ОСТЕОПАТИИ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ОСТЕОПАТИИ
, osteopathia(отгреч. osteon— кость и pathos — страдание, поражение), собирательный термин, употребляющийся для обозначения таких поражений костной системы, к-рые трудно отнести к какой-либо определенной категории пат. процессов (расстройства кровообращения, воспаления, гипертрофии и т. п.) в виду невыясненности лежащего в основе их первичного патогенетического и этиологического момента. Для обозначения определенной болезненной формы к термину О. прибавляются пояснительные прилагательные, указывающие то на наиболее ярко выраженное анат. изменение, то на степень распространенности, то на характер сопровождающих заболеваний, если таковые отличаются известным постоянством и закономерностью и т. п. Из отдельных форм, к к-рым чаще всего применяется это название, заслуживают упоминания: 1) osteopathia, s. osteodystrophia fibrosa (см.
Остит фиброзный),
2) osteopathie hypertrophiante pneumique(cM.
Мари болезнь),
3) osteopathia hyperostotica (син. osteosclerosis-fragilis eburnisans generalisata, Marmorkno-chen, б-нь Альберс-Шенберга). Основную анат. черту б-ни Альберс-Шенберга составляет б. или м. распространенный склероз костей, получающийся вследствие постепенного утолщения старых и образования новых перекладин губчатого вещества с соответственным уменьшением костномозговых пространств, что ведет в кон-це-концов к превращению губчатой субстанции различных отделов скелета в компактную массу. Вследствие этого при рентгено-скопировании разница между корковым и
Ill
lli
спонгиозным слоем совершенно стирается, и кости на негативных снимках получают равномерно белый, «мраморный» вид. Последний признак особенно ярко выступает еще благодаря тому, что и содержание извести в костной ткани, как показывают нек-рые исследования, оказывается значительно повышенным. Повидимому именно это повышение и связанное с ним уменьшение эластичности ткани ведет к тому, что прочность костей несмотря на их уплотнение не только не повышается, но наоборот, они становятся чрезвычайно ломкими, что дает повод к частым переломам, к-рые впрочем быстро срастаются с образованием пышной костной мозоли. Отмечается также наклонность к остеомиелити-ческим процессам. Открывается заболевание как правило случайно при рентген, исследовании, предпринимаемом по, поводу переломов или остеомиелита. Нарастание костной массы идет гл. обр. со стороны эндоста, т. ч. наружные контуры костей не нарушаются. Однако в нек-рых местах и периост может принимать участие в процессе, вызывая ограниченные утолщения типа экзостозов. Особенно часто это наблюдается в области спинки турецкого седла, благодаря чему нередко получается нек-рая атрофия гипофиза, и по краям черепных отверстий, сужение к-рых может вести к сдавленно» проходящих через них нервов (нередки явления атрофии зрительного нерва).— Что касается деталей гист. структуры костей при этой б-ни, то. в виду крайне ограниченного числа случаев, в к-рых было произведено микроскоп, исследование, с одной стороны, и довольно, противоречивых результатов этих исследований—с другой, установить что-либо определённое и характерное в этом смысле пока не представляется возможным. То же надо сказать про состояние эндокринной системы, а также известкового и фосфорного обмена, в нарушении которых многие думали найти первопричину всех изменений. Б-нь, особенно в поздних стадиях, почти всегда сопровождается б. или м. ясно выраженными изменениями крови типа вторичной анемии, к-рые большинством авторов трактуются как последовательные, зависящие от сужения костномозговых пространств и атрофии гемо-поэтической ткани. Анемический симптом очень сближает б-нь Альберс-Шенберга с т. н. остеосклеротиче-ской анемией (см.
