ТОРЗИОННЫИ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ТОРЗИОННЫИ
СПАЗМ(торсионныйневрозЦие-на, dystonia musculorum deformans или dys-basia lordotica progressivaOnneHreilMa, торсионная дистония, прогрессивный торсионный спазм детей, pallidum spasmus), хрон. прогрессирующее заболевание, наиболее характерными симптомами которого являются изменения мышечного тонуса и своеобразные непроизвольные движения. Первое описание этой б-ни принадлежит Швальбе и Циену (1908—10), считавшим ее, как показывает данное ими название «тонический торсионный невроз», тяжелым фнкц. страданием. В 1911 г. Оппенгейм впервые указал на органическую природу этого заболевания; в 1919 г. появилась большая сводная работа Менделя (Mendel), включающая 33 случая Т. с. и подводящая итоги тогдашним знаниям по этому вопросу. В дальнейшем важные работы были опубликованы Флатау и Штерлингом, Брегманом, Френкелем, Томалла, Ферстером (Flatau, Sterling, Frankel, Thomal-la, Forster), Давиденковым и др. Движения при Т. с. представляют, по Менделю, смесь хо-реатических, атетоидных, тикообразных, геми-баллистических, паркинсоноподобных движений, напоминая отчасти каждую из этих б-ней, но ни с одной из них целиком не совпадая. Особенно типичными являются вращательные движения туловища и конечностей, к к-рым часто присоединяются тортиколлоподобные искривления шеи. В эти тянуще-вращательные, довольно монотонно протекающие движения внезапно врываются толчкообразные и метательные движения, ведущие к своеобразным, причудливым, вычурным положениям тела, к отведению верхних конечностей, бесцельным под –
ниманиям туловища, ноги и т. п. (рис. 1). Сильнее всего насильственные движения выражены в проксимальных суставах, но и дистальные не свободны от них; наибольшего развития они достигают однако в туловище. При этом могут развиваться значительный лордоз, сколиоз и перемещение таза, обусловленные ненормальным напряжением мышц, в покое почти совершенно исчезающим. В нек-рых мышцах наблюдается при этом тенденция к длительным тоническим сокращениям, тогда как в других часто отмечается гипотония, нередко связанная с понижением сухожильных рефлексов.
Б-нь обычно начинается в возрасте от 10 до 13 лет, иногда раньше, реже в юношеском воз –
ваз
расте. Первые явления наблюдаются обычно в одной из нижних конечностей, иногда в обеих, реже в верхней конечности или шейной мускулатуре. Изредкавначалепоражаютсяперекрест-ные верхняя и нижняя конечности. Часто в начале б-ни отмечаются расстройства походки в виде неловкости, при которой известную роль могут играть судорожные состояния. При покое, равно как при отвлечении, насильственные движения обычно слабеют или совершенно исчезают. Во время сна и в гипнозе они прекращаются. В тяжелых случаях однако и в покое наблюдаются судорожные состояния, сильнее всего выраженные в позвоночнике в виде крайнего разгибания, сгибательной судороги и т. д. Мышцы лица обычно не задеваются, но нек-рые авторы (Maas, Wartenberg и др.) отмечали насильственные двгокения и в них, другие, наоборот, отмечают амимию. Судороги в общем имеют неравномерный характер; они не одинаковы в разных частях тела, не ритмичны. Во многих случаях б-ные в состоянии купировать как насильственные движения, так и наклонность к гипертонии, приняв для этого своеобразные, иногда весьма причудливые положения, в которых они и предпочитают оставаться. В некоторых случаях движения, обычно невозможные, выполняются довольно легко при сопротивлении или под влиянием различных раздражений (чувствующих, электрических), при давлении и т. д. Пирамидные симптомы, парезы, расстройства чувствительности и тазовых органов, судороги дпйлептиформного характера не наблюдаются. Пластический тонус нормален. Иногда отмечались однако парез нижней ветки лицевого нерва и симптом Бабинского (Давиденков), изредка нистагм, дизартрия, дисфагия, приступы судорожного смеха, дрожание, а также боли. Нек-рые авторы отмечали явления т. н. парадоксальной кинезии, когда б-ные могли напр. неожиданно хорошо итти задом наперед или тан-цовать, играть в мяч и т. д. В нек-рых случаях наблюдалось одностороннее развитие симптомов. Психика не страдает, иногда у больных отмечается даже очень высокое интелектуаль-ное развитие. Резкое отграничение картины б-ни на основании клин, симптомов сейчас однако не может быть проведено. Розенталь (Rosenthal) указывает,. ‘!то на высоте своего развития заболевание в отдельных случаях показывает значительные уклонения. По этому автору можно отличить два типа Т. с. У первого выступают на передний план аномалии положения, в особенности головы и туловища, резко выступающие при ходьбе (рис. 2) и стоянии. Этот тип Розенталь называет дисбатически-дистатиче-ской формой Т. с. При втором типе отмечается гл. обр. общее беспокойство с участием лицевых мышц или без него. В виду близости этой картины к двойному атетозу Розенталь на основании своих последних исследований склонен считать ее идеопатической формой двойного атетоза.—Почти все описанные раньше случаи принадлежали к еврейским семьям, происходящим из Польши, Галиции и западных областей СССР. За последние годы встречаются однако случаи и заведомо не-еврейского происхождения. Так, б-нь наблюдалась у французов, немцев, датчан, шведов, бразильцев как чистого происхождения, так и у метисов, у аргентинцев и у северных американцев. Существуют указания на значительную частоту этого страдания в Сев. Америке (Аустрежезило). Долгое время
это заболевание не рассматривалось как наследственное. Мендель в своей монографии указывает, что наследственность в этиологии этой б-ни повидимому роли не играет, а в сводке Аустрежезило и Маркеса (1928) вообще ничего не говорится о наследственности этого заболевания. На самом деле однако описано довольно много случаев семейного появления этого страдания. Кроме случаев Швальбе-Циена и Берн-штейна семейные случаи описаны Дзержинским, Векслер-Броком, Давиденковым-Золото-вой, Маньковским-Черни, Регенсбургом. В большинстве случаев дело идет о заболевании детей здоровых родителей, и наследственность т. о. имеет рецессивный характер. Те немногие случаи, где форма наследования была доминантной, имели клинически атипичный характер. Т. о. приходится притти к выводу, что в настоящее время точно доказано существование рецессивной клинически чистой группы случаев Т. с. (Давиденков). Иногда у здоровых родственников отмечались разнообразныеаномалии. Так, наблюдались алкоголизм, схизофрения, гемиплегия, мигрени, психопатии. У других иногда встречаются симптомы, подозрительные на смягченное проявление того же гена, напр. дрожание, тики, насильственные движения и т. д. (Давиденков).
