КОЛОБОМА
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
КОЛОБОМА
, coloboma (от греч. kolo-bos—изувеченный), дефект в оболочках глаза приобретенный или врожденный (геноти-пический). Приобретенные К. получаются иногда при травмах, но чаще всего после операций (К. радужной оболочки). Описаны К. век, радужки, цилиарного тела, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва, хрусталика, Цинновой связки и стекловидного тела. К. в е к (рис. 1) представляет собой ограниченный дефект б. ч. треугольной, реже—четырехугольной формы с основанием на краю века и вершиной у орбитального края. Величина К. различна—от небольшой насечки до полного расщепления всего века. К. могут быть на одном или на нескольких веках; может быть несколько К. и на одном веке. Типичного места К. нет, но они часто помещаются в середине века; края их прямы или зубчаты. Ресницы и Мейбомиевы железы на месте К. отсутствуют. Иногда от верхнего края К. тянется мостик кожи, срастающийся с роговицей. Нередко на краях К. встречаются дермоиды, а на самих глазах— помутнения роговицы, К. радужки, мало-глазие и др. дефекты. На теле—заячья губа, волчья пасть и т. п.—Колобома радуж – ной оболочки (рис. 2)—дефект в радужке в виде равнобедренного треугольника с слегка выгнутыми краями и верхушкой у цилиарного края, захватывающий от
1/в
до
ги
всего объема ее. Могут быть и рудиментарные К. в виде маленьких зарубок на
Рисунок 1.
краю зрачка, в форме истончения стромы радужки и в виде лишенных пигмента или, наоборот, более пигментированных полосок. Иногда область К. разделена горизонтальным мостиком сохранившейся ткани. По краям К. на некотором протяжении можно проследить сфинктер радужки, что является отличительным признаком наследственных колобом от К. приобретенных. Типическое положение К.—прямо книзу или книзу-кнутри, но бывают и атипические К., расположенные в других направлениях, чаще всего—кнаружи. К. чаще встречаются на одном глазу, но могут быть и на обоих. Очень часто на глазах одновременно имеются и другие аномалии.—К. цилиарного те – л а могут встречаться и сами по себе и в связи с К. радужки и сосудистой оболочки (рис. 3), образуя щель, направленную обычно книзу, или же в рудиментарной форме в виде пигментированных или лишенных пигмента полосок. К. цилиарного тела трудно поддаются клин, диагнозу. Цилиарная мышца может остаться целой и при ясно выраженной К. цилиарного тела. У нек-рых пород кур (кохинхины) регулярно имеются К. цилиарного тела. К. сосудистой оболочки обнаруживается при офтальмоскопии в виде белого резко ограниченного участка, ясно выделяющегося на красном фоне глазного дна (рис. 4), причем края ее часто окаймлены пигментом. Сосуды сосудистой оболочки на этом участке отсутствуют; сосуды сетчатки идут
•си^-^-^’Ш
«>€^t^ ^* ч* по кРаям К. ^»^ i
„Щ$фф\ф^ф^
или вокруг ;имею –
*j щиеся на К. сосу-
Рисунок ды склеры часто извиты. Иногда К. обнаруживают разницу в уровне по сравнению с остальным дном глаза, выпячиваясь назад целиком или частично. Иногда по средней линии колобомы отмечается подобие шва в виде тяжа. Форма и величина К. различны; иногда К. занимают все протяжение от соска зрительного нерва, захватывая и последний до самой периферии дна глаза. Типическое положение К.—книзу, соответственно месту зародышевой щели глазного пузыря (рис. 5 и 6), но встречаются и
Рисунок 5. Рисунок 6.
Рисунок S. На нижней стороне глазного пузыря щель широко открыта, и мезодерма проникает внутрь глаза до хрусталика. Рисунок 6. Щель глазного пузыря уже, и отросток мезодермы распространяется внутрь глаза. Края глазного пузыря завернулись так, что внутренний листок загнулся кнаружи и только на. некотором расстоянии от щели переходит в наружный листок (при
а
и
Ъ).
