КРЕТИНИЗМ

КРЕТИНИЗМ эндемический. Этимологическое значение слова «кретинизм» до сих пор не вполне выяснено. Аккерман (Acker-maim) связывает его с романским cretira— жалкое существо, другие авторы производят его от древнефранцузского chr6tien—ругательное слово тех времен, когда христианство считалось суеверием. Возможно также, что К. происходит от лат. creta—мел, т. к. у кретинов бледное, как мел, лицо.—О преде л е н и е понятия. К. э.—это пестрый сомато-психический симптомокомплекс, в к-ром К., т. е. задержка псих, развития, со – четается с эндемическим зобом, эндемической глухонемотой и который встречается преимущественно в горных местностях и на плоскогориях. Болезнь эта обычно развивается в конце первого или в начале второго года жизни. Географическое распространение К. э. в общем совпадает с таковым эндемического зоба и глухонемоты (см. Зоб). Впрочем это обстоятельство, не вызывавшее до последнего времени сомнения, подвергается сейчас частичному пересмотру, т. к. известно, что имеются очаги эндемического зоба в местах, где нет К. (Сев. Америка, Норвегия, Голландия, Египет, Ново-Зеландия). Но даже там, где К. распространен в зобных местностях, географические границы К. оказываются уже границ для зоба. Так например в Вене обнаружено довольно большое количество зоба и почти полное отсутствие кретинизма. Описано появление эндемии кретинизма в местностях, где раньше не было зоба.& м. еврейский. Этиология К. э. Тот факт, что в одних и тех же эндемических областях рядом с семьями, пораженными К., встречаются совершенно здоровые семьи, указывает на вероятную роль наследственного предрасположения в этиологии эндемического К. Вопрос о наследственном характере К. был поставлен Фодере (Fodere) еще в 1792 г. Среди новейших авторов следует упомянуть Кутшера (Kutschera), отметившего среди тирольских кретинов свыше 50% отягощенных этим заболеванием братьев и сестер. За наследственное происхождение К. э. говорит также и тот факт, что среди однояйцевых близнецов этим заболеванием бывают поражены обычно оба близнеца (Siemens, Weitz и Taussig). Одним из доказательств роли генотипа в происхождении того или иного признака (в случае, если при этом участвуют рецессивные факторы) всегда может служить большое количество родственных браков в месте распространения этого признака. Для К. э. это явление отмечается целым рядом авторов. Черлетти и Перузини (Cerletti, Pe-rusini) утверждают, что для родителей детей с К. э. в 50% случаев может быть доказано наличие родственных браков. Пфаундлер (Pi’aundler) находит, что родственных браков среди родителей кретинов в 3V2 раза больше, чем в здоровых семьях. Характерным является также факт, отмеченный Бауе-ром и заключающийся в следующем: если сводные братья и сестры, общий родитель к-рых здоров, живут в совершенно одинаковых условиях, то б-ными являются только те, у к-рых второй родитель также болен. При изучении наследственных закономерностей при К. э., по Пфаундлеру, необходимо учитывать тесную связь между К. э. и зобом, коефициент корреляции между к-рыми равен 0,31±0,005. Это обстоятельство, осложненное трудностями установления данного признака вне клин, условий, наряду с несомненным влиянием на проявление К. э. и зоба чисто внешних факторов (см. Зоб) делает очень затруднительным генетический анализ К. э. Этим и объясняется то, что до наст, времени мы собственно не имели в этом отношении твердо установленных данных. Мнение Пфаундлера, заключающееся в том, что предрасположение к К. э. обусловлено одним рецессивным геном, не может считаться обоснованным. Возможна пара-фория, т. е. передача через плазму яйца. В пользу этого говорит тот факт, что в случаях, когда больна мать, всегда поражается большее количество детей, чем в случае бОЛЬНОГО ОТЦа. г. Соболева. Патологическая анатомия. Макроскопически отмечается микроцефалия и асимметрия мозга, уменьшение числа извилин, утолщение твердой и мягкой мозговых оболочек; полости желудочков расширены и наполнены жидкостью, эпендимы утолщены. Вес мозга в общем не уменьшен. Специфическая микроскоп, картина мозга при К. э. неизвестна; часто наблюдаются хрон. дегенеративные изменения ганглиозных клеток. Со стороны щитовидной железы хакже нельзя отметить каких-либо специфических гист. изменений. Многими отмечается атрофиче-ский и дегенеративный процессы паренхимы и разрастание соединительной ткани. Важно подчеркнуть, что тяжесть клин, картины не всегда параллельна тяжести дегенеративных процессов в щитовидной железе. Гипофиз б. ч. увеличен за счет главных клеток. Симптоматология. Самыми т

Изучайте:

  • ФЛЯГА
    ФЛЯГА, сосуд типа небольшой бутылки для временного хранения и переноски индивидуального запаса воды или других напитков...
  • КАТАЛИЗ
    КАТАЛИЗ, катализаторы. Катал и-з ат о р—название, введенное в науку Бер-целиусом (Berzelius; 1835) для обозначения веще...
  • ЗЕРКАЛА
    ЗЕРКАЛА, поверхности, дающие правильное отражение света. Противоположностью 3. являются рассеивающие поверхности, обращ...
  • ЩАВЕЛЕВАЯ КИСЛОТА
    ЩАВЕЛЕВАЯ КИСЛОТА, этан-дикислота, (С00Н)2-2Н2О. Щ. к. весьма распространена в природе. Она встречается как в свободном...
  • ОРИЗАНИН
    ОРИЗАНИН, препарат витамина В, полученный Сузуки, Шимамура и Одаке (Suzuki, Shimamura, Odake) из рисовых отрубей. Они э...