СКЛЕРОМА
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
СКЛЕРОМА
. История. С. впервые описана Hebra и Kaposi (1870) под названием «рино-склерома», т. к. процесс в носу принимался за первичную основу б-ни, а сопутствующие изменения в гортани и др. органах казались несущественными и случайными. Но вскоре другими авторами (Gerhardt, 1873; Ganghofner, 1880) было подмечено единство проявлений склеромного процесса в различных отделах дыхательных путей и тождественность С. и той б-ни, к-рая еще раньше была описана Штерком (Stork) под именем «хронической бленореи дыхательных путей». Выяснению гист. структуры склеромных инфильтратов особенно содействовали работы Микулича (Mikulicz, 1876), а бактериология имела своим пионером Фриша и Пелиццари (Frisch, Pelizzari), которые открыли в 1882 г. специфический микроорганизм в склеромной ткани—Bact. rhinoscleromatis (см.
Микроорганизмы).
Последующие работы Кор-ниля и Альвареца, Пальтауфа, Эйзельсберга и др. (Cornil и Alvarez, Paltauf, Eiselsberg) выяснили подробности морфологии и культивирования склеромной палочки. Попытки вызвать экспериментально склеромный процесс у животных делались, начиная с 1889 г. (Е. М. Степанов); положительные результаты были получены Краусом (Kraus), Г. Е. Жуковым и ger-сег’ом. В 1909 г. Гольдциер и Нейбер (Gold-zLeher, Neuber) открыли специфический антиген в крови склеромных б-ных, а в 1930 г. Манту и Ру (Mantoux, Roux) наблюдали аллергическую реакцию как местную, так и очаговую при внутрикожном введении антигена. Социальное значение, географическое распространение и эпидемиология. Постепенное распространение С. далеко за пределы ее эндемических очагов, значительное возрастание общего числа забо-I левших и несомненная связь с бытовыми усло-I виями определяют соц. характер этой пат. фор-j мы (рис. 1). Статистика показывает, что С. рас-j пространена на территории нашего Союза преимущественно в УССР и БССР, где зарегистрировано по последним данным до 1 000 б-ных, отдельные же случаи наблюдались и в других местах, иногда далеко отстоящих от западной границы, напр. в Сибири (Паутов), Средней Азии (Воячек) и т. д. За рубежом С. имеет главное распространение в Польше, Чехо-Словакии (по нескольку сот случаев), более спорадически в Румынии, Германии, Болгарии, Швейцарии, Италии; отдельные случаи попадаются во Франции, США, Зондском архипелаге (Суматре) и др. странах. Всего насчитывается 2 631 случай (СИ. Белинов). Среди б-ных преобладают женщины. На возраст от 15 до 35 лет падает по – ловина всех случаев. Б-нь гнездится преимущественно среди недостаточных слоев населения, живущих в плохих гиг. условиях. Спо –
рно. 1. Географическое распространение склеромы в различных странах. Гнезда склеромы обозначены кружками; местности, где склерома совсем не встречается,—заштрихованы; места спорадических случаев отмечены черными точками (по данным II Международного ото-ляринголо-гического съезда).
