АРАХНОДАКТИЛИЯ

АРАХНОДАКТИЛИЯ [(от греч. arachne— паук и daktylos—палец), Achard], описана в 1896 г. Марфаном (Marian) под названием долихостеномелии, синоним — акромакрия (Pfaundler). Редкая (описано всего около 20 случаев) врожденная аномалия развития, поражающая почти только девочек и касающаяся, главным образом, скелета, в особенности конечностей. Последние своеобразно удлинены и сужены, особенно в кистях и стопах (обезьянья кисть, стопа), больше всего дистальные фаланги, откуда и сходство пальцев с лапой паука. Длина

тела, наоборот, меньше нормы. Грудная клетка длинна и узка. Налицо всегда глубокое нарушение питания и ряд других врожденных пороков: экзостозы calcanei, вывих хрусталика и бедра, плавательные перепонки и проч. Все дети с А. отличаются поразительным сходством, в дальнейшем отмечаются физ. отсталость и неустойчивость к вредным влияниям, отчего дети рано гибнут (в описанных случаях—старшему 18 лет). Этиология неизвестна; высказывалось предположение о внутриутробном истощении эндокринных желез, о поражении зародышевой плазмы. Сифилис роли не играет. Патогенез искали во внутриутробном закрытии эпифизарных линий (врожденная акромегалия Brissaud и Meige); Мери и Бабоне (Мёгу, Babonneux) говорят о «ги-перхондроплазии». Пат.-анат. исследование в трех случаях ничего не дало.

Лит.: Marfan, Bull, et mem. de la soc. des hop. de Paris, 1896, JNj 13; А с h a r d, ibid., 1902; T h o-m a a E., Zeitschrift f. Kinderheilkunde, B. X, H.3—4, 1914; Neresheimer, Archiv f. Kinderheilkunde, B. LX, H. 5—6,1916; S сh Га с k H., Med. Kllnlk, 1926, № 22; BOrger F., Zeitschr. f. Kinderheilkunde, B. XII, H. 2-3, 1914; Ganther R., ibid., B. XLIII, H. 6, 1927. А. Соколов.

Изучайте:

  • ГОСПИТАЛЬ
    ГОСПИТАЛЬ (от лат. hostis), леч. учреждение, гл. обр. в войсках. В ряде стран Европы и С.-А. С. Ш. термином Г. обознача...
  • КОНТАМИНАЦИЯ
    КОНТАМИНАЦИЯ (от лат. contaminatio— осквернение, заражение),малоупотребительный термин для обозначения момента заражени...
  • ПСИХОТЕХНИКА
    ПСИХОТЕХНИКА, отрасль психологии, изучающая роль «психологического фактора» в различных областях человеческ...
  • МАРАТ
    МАРАТ Жан Поль (Jean Paul Marat, 1743—93), один из крупнейших деятелей Великой франц. революции, врач по профессии, дав...
  • ПНЕВМОМИКОЗЫ
    ПНЕВМОМИКОЗЫ (от греч. pneumon—легкое-и mykes—гриб), название, предложенное в. 1856 г. Вирховымдля обозначения заболева...