Сохранившаяся в последнем щель поэтому больше, чем щель собственно глазного пузыря. В развитом глазу поэтому большая площадь будет лишена пигмента и будет казаться белой. атипич. К., расположенные в других направлениях. К числу таких К. относится и К. желтого пятна, расположенная кнаружи от соска зрительного нерва и по своей офтальмоскоп, картине во всем’ похожая на К. сосудистой оболочки.—При анатомич. исследовании в отдельных случаях К. находили на месте их сохранившуюся сетчатку; но чаще всего площадь К. занята соединительной тканью. Т.о. очень часто приходится говорить не только о К. сосудистой оболочки, но и о К. сетчатки. При К. существует соответствующий дефект в поле зрения; кроме того обычно бывает понижена и острота зрения в виду общего недоразвития всего глаза. Одновременно с К. сосудистой оболочки или отдельно от них наблюдаются К. зрительного нерва (рис. 4), причем в нижней части соска находят углубление в виде ямки или весь сосок увеличен в объеме и углублен. Центральные сосуды сетчатки при этом уже не выходят – из середины соска, а появляются или снизу, или сверху, или по всей периферии углубления. Если одновременно не имеется ми-крофтальма, то отмечается близорукость. Обычное явление—понижение остроты зрения и дефект в поле зрения. Врожденные изменения в виде серпа или конуса книзу от соска зрительного нерва, сопровождающиеся часто амблиопией, должны быть также рассматриваемы как рудиментарная К. зрительного нерва.—При К. хрусталика на краю его имеются углубления различной величины и формы, видимые или через К. радужки или при расширенном зралке. Иногда вместо углублений имекттся лишь как бы срезанные прямолинейно на ограниченных местах края хрусталика. Третий тип К. хрусталика, по Гиппелю (Hippel), заключается в том, что хрусталик заостряется книзу и удлиняется, причем передне-задний диаметр его уменьшается. В большинстве случаев К. направлены книзу, но могут быть и в других направлениях. Часто одновременно имеются К. радужки, сосудистой, зрительного нерва. Нередки при К. различи, формы помутнения хрусталика.—■ Дефекты или К. Цинновой связки наблюдаются при К. хрусталика и К. цилиарного тела. Форма их треугольная с вершиной у края хрусталика. —К. стекловидного тела представляет дефект в нижней части его или во всю длину от соска зрительного нерва до цилиарного тела или же только в переднем или заднем отрезке. Высота этого дефекта различна, и он выполнен соединительнотканными содержащими сосуды тяжами, к-рые внедряются внутрь глаза от соска или снизу.—П е р в и ч н о К. имеется в стенках глазного пузыря, т. е. в развивающихся из них сетчатке и пигментном эпителии, и только последовательно в этом принимает участие и сосудистая оболочка. Поэтому по справедливому замечанию Гиппеля обычное выражение «К. сосудистой оболочки» неточно, и его лучше заменить названием «К. сетчатой и сосудистой оболочки». Для объяснения тех случаев, где анатомически доказано на месте К. присутствие сетчатки, Гиппель допускает, что там играет роль неодинаково сильное развитие и неодинаково раннее исчезновение мезодермы. — К. зрительного нерва является результатом недостаточного закрытия ножки глазного пузыря; за это говорит и то углубление, к-рое обычно имеется в нижней части соска при К.—Из разнообразных объяснений развития колобо-мы хрусталика больше всего подтверждены воззрения Гесса (Hess), по которому росту линзы может препятствовать долгое сохранение отдельных сосудов tunicae vascu-losae lentis. &А. Покровский. Врожденные К. радужной и сосудистой оболочек, являясь заболеванием генотипи-ческим, часто наблюдаются у членов одной и той же семьи (см. сводку Clausen’а). Имеются описания семей, у к-рых наследование прослежено до 5 поколений (Snell, Loeb). В последнем случае К. радужки была атипической (направленной кверху). Поскольку в одной и той же семье наблюдается К. то лишь одной радужной то (чаще) одновременно и сосудистой оболочек (случай напр. Hessin, наблюдавшей у трех сестер К. радужки и сосудистой, а у двух их братьев К. только радужки), следует полагать, что и та и другая вызваны одним и тем же геном,.
1___
erf
К
о
В Колобома
& <
/b>
■ • Аниридия Д
Неизвестный пол Рисунок 7. Колобома радужной оболочки и аниридия, по De Beck’y (из Clausen’a). варьирующим в своем фенотипическом проявлении. Эти колебания могут быть и количественно очень сильны, давая то аниридию (полное отсутствие радужной) то лишь небольшой дефект ее. (Рисунок 7 подтверждает это положение.) Фенотипич. вариацией объясняется и то обстоятельство, что у одного и того же лица иногда наблюдается К. на одном глазу и аниридия на другом. Анализ имеющихся в литературе родословных говорит скорее за доминантный характер наследования. Касается ли это всех случаев, а также обусловлены ли все доминантные случаи одним и тем же геном, — сказать в наст, время невозможно.—Л ечению К. не подлежат, и может быть речь лишь о коррекции аномалий рефракции и защите глаз от яркого света с помощью цветных стекол. Колобомы век исправляются хирургически.
Лит.:
Каценельсон А. К вопросу о коло-бомах желтого пятна, Рус. офт. шурн., 1927, № 11; Купряшина 3., К патологической анатомии колобомы желтого пятна, Клин. журн. Сарат. ун-та, 1928, № 3; Н а з а р о в И., Колобома желтого пятна, ibid.; Поляк Г., О колобоме желтого пятна, ibid.; он же, К клинике врожденных пороков развития зрительного нерва, Архив офтальмологии, т. IV, №4, 1928; Хесин М., Четыре случая колобом радужки и хориоидеи в одной семье, В естн. офт. ,т. X X XII, 1915; Hip ре 1 Е., Die Missbildungen und ange-borenen Fehler des Auges (Hndb. d. ges. Augenheil-kunde, hrsg. v. A. Graefe u. Th. Saemisch, B. II, Abt. 1, Leipzig, 1908); P agenstecher H., Experimented Studien uber die Entstehung v. angeborenen Staren und Missbildungen bei Saugetieren, Lpz., 1912; Seefelder R., Untersuchungen uber die Ent-wickhmg der Netzhautgefasse des Menschen, Graefes Arch. f. Ophthalmologie, B. LXX, 1909; S z i 1 у А., Entwicklungsgeschichtliche Grundlagen fur die Erkla-rung der kohgenitalen Defektbildungen, Bericht uber die XXXVTI Versamml. der ophthalmolog. Gesell-schaft—Heidelberg, 1911, Wiesbaden, 1912.