НЕВРОФИЕРСМА

НЕВРОФИЕРСМА (nenrofibroma), фиброма нерва; чаще всего наблюдается – в виде плотного беловатого, округлого или веретенообразного, реже—диффузного, цилиндрического утолщения на периферическом нерве, причем микроскопич. исследование открывает; что опухоль состоит из фиброзной соединительной ткани, исходящей из пери-неврия мало измененного нерва. Реже опухоль исходит из эндоневрия и раздвигает нервные волокна нерва. Н. может возникать в качестве одного опухолевого узла, например на зрительном нерве, на одном из нервов конечности, на спинномозговом корешке и т. д., или же Н. поражают периферическую нервную систему множественно; последнее имеет место при системном заболевании, носящем название «болезнь Рек-лингаузена», пли неврофиброматоз (см.).— Н. кожных нервов иногда имеют вид мягких, свешивающихся выступов и называются «кожными моллюсками» (fibroma mollus-cum). Некоторые Н., диффузно распространяющиеся по разветвлениям какого-нибудь нерва, вызывают кроме утолщения и удлинение нервных стволиков, которые располагаются, змеевидно извиваясь, и образуют клубок извитых толстых тяжей; этот вид Н. обозначают как neurofibroma, s. neuroma plexiforme или нем. Rankenfibrom, Ran-kenneurom (от «Ranke» — усики растения); этот тип Н. чаще всего встречается в об-ласти верхнего века, на виске, шее, спине и груди.—По вопросу о гистогенезе соединительнотканного разрастания в Н. еще нет полного единогласия. Тогда как большинство анторов обычно указывало, что в основе образования Н. лежит разрастание соединительной *гкани пери – и эндоневрия и что Н. относится к ложным невромам (см. Неврома), Верокей (Verocay) в 1910 году, исходя из своего учения о неврипомах (см.), выступил с мнением, что разрастание в Н. состоит не из соединительной ткани, а из особой волокнистой субстанции неврогенно-го происхождения; хотя этот взгляд в целом и не приобрел большого количества сторонников, однако многие крупные знатоки вопроса о невромах (Pick u. Bielschowsky, Herxheimer и. Roth) на основании того, что в нек-рых Н. наряду с соединительной тканью находится разрастание. типа невриномы, склонились к мысли, что в основе каждой неврофибромы лежит разрастание Шваннов-ских клеток, т. е. элементов неврогенного происхождения, которое лишь в дальнейшем вытесняется присоединяющимся разрастанием соединительной ткани пери – и эндоневрия. При таком подходе неврофиброма не может быть отнесена безоговорочно к ложным невромам. К неврофиброме близко стоят те случаи одиночных и множественных опухолей периферических нервов, в которых разрастание состоит не из фиброзной, а из слизистой, жировой или саркоматозной ткани (невромиксомы, невролипомы, невросар-комы). Весьма вероятно, что происхождение неврофибромы связано с порочным развитием нервов. Лит. —см. лит. к ст. Невринома. А. Абрикосов. , НЕВРОФИБРОМАТОЗ, neurofibromatosis (фиброматоз нервов), или б-нь Реклингаузе-на (Recklinghausen) (по имени автора, впервые объединившего различные проявления этого заболевания в единую нозологическую единицу). Н. (б-нь Реклингаузена)—это общепринятая номенклатура заболевания. За последнее время в связи с признанием неври-номатозной ткани в качестве основной в опухолях при б-ни Реклингаузена со стороны нек-рых авторов были попытки заменить название неврофиброматоз невриноматозом. В литературе все же и по наст, время удерживается название Н., т. к. название неври-номатоз тоже не вполне соответствует действительности, потому что в большинстве случаев имеется дело со смешанными опухолями, а случаи чистого невриноматоза насчитываются единицами. Н. представляет собой сложное заболевание, локализующееся преимущественно в нервной системе и в коже. Основной процесс при Н. заключается в образовании множественных опухолей нервных стволов как периферически расположенных, так и глубоких, в опухолях и пигментных пятнах кожи. Этиология