ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
(син.: lympho-matosis granulomatosa, болезнь Paltauf-Sternberg ‘а), своеобразное заболевание лимф. узлов, охватывающее иногда множество лимф, желез, причисляется в наст, время к воспалительным процессам. История этого заболевания начинается с 1832 г., когда Год-жкин (Hodgkin, Англия) впервые описал ряд случаев распространенного опухания лимф, желез, протекавших с лихорадочной t° и заканчивавшихся смертью. Болезнь Годжкина была впоследствии причислена к псевдолейкемическим процессам, описанным Конгеймом (Cohnheim) в 1860 г., и нередко обозначалась& lymphoma malignum. Од – нако с течением времени выяснилось, что группой псевдолейкемий и лимфом были охвачены несколько различных болезненных форм. Одна из них, выделенная в 1898 г. Пальтауфом (Paltauf), была подробно изучена К. Штернбергом (С. Sternberg) и детально охарактеризована им в 1905 г. под названием лимфогранулематоза. Старая болезнь Годжкина оказалась именно Л., а не псев до лейкемией Конгейма. Патологическая анатомия. Л.—наиболее частое системное заболевание лимф, аппарата. Дело обыкновенно начинается с припу-хания одной железы или группы лимф, узлов на шее; они безболезненны сами по себе, но могут причинять боли вследствие давления на сосуды и нервы. Сначала железы не срастаются между собой, но с течением времени могут сливаться в большие пакеты. Припухшие железы сначала мягки, впоследствии твердеют и уменьшаются в объеме. Припухание захватывает мало-по-малу и другие группы желез, напр. подмышечные, паховые, брыжеечные, но в отличие от лей-кемических форм при Л. нередко наблюдается, что нек-рые группы лимф, узлов остаются совершенно нетронутыми. На разрезе железы серо-розового цвета, содержат часто неправильной формы (ландкартообразные) желтовато-беловатые очаги некроза (см. отдельную таблицу, рисунок 5) —это крайне важная для пат.-анат. диагноза особенность Л. В начале заболевания железы на разрезе сочны и полупрозрачны, впоследствии фиброзно уплотнены. В нек-рых случаях поражение желез ограничивается образованием одного пакета; в других оно может постепенно захватить все железы. При распространенном поражении лимф, желез наблюдается еще своеобразное изменение селезенки. Она увеличивается, и в ткани ее образуются множественные желтовато-беловатые узелки величиной от просяного зерна до грецкого ореха. Выпячиваясь под капсулой, узлы придают селезенке крупному гристый вид, в отличие от лейкемической, а на разрезе имеют нек-рое сходство с анемическими инфарктами, т. к. нередко содержат такие же очаги некроза, какие. образуются в лимф, железах. Сочетание цвета узлов с красным фоном селезеночной пульпы побудило сравнить вид ее разреза с порфиром (Porphyrmilz) (см. отдельную таблицу, рисунок 3), с «колбасой со шпиком» или с миндальными леденцами (Hardbake-Spleen англ. авторов). Кроме таких наиболее обычных случаев с поражением лимф. желез и селезенки описаны случаи, где Л. выразился образованием изо лированнои опухоли, напр. в средостении, легком, желудке, кишечнике и др. органах. Сходство с новообразованием, с одной стороны, и с системными поражениями лимф, аппарата (лейкемиями, псевдолейкемиями)—с другой, выражается также в том, что в печени, почках, легких, костном мозгу, сердце и др. органах могут образоваться многочисленные милиарные или более крупные очаги такой же ткани, какую находят при Л. в лимф, узлах. Эти очаги имеют строение лимфогранулем. По своему виду они чрезвычайно схожи с метастатическими узлами опухолей. Иногда Л. сопровождается общим амилоидозом. Микроскоп. картина Л. представляет тоже много характерных особенностей и многообразия. Обыкновенно заболевание начинается. •с гиперплазии всей лимфаденоидной ткани железы, а затем начинает преобладать размножение ретикулярных клеток (первый стадий); таким путем образуются светлые с пузырькообразными ядрами элементы, значительно более крупные, чем лимфоциты. Нередко наряду с ними замечается небольшая эмиграция многоядерных лейкоцитов, появляются эозинофильные лейкоциты и плазматические клетки. Их присутствие считается особенно важным в диагностике ранних стадиев Л. Появление лейкоцитов дает основание считать Л. с самого начала воспалительным заболеванием. С течением времени из новообразованных ретикулярных элементов образуется грануляционная ткань, к-рая постепенно вытесняет лимфаде-ноидную ткань (второй стадий). Характерной особенностью этой грануляционной ткани является пестрота ее состава: наряду с эпителиоидными клетками разных размеров видны вытянутые фибробласты, лимфо-диты, плазматические кл
