ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

ТУВЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ (син. sclerose hypertro-phique tubereuse, s. istio-atypie corticale dis-seminee Pellizzi), заболевание головного мозга в детском возрасте, характеризующееся нали –

Туберозвый склероз по поверхности головного мозга.

чиеы по поверхности головного мозга круглых или полигональных возвышений беловатого цвета, гладких, величиной от маленькой горошины до ореха (рис.); консистенция их напо – минает резину; количество может доходить до 20. Это заболевание было выделено Бурневилем и Бриссо (Bourneville et Brissaud) в 1888 г. Помимо коры головного мозга Т. с. можно наблюдать в подкорковых узлах (возвышения вдаются в боковые желудочки), в мозжечке, в полости IV желудочка и т. д.; все эти локализации встречаются значительно реже. На разрезе эти образования слегка выступают над корой; по гист. строению они представляют невроглиаль-ный склероз, гл. обр. фибрилярный, но имеются также и клетки—астроциты и круглые клетки глии; иногда можно встретить и нервные клетки, сильно измененные; сосуды с гиалиновым перерождением стенок; между Т. с. и здоровой тканью нет резких границ. Гетеротопи-ческие островки серого цвета можно встретить в белом подкорковом веществе; они имеют такое же строение, как и в коре, но для них характерно наличие очень больших клеток различной формы, с отростками и без них, с ядром, расположенным периферически и имеющим много ядрышек. Очень часто находят одновременно опухоли в других органах — в почках (гипернефрома), в сердце (рабдомиома), в коже (аденома).— Патогенез Т. с. пока еще недостаточно ясен; существуют многочисленные мнения о его происхождении: хрон. энцефалит с кровоизлияниями в pia mater, глиозный склероз воспалительного характера, своеобразное новообразование—невроглиома или ганглионарный диффузный невроглиоз—и наконец порок развития, уродство; большинство авторов примыкает к последнему мнению. Т. с. имеет лишь гистологический интерес, при жизни редко диагносцируется, так как в зависимости от локализации может дать самую разнообразную клиническую картину уже в первые месяцы после рождения—параличи спастические или вялые, ригидность, гипотонию, нарушение координации, гиперкинезы. В большинстве случаев интелект у ребенка не развивается или развивается недостаточно, а потому неврологические синдромы сопровождаются психическими явлениями: дебильностыо, имбецильностью или полной идиотией.

Изучайте:

  • ОБРАЗЦОВ
    ОБРАЗЦОВ Василий Парменович (1851— 1921), директор факультетской клиники Киевского ун-та, выдающийся профессор-терапевт...
  • МАССА
    МАССА (в обыденном представлении), количество вещества, заключающееся в данном теле; точное же определение вытекает из ...
  • РЕСНИЧНОЕ ТЕЛО
    РЕСНИЧНОЕ ТЕЛО (corpus ciliare) является вторым отделом сосудистого тракта глаза и расположено между радужной и сосудис...
  • ИННЕРВАЦИЯ
    ИННЕРВАЦИЯ, снабжение органов и тканей нервами. Различают центростремительные, или афферентные нервы, по которым раздра...
  • АДРЕНАЛИНЕМИЯ
    АДРЕНАЛИНЕМИЯ, содержание адреналина в крови. Вопрос о нормальном содержании адреналина в крови (физиологическ. А.), ра...