соб передачи в точности не известен; прямая передача от человека к человеку мало вероятна, хотя и не исключается совершенно. Из «гнезд» С. б-нь постепенно распространяется на соседние местности или же благодаря переселен-честву скачками заносится в отдаленные страны. По А. М. Пучковскому войны и связанные с ними передвижения человеческих континген-тов также весьма способствовали диссеминации С. Отношение к быту выражается в том, что гнезда С. чаще обнаруживаются в болотистых местностях, при скученности населения и других антигигиенических условиях (общие помещения для людей и домашних животных, плохое питание и т. д.). Патогенез и формы. С. представляет собой хрон. инфекционную б-нь, выражающуюся развитием в различных участках дыхательных путей (отсюда название scleroma respira-torium) и смежных с ними органов гранулем, к-рые с течением времени превращаются в руб-цово перерожденные массы, обусловливающие б. или м. значительные стриктуры дыхательных путей. Инкубационный период в точности не известен. Заболевать могут даже дети в первые годы жизни. Воротами инфекции повиди-мому являются верхние дыхательные пути, но, судя по преимущественной локализации изменений, нужно думать, что первичное гнездо может у разных людей помещаться избирательно или в носу, или в носоглотке, или в гортани, причем существуют три характерных места, где склеромные гранулемы определяются чаще всего,—это вход в носовую полость, хоаны (рино-фарингосклерома) и подсвязочное пространство гортани (chorditis vocalis inferior hypertrophica); в последнее время указывают также и на частое поражение бифуркации трахеи (все это соответствует местам физиол. сужений) . Б-нь отличается медленностью прогресси-рования, но постепенно инфильтраты могут распространяться на другие органы, захватывая стенки ротовой полости, глотку, бронхи, наружный нос, губы, слезопроводящие пути, Евстахиеву трубу, барабанную полость и наружный слуховой проход. Каждая локализация может обозначаться приставкой к основному названию обозначения органа, напр. «бронхосклерома», или «отосклерома». Кроме типичной С, характеризующейся средне-развитыми гранулем-. ными инфильтратами и стриктурами в области физиол. сужений, различают гипертрофическую форму с образованием объемистых наростов (например вроде ринофимы на наружном носу) и противоположную—атрофическую форму, к-рая клинически почти не отличается от вульгарного атро-фического ринита или от вульгарной озены. Благодаря скле-ромному инфильтрированию захваченные органы могут постепенно спаиваться с окружающими тканями (напр. трахея с окололежащей клетчаткой) и даже скелетными частями (грудиной), но метастазов в отдельных местах тела и вообще генерализации процесса не наблюдается. Патологическая анатомия. Характерными особенностями склеромных инфильтратов являются рассеянные в общей массе гранул емной ткани вакуольные клетки Микулича, гиалиновые
Русселя тельца
(см.), являющиеся по мнению Шридде (Schridde) дериватом базо-фильных зерен в плазматических клетках, эпителиальные тяжи, заходящие нередко далеко в глубину инфильтрата, и присутствие капсуль-ных бактерий Фриша в вакуолях клеток Микулича и в лимф, межклеточных пространствах (рис. 2). Инфильтраты могут иметь различную форму: быть разлитыми, узелковыми, бугристыми, в виде опухоли и т. д. Разлитая форма часто маскируется симптомами атрофического насморка—сухостью покрывающей инфильтраты слизистой оболочки, слизью, корочками. Если на поверхности пораженных участков образуются дефекты вещества, то они обычно не бывают глубокими (поверхностные склеромные ссадины и вообще всякого рода травма инфильтратов, хотя бы напр. операционная, заживают обычно без осложнений). Бацилы Фриша на срезах окрашиваются по Граму (хотя в культурах они оказываются Грам-негативными). Различают 3 или 4 стадия развития инфильтратов. В начальном имеется накопление мелких и крупных лимфоцитов, нейтрофилов. плазматических клеток различного объема, фибро-бластов, вакуольных клеток и гиалиновых телец Русселя. Сосуды встречаются в большом количестве. Во втором стадии количество лимфоцитов уменьшается, а плазматических клеток увеличивается; часто попадаются овальная и веретенообразная их форма (фибробласты). В
Рисунок 2. Бацилы склеромы в эпителиальных клетках.
69ff третьем стадии увеличивается число клеток Ми-кулича, а плазматических клеток остается мало. В четвертом стадии (рубцового сморщивания) исчезают вакуольные клетки и образуется в большом количестве коллагенная соединительная ткань с примесью эластических волокон. Сосуды облитерируются, но местами можно еще найти Русселевские тельца. Эпителий претерпевает десквамацию, метаплазию из цилиндрического в плоский многослойный; тяжи эпителия проникают далеко в глубину подсли-зистой ткани. Иногда наблюдалось образование настоящих эпителиальных масс. В противоположность нек-рым животным, напр. мышам, у к-рых подкожное впрыскивание бацил Фриша вызывает септицемию, у человека С. остается местной б-нью в том смысле, что не дает переносов, но может сопровождаться вторичными изменениями внутренних органов, в том числе лимфаденитами (вторичная инфекция), эмфиземой легких, расширением правого сердца, пневмонией, абсцесом и гангреной легкого, перикардитом, плевритом. В 10% случаев С. комбинировалась с tbc. Наблюдалось сочетание с сифилитическими изменениями и с опухолями. Экспериментальная патология. У животных, включая и обезьян, заражение С. вызывает вполне подобное человеческому заболевание, но оно протекает остро, уподобляясь свежим начальным стадиям человеческой С, и в противоположность этой последней не обнаруживает наклонности переходить в хрон. форму, вероятно вследствие легкого образования у животных защитных тел, специфически действующих против эктоплазмы (капсулы) бактерий; у человека же этих тел недостаточно. Бактериология и серология. Ба-цила, вызывающая С, принадлежит к группе Фридлендеровоких (см.