етки и эозинофилы. Кроме того нек-рые ретикулярные клетки превращаются в особые крупных размеров •элементы с большим клеточным телом и очень разнообразными по форме ядрами-то в виде клубка из скрученной колбасы то лопастными или даже распавшимися на части; ядра то бледны то, наоборот, богаты хроматином, пикнотичны, большей же частью пузыреобразны и прозрачны. Эти клетки, впервые описанные Штернбергом, получили название гигантских клеток Штернберга (см. отдельную таблицу, рисунок 4), так как иногда достигают крупных размеров и нек-рого сходства с гигантскими клетками туб. гранулемы. С другой стороны, гигантские клетки Л. имеют несомненное сходство с мегакариоцитами костного мозга, именно по причудливости ядерных очертаний. Клетки Штернберга являются весьма важной в диагностическом отношении принадлежностью Л. и облегчают распознавание процесса, т. к. иногда появляются очень рано, когда другие элементы гранулемы еще не получили полного развития. В дальнейшем элементы грануляционной ткани превращаются в обыкновенные фибробласты, появляются пучки соединительной ткани, и наступает вторичный фиброз железы (третий стадий), благодаря к-рому она и меняет свою консистенцию из мягкой на плотную и уменьшается в объеме. Наконец надо отметить, что очень частым явлением при Л. являются некрозы; они развиваются или по типу казеозных некрозов туб. гранулем или в виде омертвения участков уже вполне развитой гранулемы, содержащей уже пучковую соединительную ткань. Наличие некрозов позволяет легко диферен-цировать опухание желез при Л. от лимфаде-нозов, при которых некрозов не образуется. Вышеописанная гистолог, картина представляет собой типичное поражение; на практике встречаются однако и различные отклонения от нее, что и дает основание говорить об атипических формах Л. Прежде всего изменения в лимф, железах при Л. могут сравнительно долго оставаться как бы в периоде начала процесса, представляя картину простой гиперплазии лимфаденоидной ткани; в других случаях происходит гиперплазия ретикулярных клеток типа ретику-лёза без образования грануляционной ткани. Иногда при Л. размножающиеся ретикулярные клетки дают разрастание типа эндотелиомы или полиморфной саркомы. Известны модификации со сплошным образованием большого количества плазматических клеток (плазмоцитомы). Все эти случаи, разумеется, могут быть очень трудны для распознавания. Нужно еще упомянуть о том, что в литературе было описано несколько случаев системных гиперплазии рет.-энд. аппарата, к-рые гистологически отличались от Л., но Штернбергом причисляются к атипическому Л. Из этого видно, что Л. может проявляться крайне разнообразно. Редкими вариантами Л. являются острые случаи с преимущественно эксудатив-ным характером изменений, а также такие, в к-рых наблюдается лишь распространенное образование милиарных узелков Л. (ми-лиарный Л.). Кроме того Л. иногда комбинируется с tbc лимф, желез. В этих случаях бывает трудно разграничить, что принадлежит Л. и что туберкулезу, т. к. в лимф, железах наблюдается образование туб. бугорков с казеозным некрозом и настоящими многоядерными гигантскими клетками типа Ланганса. Иногда удается в этих казеозных очагах обнаружить и бацилы Коха. Этиология Л. остается невыясненной. Штернберг первоначально считал Л. своеобразным проявлением tbc. Этот взгляд основывался на ряде наблюдений, в которых лимф, железы, пораженные Л., содержали туб. палочки; их можно было обнаружить как микроскопически, так и прививкой, морским свинкам. Однако в виду нередко-на – блюдающегося поражения лимф, желез туб. процессом и даже нахождения туб. палочек в лимф, железах совершенно здоровых на вид людей естественно было думать о комбинации этих заболеваний. С другой стороны в литературе было отмечено много случаев чистого Л., в к-рых ни микроскопически ни путем прививки узлов Л. морским свинкам не удавалось доказать участие ба-цил Коха в развитии процесса. Это заставило искать других возбудителей. В 1911 г. Френкель и Мух опубликовали свои исследования, к-рыми как-будто доказывалось, что причиной Л. является нерастворягощаяся в антиформине палочка, не кислотоупорная, но окрашивающаяся по Граму. Она представляется в виде цепочек из Грам-положи-тельных зернышек или отдельных зернышек. В культурах ее удавалось выделить редко; прививки животным дали противоречивые результаты. Вирус Френкеля и Муха был находим рядом исследователей; однако большинству авторов после Френкеля и Муха не удавалось ни видеть в ткани ни выделить в культурах их вируса.
