ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (син. sclerose hypertro-phique tubereuse, s. istio-atypie corticale dis-seminee Pellizzi), заболевание головного мозга в детском возрасте, характеризующееся нали –

Туберозвый склероз по поверхности головного мозга.

чиеы по поверхности головного мозга круглых или полигональных возвышений беловатого цвета, гладких, величиной от маленькой горошины до ореха (рис.); консистенция их напо – минает резину; количество может доходить до 20. Это заболевание было выделено Бурневилем и Бриссо (Bourneville et Brissaud) в 1888 г. Помимо коры головного мозга Т. с. можно наблюдать в подкорковых узлах (возвышения вдаются в боковые желудочки), в мозжечке, в полости IV желудочка и т. д.; все эти локализации встречаются значительно реже. На разрезе эти образования слегка выступают над корой; по гист. строению они представляют невроглиаль-ный склероз, гл. обр. фибрилярный, но имеются также и клетки—астроциты и круглые клетки глии; иногда можно встретить и нервные клетки, сильно измененные; сосуды с гиалиновым перерождением стенок; между Т. с. и здоровой тканью нет резких границ. Гетеротопи-ческие островки серого цвета можно встретить в белом подкорковом веществе; они имеют такое же строение, как и в коре, но для них характерно наличие очень больших клеток различной формы, с отростками и без них, с ядром, расположенным периферически и имеющим много ядрышек. Очень часто находят одновременно опухоли в других органах — в почках (гипернефрома), в сердце (рабдомиома), в коже (аденома).— Патогенез Т. с. пока еще недостаточно ясен; существуют многочисленные мнения о его происхождении: хрон. энцефалит с кровоизлияниями в pia mater, глиозный склероз воспалительного характера, своеобразное новообразование—невроглиома или ганглионарный диффузный невроглиоз—и наконец порок развития, уродство; большинство авторов примыкает к последнему мнению. Т. с. имеет лишь гистологический интерес, при жизни редко диагносцируется, так как в зависимости от локализации может дать самую разнообразную клиническую картину уже в первые месяцы после рождения—параличи спастические или вялые, ригидность, гипотонию, нарушение координации, гиперкинезы. В большинстве случаев интелект у ребенка не развивается или развивается недостаточно, а потому неврологические синдромы сопровождаются психическими явлениями: дебильностыо, имбецильностью или полной идиотией.

Изучайте:

  • ПНЕВМОНИЯ
    ...
  • ДАВЛЕНИЕ
    ДАВЛЕНИЕ, действие силы, приложенной к определенной поверхности. Действие силы на твердое тело в направлении, перпендик...
  • КАТОДНЫЕ ЛУЧИ
    КАТОДНЫЕ ЛУЧИ, прямолинейный пучок электронов (см.), исходящий иа катода и возникающий при пропускании тока высокого на...
  • УГЛЕВОДЫ
    УГЛЕВОДЫ, органические соединения, состоящие из углерода, водорода и кислорода, причем два последние обычно находятся в...
  • ДВОЙНОЙ СЛОЙ
    ДВОЙНОЙ СЛОЙ (электрический), термин, введенный Гельмгольцем (Helmholtz) для обозначения такого распределения ионов, ко...