Микроорганизмы).
Характерны отличия бацил Фриша на косо застывшем агаре: они образуют конденсационную воду в среде, содержащей глюкозу и сахарозу, дают к-ту, ферментируют лактозу без газа. Салициловая к-та в 1%-ном спиртоводном растворе убивает бацил С. в 45 секунд; 3%-ная карболовая—в 7 секунд, сулема в разведении 1:1 200—в 5 секунд. Реакция отклонения комплемента по Борде-Жангу была успешно разработана и введена в диагностику в 1909 г. в применении к склероме Гольдциером и Ней-бером, а у нас Г. Е. Жуковым. Впоследствии (1917) Нейбер показал, что только в очень слабых разведениях сыворотка склеромных может связываться и с озеноподобными антигенами, но это в практике не играет роли. При серологическом исследовании родственников склеромных б-ных оказалось, что большинство из них давало положительную реакцию, следовательно их нужно было тоже считать потенциально больными (Feldmann). По Эльберту для получения специфических амбоцепторов безразлично иммунизировать ли посредством капсульных или же лишенных капсул бактерий (мутантов). Метод аглютинации для диферен – > цировки склеромных бактерий был применен Краусом (Kraus) в 1897 г. и Жюлианеллем (Ju-lianelle) в 1926 г. Опыты с преципитацией не дали убедительных результатов. Аллергические реакции испытывались в различных вариантах, причем наиболее определенные результаты давала интракутанная проба, при к-рой 0,1
см3
склеромного антигена вызывает отечный гиперемированный венчик с поперечником в несколько
мм,
сменяющийся через 6—8 дней
Рисунок 3. Изменение формы мягкого нёба отсклеромныж инфильтратов.
плотным инфильтратом, выдающимся на 1—
2мм
над поверхностью кожи и держащимся в течение многих недель. Вакцины из других капсульных бактерий (Фридлендера, озены) не вызывали реакции и не влияли на участь склеромных изменений. Клиническая симптоматология и осложнения. Типические случаи характеризуются т. н. склеромной триадой, состоящей из сужения ноздрей (инфильтратом или уже от его рубцевания), хоанальных «кулис» и подсвязочной стриктуры гортани (рис. 3—5). В других отделах слизистая оболочка верхних дыхательных путей находится в состоянии хрон. катара, весьма часто сухой формы; с корками и зловонием (склером-ный запах несколько напоминает озенозный). Б-ные чаще всего находятся в цветущем возрасте, являются уроженцами неблагополучных по С. местностей, жалуются на затруднение дыхания (общего или только носового) и на хриплость голоса. Если процесс захватывает и видимые части лица, то присоединяются внешние объективные признаки, и тогда нередко главные жалобы б-ных сосредоточиваются на наружном безобразии. К этой б. или м. типичной картине б-ни могут присоединяться симптомы дальнейшего распространения ее на соседние органы (рот, губу, слезно-носовой канал, Евстахиеву трубу и барабанную полость, трахею, бронхи). Нетипичными считаются те случаи, где склером-ный инфильтрат первично локализуется не в местах «триады», а где нибудь в ином месте, напр. на коже наружного носа (рис. 6), в придаточных пазухах носа, на языке или в гортани (но не в подсвязоч-ном ее пространстве), или же где инфильтраты имеют несвойственный С. вид, напр. покрыты глубокими язвами, скорее напоминают раковую опухоль или по форме похожи на фиброму. При локализации в ухе (отосклерома) процесс может проявляться, как это показывает случай Воячека, полипозными наростами, выполняющими нацело наружный слуховой проход, но исходящими из барабанной полости; одновременно имеется гноетечение из уха и пониженная функция с признаками, соответствующими сред –
Рис.4. Стриктура носового входа от склеромных инфильтратов.
Рисунок 5. Подсвязочные инфильтраты гортани.
