АРАХНОДАКТИЛИЯ

АРАХНОДАКТИЛИЯ [(от греч. arachne— паук и daktylos—палец), Achard], описана в 1896 г. Марфаном (Marian) под названием долихостеномелии, синоним — акромакрия (Pfaundler). Редкая (описано всего около 20 случаев) врожденная аномалия развития, поражающая почти только девочек и касающаяся, главным образом, скелета, в особенности конечностей. Последние своеобразно удлинены и сужены, особенно в кистях и стопах (обезьянья кисть, стопа), больше всего дистальные фаланги, откуда и сходство пальцев с лапой паука. Длина

тела, наоборот, меньше нормы. Грудная клетка длинна и узка. Налицо всегда глубокое нарушение питания и ряд других врожденных пороков: экзостозы calcanei, вывих хрусталика и бедра, плавательные перепонки и проч. Все дети с А. отличаются поразительным сходством, в дальнейшем отмечаются физ. отсталость и неустойчивость к вредным влияниям, отчего дети рано гибнут (в описанных случаях—старшему 18 лет). Этиология неизвестна; высказывалось предположение о внутриутробном истощении эндокринных желез, о поражении зародышевой плазмы. Сифилис роли не играет. Патогенез искали во внутриутробном закрытии эпифизарных линий (врожденная акромегалия Brissaud и Meige); Мери и Бабоне (Мёгу, Babonneux) говорят о «ги-перхондроплазии». Пат.-анат. исследование в трех случаях ничего не дало.

Лит.: Marfan, Bull, et mem. de la soc. des hop. de Paris, 1896, JNj 13; А с h a r d, ibid., 1902; T h o-m a a E., Zeitschrift f. Kinderheilkunde, B. X, H.3—4, 1914; Neresheimer, Archiv f. Kinderheilkunde, B. LX, H. 5—6,1916; S сh Га с k H., Med. Kllnlk, 1926, № 22; BOrger F., Zeitschr. f. Kinderheilkunde, B. XII, H. 2-3, 1914; Ganther R., ibid., B. XLIII, H. 6, 1927. А. Соколов.

Изучайте:

  • ДАЛЬНОЗОРКОСТЬ
    ДАЛЬНОЗОРКОСТЬ (hypermetropia, hy-peropia), аномалия рефракции, состоящая в несоответствии между длиной глаза и фокусны...
  • ПОЛЛАКИУРИЯ
    ПОЛЛАКИУРИЯ, поллакизурия (от греч. pollakis—часто и ouron—моча), синоним таму-рия, учащенное мочеиспускание, симптом с...
  • БУФЕРНЫЕ СВОЙСТВА (буферное действие и растворы)
    БУФЕРНЫЕ СВОЙСТВА, способность многих веществ ослаблять изменение активной реакции раствора, которое без них произошло ...
  • ЦИОН
    ЦИОН Илья Фаддеевич (1842—1912), видный русский физиолог. Учился в Варшаве, Киеве и Берлине (1858—64). Степень доктора ...
  • КОССЕЛЬ
    КОССЕЛЬ Альбрехт (Albrecht Kossel, 1853—1927), один из виднейших биохимиков. Был (1877-—81) ассистентом Гоппе-Зей-лера ...