ШЮЛЛЕР-ХРИСТИАНА БОЛЕЗНЬ

ШЮЛЛЕР-ХРИСТИАНА БОЛЕЗНЬ (Schiiller, Christian) является заболеванием липоидного обмена веществ. Болезнь крайне редкая. В мировой литературе описано всего лишь около 20 случаев. III.-X. б.—заболевание генотипиче-ское (рецессивного типа); нередко носит семейный характер. Встречается б. ч. в детском возрасте (наичаще от 3 до 5 лет), но наблюдается и у взрослых. Поражается излюбленно мужской пол. Нарушение липоидного обмена выражается в том, что в клетках (преимущественно ре-тикуло-эндотелия) различных органов и тканей откладываются и накопляются нейтральные жиры, холестеринэстеры и фосфатиды. Клетки, поглощающие липоиды, при этом резко увеличиваются в объеме и приобретают пенистый, крайне характерный для данного заболевания «ксантомный» вид. Одновременно вокруг них возникает гранулематозная реакция и развивается фиброзная ткань. Такого рода изменения встречаются при Ш.-Х. б. излюбленно в костях черепа. Образование ксантомных клеток и липоидного гранулематоза в Гаверсовых каналах и костном мозгу ведет к размягчению черепных костей и образованию в них мелких, а иногда и весьма крупных дефектов причудливых очертаний, к-рые легко обнаруживаются пальпаторно и рентгенологически. Это пора – жение черепа является классическим признаком Ш.-Х. б. и обозначается Шюллером как «Landkartenschadel» («ландкартообразный череп»). Скопление ксантоматозно – грануляционных масс на основании черепа, вокруг гипофиза и в орбите ведет к возникновению двух других патогномоничных для Ш.-Х. б. признаков: благодаря сдавлению гипофиза, особенно в. области воронки, возникает несахарное мочеизнурение (иногда карликовый рост, кахексия типа Симмондса, акромегалия, dystrophia adiposo-genitalis), благодаря же врастанию этих масс в орбиту развивается экзофтальм. (выпячивание глаз), б. ч. двусторонний. Врастание липоидно-гранулематозной ткани наблюдается подчас и в пазухах решотчатой и основной костей. Кроме костей черепа упомянутым образом поражаются (правда не всегда)-и все другие кости скелета. Наряду с поражением костей менее постоянно. и существенно поражаются и внутренние органы (печень, селезенка, легкие, органы внутренней секреции) и кожа. Поражение последней характеризуется появлением папуло-пусту-лезных высыпаний, в основе к-рых лежит образование ксантомных клеток в глубине кожи., гл. обр. по ходу сосудов. Течение б-ни под-острое или хроническое. Путем развития фиброзной ткани в липоидно-гранулематозных очагах достигается иногда закрытие даже весьма:. крупных костных дефектов, благодаря чему может наступить относительное выздоровление. Наичаще однако наступает смертельный исход (нередко от интеркурентных заболеваний).—Ш.-Х. б. по существу своему весьма близко примыкает к болезни Ниман-Пика (см. Ниман-Пика болезнь) и отличается от нее-главным образом лишь местом отложения ли-поидных масс и характером этих последних. В то время как при Ниман-Пика болезни последние откладываются преимущественно в печени и селезенке, приводя к клиническому признаку сплено-гепатомегалии, при Шюллер-Христиана болезни липоиды накопляются прежде всего в костях черепа, обусловливая вышеописанную клиническую симптоматику. По характеру поражения Шюллер-Христиана болезнь близко стоит также и к болезни Гоше (см. Гоше болезнь), особенно к ее костной форме. Основное различие между ними состоит в том, что при Шюллер-Христиана болезни в тканях откладываются холестерин, фосфатиды ш нейтральные жиры, а при болезни Гоше — керазин. Лит.: Борисов С, Болезнь Кристиан-Шюллера, Журн. по изуч. ран. дет. возраста, т. XIII, 1933; С tester W., tlber Lipoidgranulomatose, «Virchow’s Arch. 1. pathol. Anat., B. CCLXXIX, H. 2, 1930; H e n s с h e »& F., Uber Christians Syndrom und dessen Beziehungen zur allgemeinen Xanthomatose, Acta paedlat., v. XII, 1931; К о w 1 a n d It., Xanthomatosls and reticulo-endothelial-system, Arch. int. med., v. XLII, 1928; он же, Schiil-ler-Christian’s disease, Amer. journ. of roentgenol. a. radium-therap., v. XXX, 1933;SchullerA., Welche Bind die klinischen Symptome der generalisierten Xanthomatose, Prakt. Arch., B. XVІ, 1931.& E. Герценберг-

Изучайте:

  • ОЗНОБЛЕНИЕ
    ОЗНОБЛЕНИЕ (perniosis, perniones, erythema pernio), группа кожных изменении, вызываемых холодом. Их необходимо отличать...
  • ДВОЯКОПРЕЛОМЛЯЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
    ДВОЯКОПРЕЛОМЛЯЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА,« вещества, обладающие оптической анизотропией (см.). Двойное лучепреломление как выр...
  • ГРЕМУЧАЯ РТУТЬ
    ГРЕМУЧАЯ РТУТЬ, HgCsN202,соль гремучей кислоты, (C=N—ОН)! Гремучая ртуть служит детонатором для других взрывчатых вещес...
  • ПОЧЕЧНОНАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
    ПОЧЕЧНОНАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ. Содержание: Состав и структура почечных камней.643 Этиология и патогенез.644 Симптоматология и...
  • ГАЛАКТОЗУРИЯ
    ГАЛАКТОЗУРИЯ, ГАЛАКТОЗЕМИЯ, появление в моче и в крови одного из моносахаридов—галактозы. Галактоза, всасывающаяся из к...