Н. до настоящего времени недостаточно выяснена. По этому вопросу имеется ряд теорий; из них наибольшим распространением пользуются теория эндокринного нарушения и теория врожденной дистрофии. В основе теории эндокринного нарушения лежат наблюдавшиеся рядом авторов в отдельных случаях болезни Реклингаузена изменения в железах внутренней секреции, как-то: изменения щитовидной железы, опухоли надпочечников, а также описанные рядом авторов при Н. акромега-лические симптомы и расширение области турецкого седла (доказанное рентгенологически). Но теория эндокринного нарушения не может удовлетворить в достаточной степени хотя бы уже потому, что не объясняет происхожде
ния основных симптомов б-ни— опухолей нервов; затем изменения в железах внутренней секреции в отдельных случаях разнообразны и из них нельзя выделить каких-либо однотипных изменений, которые можно было бы положить в основу предполагаемого однообразного следствия (в виде данного заболевания). В большинстве случаев мы не имеем анатомич. (секционных) данных, могущих подтвердить эти изменения в эндокринных железах, а в части случаев отмечаются изменения (поражение надпочечников опухолями, являющимися при гист. обследовании хромаффиновыми опухолями или невриномами), говорящие лишь о локализации неврофиброматоза в железе внутренней секреции, а не о первичном заболевании железы, вызывающем. возникновение болезни Реклингаузена. Очевидно объяснение случаев поражения желез внутренней секреции при Н. необходимо искать в тесной связи автономной нервной системы с железами внутренней секреции, а резкое поражение нервной системы при выраженных случаях болезни Реклингаузена не подлежит сомнению. Теория врожденной дистрофии имеет в настоящее время под собой довольно прочную базу. Факты появления заболевания в раннем детстве, а иногда уже с момента рожде – Рисунок 1. Вверху—фотография спектра’на’ортохроматической пластинке (Фотохимтрест) без светофильтра. На снимке видны два максимума: первый—между 540 и 570 тц; второй—между 435 и 470 т/л. Средняя часть рисунка—то же со включением оранжево-желтого светофильтра (тартрацинкового). Все лучи>510 т/л погашены; пластинка не «воспринимает» лучей & 675 т/л; действующая 80на—между 510 и 675 rn. fi. Вниву—то же с синим светофильтром; пластинка работает только в пределах 435—460 т/л. Рисунок 2. Вверху—фотография спектра на обыкновенной пластинке. Видно, что чувствительная зона лежит в пределах 425—490 тц с максимумом в голубом участке спектра. Красные, оранжевые, желтые, зеленые и крайние фиолетовые лучи не воспринимаются. Средняя часть рисунка—фотография спектра на ортохроматической пластинке; имеется чувствительность и в физиологическом максимуме в области желтых лучей; зеленые воспринимаются очень слабо; красные почти не действуют Внизу—фотография спектра на панхроматической пластинке; в краевом участке спектра чувствительность сильно сдвинута влево—до 660 т/л; слабее всего пластинка воспринимает зеленые лучи между 480 и 530 тц\ Рисунок 3. Фотография среза спинного мозга собаки (окраска—гематоксилин Вейгерта) без светофильтра. Изображение-блеклое, мало контрастное. Рисунок 4. То же с темнозеленым светофильтром, соответствующим № 375 Lifa. Влияние светофильтра выражается в большей четкости и ясности изображения (экспозиция в 250 раз больше, чем без светофильтра; ортохромасическая пластинка Фотохимтреста). Рисунок 5. Нервные волокна (миелиновые оболочки) в неврофибромах (окраска по Вейгерту). Рисунок 6. Рентгенограмма кости при неврофиброматозе: деформация, увеличение объема кости и значительный остеопороз. Рисунок 7. Рентгенограмма костей при неврофиброматозе: деформация, эбурнеация костей с образованием полостей, искривление кости, ложный сустав. Рисунок 8. Перелом бедра при физиологических родах в головном предлежании. (К иллюстр. ст. Микрофотография, Неврофиброматоз, Новорожденный.)

