ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (син. sclerose hypertro-phique tubereuse, s. istio-atypie corticale dis-seminee Pellizzi), заболевание головного мозга в детском возрасте, характеризующееся нали –

Туберозвый склероз по поверхности головного мозга.

чиеы по поверхности головного мозга круглых или полигональных возвышений беловатого цвета, гладких, величиной от маленькой горошины до ореха (рис.); консистенция их напо – минает резину; количество может доходить до 20. Это заболевание было выделено Бурневилем и Бриссо (Bourneville et Brissaud) в 1888 г. Помимо коры головного мозга Т. с. можно наблюдать в подкорковых узлах (возвышения вдаются в боковые желудочки), в мозжечке, в полости IV желудочка и т. д.; все эти локализации встречаются значительно реже. На разрезе эти образования слегка выступают над корой; по гист. строению они представляют невроглиаль-ный склероз, гл. обр. фибрилярный, но имеются также и клетки—астроциты и круглые клетки глии; иногда можно встретить и нервные клетки, сильно измененные; сосуды с гиалиновым перерождением стенок; между Т. с. и здоровой тканью нет резких границ. Гетеротопи-ческие островки серого цвета можно встретить в белом подкорковом веществе; они имеют такое же строение, как и в коре, но для них характерно наличие очень больших клеток различной формы, с отростками и без них, с ядром, расположенным периферически и имеющим много ядрышек. Очень часто находят одновременно опухоли в других органах — в почках (гипернефрома), в сердце (рабдомиома), в коже (аденома).— Патогенез Т. с. пока еще недостаточно ясен; существуют многочисленные мнения о его происхождении: хрон. энцефалит с кровоизлияниями в pia mater, глиозный склероз воспалительного характера, своеобразное новообразование—невроглиома или ганглионарный диффузный невроглиоз—и наконец порок развития, уродство; большинство авторов примыкает к последнему мнению. Т. с. имеет лишь гистологический интерес, при жизни редко диагносцируется, так как в зависимости от локализации может дать самую разнообразную клиническую картину уже в первые месяцы после рождения—параличи спастические или вялые, ригидность, гипотонию, нарушение координации, гиперкинезы. В большинстве случаев интелект у ребенка не развивается или развивается недостаточно, а потому неврологические синдромы сопровождаются психическими явлениями: дебильностыо, имбецильностью или полной идиотией.

Изучайте:

  • АСПИРАЦИЯ
    АСПИРАЦИЯ (от лат. aspiratio—веяние, вдыхание), термин, употребляющийся для обозначения проникания в дыхательные пути, ...
  • БИОПСИЯ
    БИОПСИЯ (от греч. bios—жизнь и ops, op6s—глаз, зрение), прижизненное иссечение частей тканей или органов для микроскопи...
  • ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ РАСТВОРЫ
    ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ РАСТВОРЫ, растворы, в которых живая клетка находит физиологические, т. е. наиболее близкие к нормальным...
  • ВОЗДУШНАЯ ОПУХОЛЬ
    ВОЗДУШНАЯ ОПУХОЛЬ, образное выражение, употребляющееся для обозначения пат. процессов и состояний, связанных с проникан...
  • ВИСКОЗА
    ВИСКОЗА (от лат. viscosus — клейкий, липкий), вязкая студенистая масса, способная вытягиваться в нити, давать-пленки и ...