Рисунок 6. Склеромное из – «‘ менение наружного носа. [{ ним отитам. Гистологически эти полипы давали типичную картину склеромных инфильтратов. Трудны для диагноза чисто атрофичес-кие процессы, клинически не дающие никакого подозрения на С., или же разрушительные процессы на нёбе, миндаликах или перегородке носа, когда по первому взгляду кажутся более вероятными всякие иные возможности. То же относится и к рубцовому стадию процесса, в особенности если он локализован в глубоких отделах (напр. в бронхах). Усложнить клин, картину могут вторичная инфекция (пе-рихондриты) или же примененные лечебные меры (операции, рентген). Общее состояние при С. часто бывает вполне удовлетворительным в •смысле общего питания, сна и т. д., но нередко £>-ные истощаются и теряют устойчивость, нервную и физическую, гл. обр. в случаях, где имеются расстройства дыхания. Течение и исходы. С. отличается, как •сказано, крайней медленностью течения, опи-саны случаи, когда б-ные жили с констатированным заболеванием более 50 лет. Реже наблюдается острое течение С., когда напр. уже через несколько месяцев после первых симптомов наступает стеноз дыхательных путей. Смерть наступает от удушения, б. или м. постепенного, от ■осложнений со стороны других органов или же от случайных заболеваний. Диагноз в типичных случаях ставится путем риноскопии, передней и задней, и лярингоскопии;нередко по характерному запаху можно уже на расстоянии заподозрить С, в особенности если б-ной молодой человек, уроженец склеромной местности, начало б-ни было постепенное и течение её хроническое. Подтверждается диагноз бактериологическим и серологическим исследованием и биопсией. В неясных случаях эти методы выступают на первый план и помогают диферен-цировать С. от сифилиса, tbc и волчанки, проказы и др. гранулемных форм, новообразований и от вульгарной озены. Профилактика. На 1-м (Копенгагенском) ото-лярингологическом съезде 1928 г. образована международная комиссия для изучения всех эпидемиологических вопросов С. Проект международного соглашения по борьбе со С. представлен проф. Barraud. Основные тезисы его—обязательное регистрирование всех склеромных случаев по особой анкете, обязательные курсы лечения в специальной склеромной б-це и в дальнейшем периодическая проверка состояния. Проект подлежит разработке и утверждению в Международном бюро гигиены в Женеве. В СССР образован комитет но изучению склеромы (председатель проф. Л. И. Свержевский); проблема С. разрабатывается в ото-лярингологических ин-тах, причем Ленинградский имеет опорный пункт в Смоленске, а Харьковский—отдел С. в Киеве. В БССР база изучения С.—Минск. Наблюдения спорадических случаев ведутся отдельными ото-лярингологическими клиниками. Для регистрации выработаны специальные анкеты.—Вопрос о том, в какой мере нужно изолировать склеромных б-ных от прочего населения, остается еще неразрешенным. Во всяком случае из-за вероятной контагиозности С. в связи с ее отрицательным влиянием на трудоспособность и озеноподобными симптомами она уже давно введена в список б-ней, по к-рым призывники считаются негодными к военной службе. Лечение. Принципиально можно различать несколько линий, по к-рым ведется борьба с индивидуальными проявлениями С. 1) Хир. уничтожение инфильтратов и механическое расширение стриктур может давать на первых порах эффектные результаты, тем более, что соответственные процедуры сравнительно хорошо переносятся склеромными б-ными. К этой ка – тегории лечебных способов относится напр. расширение стриктур дыхательной трубки бронхоскопическим инструментарием. Однако спустя б. или м. продолжительный срок инфильтраты рецидивируют на старом или на соседних местах, также возобновляются и стенозы, нередко даже в более глубоких участках дыхательной трубки, что требует повторения ука-. занных процедур с риском все меньшего и меньшего эффекта. 2) Рентгенизация, к-рая многими считается наиболее приемлемым способом. По данным Кордатовой (из клиники проф. Л. И. Свержевского) свежие инфильтраты от действия лучей рассасываются, более плотные частично исчезают, частично рубцуются, рубцы же остаются без перемен. Отдаленные результаты радио – и рентгенотерапии еще недостаточно известны, кроме того мало учитываются и отрицательные стороны актинотерапии-—воспаление, отеки, перихондриты, секвестры, свищи и изъязвления, изредка с летальным исходом. 3) Мнения о диатермии неоднородны: некоторые французские авторы (по А. А. Жуковскому) достигали хороших результатов, другие не видели заметных пр