ШЮЛЛЕР-ХРИСТИАНА БОЛЕЗНЬ

ШЮЛЛЕР-ХРИСТИАНА БОЛЕЗНЬ (Schiiller, Christian) является заболеванием липоидного обмена веществ. Болезнь крайне редкая. В мировой литературе описано всего лишь около 20 случаев. III.-X. б.—заболевание генотипиче-ское (рецессивного типа); нередко носит семейный характер. Встречается б. ч. в детском возрасте (наичаще от 3 до 5 лет), но наблюдается и у взрослых. Поражается излюбленно мужской пол. Нарушение липоидного обмена выражается в том, что в клетках (преимущественно ре-тикуло-эндотелия) различных органов и тканей откладываются и накопляются нейтральные жиры, холестеринэстеры и фосфатиды. Клетки, поглощающие липоиды, при этом резко увеличиваются в объеме и приобретают пенистый, крайне характерный для данного заболевания «ксантомный» вид. Одновременно вокруг них возникает гранулематозная реакция и развивается фиброзная ткань. Такого рода изменения встречаются при Ш.-Х. б. излюбленно в костях черепа. Образование ксантомных клеток и липоидного гранулематоза в Гаверсовых каналах и костном мозгу ведет к размягчению черепных костей и образованию в них мелких, а иногда и весьма крупных дефектов причудливых очертаний, к-рые легко обнаруживаются пальпаторно и рентгенологически. Это пора – жение черепа является классическим признаком Ш.-Х. б. и обозначается Шюллером как «Landkartenschadel» («ландкартообразный череп»). Скопление ксантоматозно – грануляционных масс на основании черепа, вокруг гипофиза и в орбите ведет к возникновению двух других патогномоничных для Ш.-Х. б. признаков: благодаря сдавлению гипофиза, особенно в. области воронки, возникает несахарное мочеизнурение (иногда карликовый рост, кахексия типа Симмондса, акромегалия, dystrophia adiposo-genitalis), благодаря же врастанию этих масс в орбиту развивается экзофтальм. (выпячивание глаз), б. ч. двусторонний. Врастание липоидно-гранулематозной ткани наблюдается подчас и в пазухах решотчатой и основной костей. Кроме костей черепа упомянутым образом поражаются (правда не всегда)-и все другие кости скелета. Наряду с поражением костей менее постоянно. и существенно поражаются и внутренние органы (печень, селезенка, легкие, органы внутренней секреции) и кожа. Поражение последней характеризуется появлением папуло-пусту-лезных высыпаний, в основе к-рых лежит образование ксантомных клеток в глубине кожи., гл. обр. по ходу сосудов. Течение б-ни под-острое или хроническое. Путем развития фиброзной ткани в липоидно-гранулематозных очагах достигается иногда закрытие даже весьма:. крупных костных дефектов, благодаря чему может наступить относительное выздоровление. Наичаще однако наступает смертельный исход (нередко от интеркурентных заболеваний).—Ш.-Х. б. по существу своему весьма близко примыкает к болезни Ниман-Пика (см. Ниман-Пика болезнь) и отличается от нее-главным образом лишь местом отложения ли-поидных масс и характером этих последних. В то время как при Ниман-Пика болезни последние откладываются преимущественно в печени и селезенке, приводя к клиническому признаку сплено-гепатомегалии, при Шюллер-Христиана болезни липоиды накопляются прежде всего в костях черепа, обусловливая вышеописанную клиническую симптоматику. По характеру поражения Шюллер-Христиана болезнь близко стоит также и к болезни Гоше (см. Гоше болезнь), особенно к ее костной форме. Основное различие между ними состоит в том, что при Шюллер-Христиана болезни в тканях откладываются холестерин, фосфатиды ш нейтральные жиры, а при болезни Гоше — керазин. Лит.: Борисов С, Болезнь Кристиан-Шюллера, Журн. по изуч. ран. дет. возраста, т. XIII, 1933; С tester W., tlber Lipoidgranulomatose, «Virchow’s Arch. 1. pathol. Anat., B. CCLXXIX, H. 2, 1930; H e n s с h e »& F., Uber Christians Syndrom und dessen Beziehungen zur allgemeinen Xanthomatose, Acta paedlat., v. XII, 1931; К о w 1 a n d It., Xanthomatosls and reticulo-endothelial-system, Arch. int. med., v. XLII, 1928; он же, Schiil-ler-Christian’s disease, Amer. journ. of roentgenol. a. radium-therap., v. XXX, 1933;SchullerA., Welche Bind die klinischen Symptome der generalisierten Xanthomatose, Prakt. Arch., B. XVІ, 1931.& E. Герценберг-

Изучайте:

  • АМЕНЦИЯ
    АМЕНЦИЯ (от греч. а—отриц. част, и лат. mens—ум), острая спутанность или острое «бессмыслие», психопатологи...
  • БЛЕФАРОПЛАСТИКА
    БЛЕФАРОПЛАСТИКА (от греч. blepharon— веко и plassein—изображать, создавать),пластическая операция, имеющая своей задаче...
  • СКОПОЛАМИН
    СКОПОЛАМИН, Scopolaminum, ФУП, алкалоид, близкий по хим. составу и строению к атропину и в небольших количествах находя...
  • ВОСПРИИМЧИВОСТЬ
    ВОСПРИИМЧИВОСТЬ, в психолог, смысле означает разные степени живости и яркости ответной реакции человека (субъективно— о...
  • ГАРДЕРА ЖЕЛЕЗА
    ГАРДЕРА ЖЕЛЕЗА (Harder), описанная впервые в 1694 г. Базельским проф. Гарде-ром у оленя, расположена в полости глазницы...