прогноз в смысле полного выздоровления всегда неблагоприятен: М. f. всегда кончается смертью, хотя часто б-ные десятки лет живут при хорошем общем состоянии. Хуже прогноз при эритродермической форуме и при М. f. d’emblee, т. к. при них нередко быстро наступает летальный исход.— Лечение. Лучшие результаты получаются при применении на пораженные участки кожи лучей Рентгена (у4—У3Н. Е. D. при 1—
-2-мм
алюминиевом фильтре; 2—3 сеанса с 7—14-дневными интервалами). Рентгенотерапия показана как в стадии узлов, так и в премикотическом стадии. М. f.—заболевание, очень чувствительное к лучам Рентгена. Рекомендуется также длительное применение мышьяка. Всякая местная терапия имеет лишь симптоматическое значение.
Лит.:
Абрамычев П., К вопросу о mycosis fungoides Алибера, дисс, СПБ, 1895; Б о г
р
о в С, Случай mycosis fungoides, Рус. ж. кожн. и вен. б-ней, т. XVII, № 4, 1909; Б у з н и Н., Mycosis fungoides, Укр. мед. арх., т. II, вып. 3, 1928; Г о л о-совкер С, Mycosis fungoides, Труды Казапск. ин-та для усоверш. врачей, т. II, 1930 (лит.); М е н-щ и к о в И., Случай mycosis fungoides d’emblee, леченый Х-лучами, Рус. вестн. дермат., т. III, № 2, 1925: Briinauer S., t)ber die Ae
tiologie der Mycosis fungoides, Deutsche med. Wochenschr., 1926, p. 2030; II e r x h e i m e r K. u. Martin H., Mycosis fungoides (Hndb. d. Haut – u. Geschlechts-krankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B.
VIII,
T. 1, В., 1929, лит.); Р а 1 t a u f, Mycosis fungoides (Hand-buch d. Hautkr., hrsg. v. Mracek, Band IV, T. 2, Wien, 1909).
С. Голосовкер, Л. Машкиллейсон.