Остеосклероз),
выделенной Асманрм (Assmann) в особую форму в том же (1907) году, в котором появилась и первая основная работа Альберс-Шенберга. Нек-рые исследователи склонны отождествлять эти формы, но другие указывают на целый ряд различий, хотя и не имеющих принципиального значения, однако в совокупности придающих каждой из этих б-ней свою особую физиономию. Так, при б-ни Альберс-Шенберга на первом плане клин, картины стоят изменения костей с их отчетливо выраженной эбурнеацией и «большой ломкостью. Изменения эти. начинаются почти всегда в детстве, обычно в раннем, в нек-рых случаях даже в эмбриональном периоде. Последнее доказывается не только возможностью очень раннего обнаружения склероза (в одном случае у трехнедельного ребенка рентгеноскопически установлена вполне выраженная «мрамор-ность» всего скелета), но и констатируемым иногда нал
ичием наиболее резкого уплотнения в области ядер окостенения, а также отсутствием (неразвитием) воздушных полостей в костях черепа, не исключая и Гайморовой. полости, к-рая в норме образуется уже к 4-му месяцу эмбриональной жизни. Анемический симптом б. ч. бывает выражен нерезко, носит явственно вторичный характер и развивается обычно в более’ поздние периоды б-ни, а в нек-рых случаях и совсем отсутствует. Увеличение селезенки отмечается редко. Б-нь, хотя и не носит наследственного характера, однако нередко имеет ясно фамильный характер, то-есть наблюдается у нескольких членов одной семьи или у близких родственников. Это дает основание считать болезнь ге-нотипическим заболеванием, обусловленным рецессивным аутосомным геном (Герценберг и Левит). При остеосклеротической анемии, наоборот, основным симцтрмом б-ни является б. или м. тяжелое поражение крови и кроветворных органов типа апластиче-ской анемии, алейкемии или даже т. н. Рап-myelophthise Франка, а изменения скелета. отходят на второй план, т. к. не достигают очень больших степеней, не обнаруживают себя никакими прижизненными признаками (отсутствие переломов, атрофии зрительного» нерва и т. д.) и открываются как правило» только на аутопсии. Селезенка б. ч. увеличена. Развивается б-нь в зрелом или даже в пожилом возрасте и большинством наблюдавших ее трактуется как первичная миелоген-ная анемия со вторичным разрастанием костной ткани, наподобие того как это наблюдается иногда при лейкемиях. Нек-рые автор ьь (М. Schmidt) различают эти заболевания только как два типа (детский и взрослый) одной и той же болезненной формы. В течение последнего десятилетия (начинай с 1922 г.) было описано несколько случаев характерной «мраморности», ограниченной костями одной конечности или даже ее-части (osteosclerosis eburnisans monomelica,. melorheostose). Большинство этих случаев относится таюке к детскому или отроческому возрасту, что в связи с типичной рентген. картиной дает основание предполагать здесь разновидность б-ни Альберс-Шенберга, особенно понятную, если принять в качестве основного момента порок развития, к-рый ка сается тут не всего скелета, а лишь нёбо ль шой его части.—В группу О. может быть отнесена также прогрессивная остеомиопатия (обычно известная под названием myositis. ossificans multiplex progressiva), поскольку при ней дело идет о первичном заболевании (может быть пороке развития) соединительной и костной ткани, в частности повидимому костеобразователыюго слоя надкостницы (см.
Миозит).
Лит.:
Герценберг Е. и Левит С, Генетика мраморной б-ни, Мед. биол. ш., 1930, вып. 4—5; Albers-Schonberg, Eine bisher nicht beschrie-bene Allgemeinerkrankung des Skeletts in Rontgen-strahlen, Fortschritte a. d. Gebiete der Rontgenstrahlen,. B.
II,
1907; Assmann H., Beitrage zur osteoskle-rotischen Anamie, Beitrage z. path. Anatomie, B. XLI, 1907; К о p i 1 о w M. u. R u n о w a M., Ein Beitrag. zur Kenntnis der Marmorknochenkrankheit, Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen, B. XL, H. 6, 1929; Schulze F., Das Wesen des Krankheitbildes der «Marmorknochen», Arch. f. klin. Chirurgie, B. CXVІII,. 1921; Schmidt M., t)ber osteosklerotische Anamie und Albers-Schonbergsche Krankheit, Beitrage z. path. Anatomie, B. LXX, 1927. См. также литературу к ст.
Кость,
патология и клиника. М.
Скворцов,