С другой стороны в опухолях при Л. были находимы и разные другие микроорганизмы (Negri, Kuczynski и др.); уже разнообразие этих находок доказывает, что приписывать им этиологическую роль едва ли возможно (напр. палочкам, выделенным недавно Бузни и схожим с туберкулезными). Г. Гиршфельд (Н. Hirsch-feld).»на основании как собственных исследований, так и литературных данных приходит к выводу, что нельзя отрицать полностью всякую связь между tbc и Л. Он считает, что tbc лимф, желез благоприятствует развитию в них Л., не являясь однако его причиной. Так. обр. до наст, времени возбудитель Л. остается невыясненным, хотя само заболевание по своему характеру является несомненно воспалительн. поражением лимф, аппарата, а не новообразованием. Против воспалительной природы Л. возражает Цыпкин. По его мнению между lymphoma malignum Orth’a (под этим термином объединяются лейкемия, алейкемия и лимфо-саркоматоз) и granuJoma malignum Benda, т. е. Л., не существует принципиального различия, но в то время как при lymphoma malignum мы имеем дело с утратой диференци-ровки (Entdifferenzierung нем. авторов) паренхимы кроветворных органов, при Л. первый стадий анатомич. процесса имеет тот же характер, а во втором стадии доминирует эмбрионализация стромы этих органов. Третий же стадий представляет собой результат обратного диференцирования стромы, утратившей диференцировку, иначе говоря— должен рассматриваться как анат. ремИССИЯ. ф. Чистович.
Формы.
По степени распространенности поражения лимф, желез различают две фор-мыЛ.: локализованную и генерализованную. При первой форме процесс локализуется в одной какой-либо группе желез наружных или внутренних. В связи с исключительной локализацией в пределах той или иной группы устанавливается тот или иной клин, вариант б-ни. Пат. процесс может сосредоточиваться исключительно в лимф, аппарате глазных век, слюнных, и слезных же – лез (болезнь Микулича), в ретроперитоне-альных железах (тифоидная форма), в коже, а также в пределах жел.-киш. тракта. Течение нек-рых локализованных форм часто бывает продолжительным. Так, б-ной Вестфа-
ля
(Westphal). жил 17 лет. Темп, в этих случаях бывает нормальна, а изменения в крови ограничиваются незначительным лейкоцитозом и умеренной эозинофилией. Течение принимает злокачественный характер в тех случаях, когда опухоль начинает быстро расти и в своем быстром росте сдавливает соседние важные для жизни органы, крупные сосуды и нервы (Mediastinaltumor, образовавшийся на почве увеличения медиастинальных желез или thymus’a). По периферии таких быстро растущих опухолей обыкновенно появляются мелкие узлы. Злокачественное течение принимает б-нь также и при переходе локализованной формы в генерализованную, что имеет место в большинстве случаев-и особенно в детском возрасте.
Симптоматология.
К числу важнейших симптомов Л. следует отнести лихорадку. Часто встречаются случаи, где кривая t° принимает характер recurrierendes Fie-ber, иначе говоря, где наблюдается правильное чередование периодов с повышенной t° с периодами норм, и даже субнормальной t° (см. кривые). Температурная кривая типа recurrierendes Fieber несомненно имеет па-тогномонич. значение для Л., и всякий раз, когда встречаются с подобного рода лихорадкой, следует преяоде всего подумать о Л. даже тогда, когда не имеется налицо увеличения наружных лимф, желез. К сожалению описываемым типом лихорадки сопровождаются далеко не все случаи Л. Во многих случаях наблюдается ремиттируюший тип,. в других ж;е случаях t° бывает настолько неправильна, что теряет всякое диагностическое значение. Кровь. При Л. не приходится говорить о какой-либо специфической гематологической картине. Здесь мы встречаемся со всеми видами отклонения от нормального-лейкопоэза. Прежде всего следует упомянуть об абсолютном и относительном ней-трофильном лейкоцитозе, сопровождающемся эозинофилией. Общее количество лейкоцитов может достигать весьма высоких цифр [240 000 в случае Шура (Schur), но может иметь место и лейкопения (Fabian)]. Затем следует еще упомянуть о случаях лейкопении с явно выраженным лимфемическим характером. Наконец изредка Л. может сопровождаться и лейкемическим составом крови (М. А. Скворцов). При продолжительном течении б-ни всегда развивается анемия гипохромного типа и кахексия, от к-рых б-ные погибают. Это имеет место гл. обр. при генерализованных формах б-ни. Скорость осаждения эритроцитов бывает резко увеличена, причем это имеет место даже в начальном периоде б-ни, что имеет большое значение для диференц. диагностики. М о ч а. В тяжелых случаях очень часто бывает положительная диазореакция. Нередко отм