К ст. Макрофотография, Неврофиброматоз, НоворожОенныи.

ния, многочисленные пороки развития, отмечаемые при данном заболевании, описанные некоторыми авторами (Verocay, Henne-berg и Koch и т. д.) при б-ни Реклингаузена изменения в центральной нервной системе в виде глиоматозных очагов, изолированных глиом и пр., относимые в наст, время к проявлениям эмбрионального нарушения развития, частые случаи врожденной умственной и физич. отсталости подобных больных,’— все это дает достаточно предпосылок для того, чтобы в основе данного заболевания предполагать врожденный порок развития или дистрофию. Значительное количество авторов в наст, время в основе заболевания признают врожденную аномалию эктодермы. Верошй относит этот процесс к системному заболеванию., основанному на врожденной аномалии закладки специфических элементов нервной системы, которые являются источниками образования гапглиоз-ных, глиозных клеток и элементов Шваннов-ских оболочек (невроглиоциты Held’а или невроциты Kohn’a). Патогенез. В наст, время по вопросу о патогенезе опухолей нервных стволов при Н. наибольшим распространением пользуется та точка зрения, к-рая считает, что источником их образования являются или вышеозначенные эмбриональные клетки (невроглиоциты) или же клетки Шванновской оболочки, причем в результате их размножения образуется своеобразная невроген-ная (Верок& й) ткань (см. Нвврофиброма, HeepwHOMo). Но помимо этой ткани в подобных опухолях принимает еще участие соединительная ткань и иногда в столь значительных размерах, что она является преобладающей тканью, в некоторых же случаях опухоль целиком состоит из соединительной ткани. Соединительная ткань в этих опухолях образуется благодаря размножению элементов эндо – и периневрия, считавшихся до работ Верокся (1908—10) основными источниками образования подобных опухолей; по Герксгеймеру и Роту, в размножении соединительной ткани принимает также участие и эндотелий лимфятич. сосудов. Участие соединительной ткани объясняют тем, что под влиянием неправильной закладки эктодер-мальной части нервной системы в прилегающих к ней частях мезодермы происходят также нарушения развития, которые могут иметь своим последствием избыточное развитие элементов мезодермы. Опухоли нервов при Н. при гистологич. исследовании представляют довольно пеструю картину. Основной частью подобных опухолей является своеобразная в отношении морфологии и тинкториальных свойств ткань* т. н. неври-номатозная ткань. Первым автором, давшим подробное описание подобной ткани, был Верок( й, который назвал эти опухоли неври-иомами (см.). Подобное строение характерно для части опухолей при Н.; в другой части случаев они имеют соединительнотканное строение и носят характер фибром (н е в р о-фибромы). В значительной части случаев в подобных опухолях отмечается наличие и невриноматозной и соединительной ткани в разных соотношениях и тогда говорят о фиброневриномах или невринофиб – ромах. Как в невриноматозной, так и вкол-лагенной соединительной ткани отмечают процессы гиалинового превращения. В части случаев в невриномах и неврофибромах обнаруживают нервные волокна [см. отд. таблицу (ст. 455—45G), рисунок 5], иногда в состоянии дегенерации (Brims, Marchand, Garre и др.); в ряде случаев, где нервные волокна не были обнаружены в опухолях, авторы объясняли это’ дегенерацией и гибелью нервных волокон. Имеются немногочисленные сообщения о новообразовании нервных волокон в подобных опухолях (Ре-tren, Pick u. Bielschowsky и т. д.). Симптомы при Н. делятся на постоянные и возможные. К постоянным относятся 1) опухоли нервных стволов, 2) опухоли кожи и 3) пигментные пятна кожи; к симптомам же возможным — пороки развития нарушения со стороны психики, изменения, со стороны костей и пр.—О п у х о л й нервов при б-ни Реклингаузена могут встречаться в любом органе или ткани тела. На основании анализа (особенно секционного) случаев болезни Реклингаузена можно отметить в огромном большинстве преобладание опухолей периферических нервных стволов, реже опухолей висцеральных нервов. Из этих случаев некоторыми авторами выделяется группа так наз. центрального Н., когда опухоли локализуются в области центральной нервной системы (корешки черепных, спинальных нервов). В подобных случаях может не быть никаких изменений со стороны периферической нервной системы; иногда отмечаются лишь немногочисленные кожные опухоли. Случаи изолированного центрального Н. представляют собой большую редкость. Значительный интерес представляет собой локализация опухолей нервных стволов (ветвей) по органам и системам. На основании имеющейся л

Изучайте:

  • ДВОЙСТВЕННОСТЬ ПСИХИЧЕСКАЯ
    ДВОЙСТВЕННОСТЬ ПСИХИЧЕСКАЯ, явление разделения личности на два, часто противопоставляемых друг другу комплекса, наблюда...
  • МЕТИЛИРОВАНИЕ
    МЕТИЛИРОВАНИЕ, введение в хим. соединения радикала метила (СН3). Энергичными метилирующими веществами являются: 1) диаз...
  • СЛИЗИСТАЯ СУМКА
    СЛИЗИСТАЯ СУМКА, bursa mucosa, s. serosa, (от греч. bursa—шкура, в средние века этим термином стали обозначать сумку, м...
  • МИКОЛОГИЯ
    МИКОЛОГИЯ, син. мицетология (от греч. mykes—гриб и logos—наука), наука о грибах. Описательно-систематические исследован...
  • МЕЙНЕРТ
    МЕЙНЕРТ Теодор (Theodor Meynert, 1833— 1892), крупнейший невролог и психиатр; родился в Дрездене, окончил медицинский ф...