Сущность заболевания неизвестна. Дело идет несомненно об органическом заболевании, по всей вероятности в области подкорковых ганглиев. Ферстер предполагает изолированное выпадение определенных задерживающих элементов striati для известных мышечных групп, благодаря чему соответствующие элементы pallidi растормаживаются, тогда как другие тормозятся.—Прогноз quoad vitam благоприятен. В общем заболевание постепенно прогрессирует, отмечаются однако значительные ремиссии. Обычно б-нь, достигнув известной высоты развития, останавливается. Б-ные могут достигнуть очень высокого возраста, так напр. одному из б-ных Регенсбурга было 71 год. Виммер (Wimmer) обратил внимание на то, что многие случаи заканчивались экстрапирамидной неподвижностью с Паркинсоновским дрожанием. Патологоанатомическая картина Т. с. еще далеко не выяснена. Число вскрытий незначительно и данные их не привели к однородным результатам. В случаях Томалла (атипический) и Виммера были обнаружены ци-роз печени и изменения в striatum, наблюдаемые при б-нях группы Вильсона. Томалла в stria-turn нашел явления некроза, putamen макроскопически представлялся сморщенным-и размягченным, corp. Luysii—бедным волокнами и уменьшенным в размерах. В случае Виммера макроскопически нормальный мозг содержал Рисунок 2. в25 диффузно расположенные Альцгеймеровские i клетки, больше всего в striatum. Другие авторы также видели типичные для гепатолентикуляр-ной дегенерации изменения. Рихтер же обнаружил изменения в тех же областях, как и в случае Томалла, но имевшие характер, свойственный хрон. прогрессивной хорее (гибель клеток striati без преимущественного поражения мелких клеток с нерезким разрастанием глиии с менее тяжелыми изменениями волокон). Интенсивные клеточные изменения найдены и в случае Маринеско-Николеско. Бельшовский в случае Кассирера нашел явления отека мозга, расширение периваскулярных лимф, пространств и разбухание миелина. В ганглиозных клетках—явления распада. Все изменения одинаково выражены в коре мозга и в striatum. Т. о. можно считать установленным, что анат. основой случаев Т. с. могут быть разные процессы и поэтому надо думать, что существуют независимые друг от друга симптоматические и генуинные формы, причем внешнее сходство может быть настолько полным, что не дает возможности их друг от друга отделить (Да-виденков). Такое положение привело к тому, что в наст, время авторы придерживаются в этом вопросе противоположных точек зрения. Тогда как одни (Виммер) не признают Т. е. как б-нь sul generis, другие (Лотмар) считают ее совершенно самостоятельным заболеванием. Штерлинг считает нужным отделить случаи Т. с. sui generis от симптоматических форм и предлагает для первых термин дистония, а для вторых—дистонизм.—Д и а г н о з в общем нетруден. Диференциально-диагностически необходимо иметь в виду хорею, дрожательный паралич, б-нь Вильсона, двойной атетоз, истерию и эпидемический энцефалит. Против двойного атетоза говорит обычное начало в одной какой-нибудь конечности, своеобразный вращательный характер насильственных движений, преимущественное участие туловища, не-пораженность лица, нормальный интелект. При диагнозе может иметь значение и национальность. Против истерии говорит однообразие двигательных расстройств, против остальных б-ней —- характерные для последних симптомы.—Т е р а п и я безрезультатна. Гипноз иногда дает преходящее улучшение. Иногда хир. вмешательство в смысле удлинения сухожилий дает нек-рый эффект. Регенсбург применял ежедневные систематические впрыскивания в комбинации 0,0003—0,0005 скополамина и 0,003—0,005 морфия и достигал при этом полного покоя и нормальной походки. При прекращении лечения снова однако появлялись насильственные движения. Лит.: Давиденков С, К учению о торсионном спазме, Врачебное дело, 1918, №11; он же, Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; Давиденков С. и Золотова Н., Семья с торсионным спазмом, Изв. Бакинского ун-та, т. I, 1921; Маиь-ковский В. и Черни Л., К вопросу о наследственности торсионной дистонии, Труды 1 линики нервч. б-ней Киевского гос. ин-та для усовершенствования врачей, т. 1,1928; Mendel К., Torsionsdystonie, Monatschr. f. Psych, u. Neur., B. XLVІ, 1919; Oppenheim II., Ober eine eigenartige Krampfkrankhei’t des kindlictien u. jugendlichen Alters, Neur. Zentralbl., 1911, № 9; Rosen thai C, Die dysbasiseh-dvstatische Form der Tor-sionsdystonie, Arch. f. Psychiatrie, B. LXVІ, 1922; о ii же, Torsionsdystonie u. Athetose double, ibid., B. LXVІII, 1923. И. ПрисмИн.